L’atrophie multisystémique (AMS) est un trouble qui provoque la dégénérescence de plusieurs parties du système nerveux. Les anciens noms de MSA incluent trois syndromes : le syndrome de Shy-Drager,striatonigralla dégénérescence, etolivopontocerveletatrophie.
La MSA est une maladie évolutive affectant à la fois le système nerveux central (qui contrôle la façon dont une personne bouge) et le système nerveux autonome, la partie de votre corps qui contrôle les actions inconscientes comme la tension artérielle, la digestion et la respiration.
Cet article traite des symptômes, du diagnostic et des options de traitement de l’atrophie multisystémique.
Qu’est-ce que l’atrophie multisystématisée ?
La MSA touche entre deux et 15 personnes pour 100 000.Le diagnostic de MSA est souvent retardé de près de quatre ans en moyenne en raison des similitudes entre la MSA et d’autres affections, telles que la maladie de Parkinson.
La MSA est généralement diagnostiquée vers l’âge de 50 ans et est observée chez des personnes de toutes origines ethniques. Une fois les symptômes apparus, la maladie a tendance à progresser rapidement sur une période de cinq à dix ans.L’espérance de vie moyenne est de sept à neuf ans.
Symptômes de l’atrophie multisystématisée
Les symptômes de l’AMS proviennent de la perte de cellules nerveuses dans le système nerveux, notamment les noyaux gris centraux et le cervelet. Les causes de cette perte de cellules nerveuses sont encore inconnues. De nombreuses personnes atteintes de MSA le remarquent pour la première foisetdes symptômes tels que :
- Incontinence urinaire
- Dysfonction érectile chez les hommes
- Hypotension orthostatique (chute de la tension artérielle en position debout)
- Évanouissement
- Constipation
À mesure que les symptômes progressent, ils se répartissent généralement en deux groupes :
- Type parkinsonien (MSA-P) :Cela inclut des symptômes similaires à ceux de la maladie de Parkinson, tels que des tremblements au repos, une rigidité musculaire et des mouvements lents, y compris la démarche.
- Type cérébelleux (MSA-C) :Cela implique des difficultés à marcher (ataxie), des problèmes de maintien de l’équilibre et des difficultés à coordonner les mouvements volontaires.
Les autres symptômes associés à la MSA comprennent :
- Difficulté à parler ou à avaler
- Anxiété ou dépression
- Mains froides
- Troubles du sommeil, y compris l’apnée du sommeil
- Raccourcissement des muscles et des tendons
- Syndrome de Pise (le corps semble penché d’un côté)
- Soupir involontaire
- Antécollis(le cou se penche en avant et la tête s’abaisse)
Comment diagnostique-t-on l’AMS ?
Il peut être très difficile de distinguer l’AMS de la maladie de Parkinson. Une façon de différencier les deux consiste à examiner la rapidité avec laquelle la maladie progresse.La MSA a tendance à progresser plus rapidement que la maladie de Parkinson. De nombreuses personnes atteintes de MSA auront besoin d’un appareil d’assistance, comme un fauteuil roulant ou une canne, plusieurs années après le diagnostic.
Une autre façon de différencier les deux est de traiter la maladie de Parkinson. La MSA ne répond pas bien à la lévodopa, le médicament utilisé pour traiter la maladie de Parkinson.Malheureusement, une autopsie est le seul moyen de diagnostiquer définitivement la MSA. Des tests spécialisés, tels qu’un PET scan (tomographie par émission de positons), peuvent exclure d’autres types de troubles neurologiques rares.
Traitement de l’atrophie multisystématisée
Actuellement, il n’existe aucun remède contre la MSA, ni aucun traitement spécifiquement conçu pour inverser ou arrêter la progression de la maladie. Certains aspects de la maladie sont débilitants et difficiles à traiter. Les traitements peuvent inclure :
- Lévodopa et carbidopa (Sinemet) pour les troubles du mouvement, mais ils ont généralement des résultats limités
- Trihexyphénidyle,mésylate de benztropine, etamantadine
- Injections de toxine botulique (communément appelée botox) pour soulager les postures musculaires anormales (dystonie)
- Fludrocortisone, midodrine et droxidopa pour l’hypertension orthostatique
- La physiothérapie et l’ergothérapie, y compris l’aquathérapie, peuvent aider à maintenir la fonction musculaire
- Orthophonie pour améliorer les difficultés à avaler ou à parler
Ce que dit la recherche
On sait peu de choses sur les mécanismes à l’œuvre dans l’atrophie multisystémique. Les chercheurs tentent actuellement de comprendre pourquoi la protéine alpha-synucléine s’accumule dans leglialecellules (cellules qui protègent les neurones du système nerveux) des personnes atteintes de MSA et les cellules neuronales (nerveuses) des personnes atteintes de la maladie de Parkinson.
Un essai clinique a tenté d’utiliser la rifampicine pour ralentir la progression de la maladie, mais le traitement s’est révélé inefficace.Les données de cette étude sont désormais utilisées dans d’autres études MSA.
Résumé
L’atrophie multisystémique est une maladie évolutive qui peut affecter les mouvements physiques, la tension artérielle, la digestion, la respiration et la déglutition. La cause de la MSA est inconnue et le diagnostic est souvent retardé car la maladie présente des symptômes similaires à ceux d’autres maladies neurodégénératives. Il n’existe actuellement aucun remède, c’est pourquoi les options de traitement se concentrent sur la réduction optimale des symptômes.
