Types et symptômes des kystes des voies biliaires (kystes cholédocaux)

Qu’est-ce qu’un kyste des voies biliaires?

Les kystes des voies biliaires , également connus sous le nom de kystes cholédocaux , sont des dilatations anormales des voies biliaires, en particulier du canal cholédoque. C’est une anomalie congénitale, c’est-à-dire qu’elle est présente dès la naissance, et jusqu’à 20% des cas peuvent rester asymptomatiques jusqu’à l’âge adulte. Ces dilatations anormales peuvent concerner une partie du canal biliaire ou l’ensemble de l’arbre biliaire, s’étendant jusqu’aux voies biliaires environnantes comme celles du foie (arbre biliaire intrahépatique). Les kystes cholédocaux ne sont pas une affection courante et produisent des symptômes non spécifiques de maladie hépatique et biliaire au cours des premières années de la vie.

 

Les voies biliaires sont des passages étroits qui transportent la bile du foie vers la lumière du duodénum. Lorsque la bile s’écoule à travers les canalicules du foie, elle s’accumule dans les canaux hépatiques et s’écoule dans le canal biliaire. Ici, il peut pénétrer dans la vésicule biliaire où il est stocké et libéré en cas de besoin. Le canal biliaire est également rejoint par le canal pancréatique, qui transporte les enzymes digestives pancréatiques dans le duodénum. En savoir plus sur l’anatomie des voies biliaires .

Types de kystes des voies biliaires

Simplement, un kyste cholédochal est une sortie de la voie biliaire. Il peut varier en forme et en distribution et peut donc être divisé en cinq types de kystes. La plupart des kystes des voies biliaires sont des kystes de type I.

  • Les kystes de type I sont des dilatations sacculaires ou fusiformes impliquant une partie ou la totalité du canal biliaire qui ne se trouve pas dans le foie (extrahépatique). Une dilatation sacculaire ou fusiforme signifie que le canal biliaire est bombé de tous les côtés, ce qui le rend agrandi. Les kystes sacculaires sont comme son nom l’indique et le canal biliaire normalement étroit devient comme un sac. Les kystes fusiformes sont bombés au milieu mais se rétrécissent à chaque extrémité. Il existe différents sous-types, notamment:
    • Type IA qui est sacculaire et concerne la plupart ou la totalité de l’arbre biliaire.
    • Type IB qui est également sacculaire mais ne concerne qu’une partie limitée de l’arbre biliaire.
    • Tapez IC qui est plus fusiforme et concerne la plupart sinon la totalité de l’arbre biliaire.
  • Le type II est un sac isolé (diverticule) dépassant du canal cholédoque. Ses parois peuvent être continues avec le conduit ou elles peuvent y être fixées par une tige étroite.
  • Les kystes de type III proviennent de la partie intraduodénale du canal biliaire, qui est la partie qui se prolonge dans le duodénum de l’intestin grêle. Il est également connu sous le nom de cholédochocèle et constitue un facteur de risque de calculs des voies biliaires , de sténose, de sténoses et d’obstruction, comme indiqué sous le blocage des voies biliaires .
  • Le type IV correspond à de multiples dilatations de l’arbre biliaire. Avec le type IVA , cela peut impliquer à la fois les voies biliaires intrahépatiques (dans le foie) et extrahépatiques (situées hors du foie). Dans le type IVB , les dilatations multiples sont isolées sur l’arbre biliaire extrahépatique uniquement.
  • Le type V implique de multiples dilatations de l’arbre biliaire intrahépatique et est connu sous le nom de maladie de Caroli.
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Signes et symptômes des kystes des voies biliaires

La présentation clinique peut varier avec l’âge et il est possible qu’une personne atteinte de kystes des voies biliaires ne présente des symptômes qu’à l’âge adulte. La jaunisse et la douleur abdominale supérieure droite sont les symptômes les plus courants.

Les nourrissons sont incapables d’exprimer des douleurs abdominales, de sorte que d’autres symptômes pouvant indiquer une gêne abdominale doivent être surveillés comme des pleurs inconsolables, se recroqueviller en boule et pleurer lorsque l’abdomen est touché ou avec des vêtements serrés. Une jaunisse avec des selles pâles et une hépatomégalie (hypertrophie du foie) peuvent être observées chez les nourrissons. Chez les enfants plus âgés , la jaunisse et la douleur peuvent être associées à des épisodes répétés d’ obstruction des voies biliaires et de pancréatite . La douleur peut ressembler à une douleur de calculs biliaires et est associée à une masse dans le quadrant supérieur droit de l’abdomen. Chez les adultes, la présentation peut être plus complexe avec une jaunisse et des douleurs abdominales hautes observées avec des conditions telles que la cholangite et des complications telles que la pancréatite récurrente, la cirrhose et les abcès hépatiques.

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