Traitement du déficit en MCAD

La MCAD (Medium chain acyl-CoA Dehydrogenase) est une maladie génétique qui se transmet de manière autosomique récessive. Il est plus important chez les nourrissons âgés de 3 mois à 3 ans. Si votre bébé a le déficit en MCAD, cela signifie qu’il est incapable de décomposer les graisses en énergie. Cela est généralement dû à l’absence ou au mauvais fonctionnement de l’enzyme, l’acyl-CoA déshydrogénase à chaîne moyenne. La principale source d’énergie dans le corps est le glucose; cependant, il s’épuise également après avoir été consommé pendant des heures. Le corps dépend alors des graisses pour l’énergie, et si les graisses ne peuvent pas être décomposées pour fournir de l’énergie au corps, des complications surviennent. L’objectif principal du traitement du déficit en MCAD est de s’assurer que les complications ne surviennent pas et que votre bébé mène une vie normale et puisse grandir et se développer comme les autres enfants normaux.

Traitement du déficit en MCAD

Comment traiter le déficit en MCAD ? Pour s’assurer qu’il y a une production constante d’énergie à partir de la source principale (glucose) dans le corps, il est important que le bébé soit nourri régulièrement. Au moins, dans les 4 ou 6 heures. Cependant, d’autres bébés devront être nourris plus régulièrement, et il est important de consulter vos médecins sur les intervalles d’alimentation idéaux pour votre bébé. Chaque bébé est différent et la consommation d’énergie se situe donc à des niveaux différents. Par conséquent, vous devez vous assurer que votre médecin traitant, votre médecin spécialiste du métabolisme et votre diététicien vous fournissent un plan d’alimentation descriptif. En d’autres termes, une ligne directrice sur l’intervalle entre les tétées et les meilleurs aliments pour nourrir votre bébé. En plus de cela, vous devez vous assurer que votre bébé ne reste pas longtemps sans manger ou ne saute pas de repas du tout. Sinon,

La carence en MCAD peut également être gérée avec un régime pauvre en graisses et riche en glucides. Les glucides sont la principale source de sucres (glucose), qui est ensuite décomposé pour produire de l’énergie. Par conséquent, prendre beaucoup d’aliments riches en glucides assurera un apport constant de glucose pour fournir de l’énergie au corps. Par conséquent, les chances pour le corps de dépendre des graisses pour l’énergie seront plus faibles, de plus, le régime alimentaire comprend une faible teneur en graisses. Les protéines sont également essentielles pour le corps et doivent donc également être incluses dans l’alimentation.

La L-Carnitine peut également être administrée dans le traitement des cas de déficience en MCAD. Il est recommandé en raison du rôle biochimique de la carnitine. C’est-à-dire, permettant la conjugaison et la libération de substances toxiques dans le corps qui résultent de l’incapacité du corps à décomposer les graisses. Lorsque l’enzyme acyl-CoA déshydrogénase à chaîne moyenne n’est pas capable de décomposer les graisses, cela entraîne une accumulation de substances toxiques dans le sang. La présence de ces substances toxiques peut entraîner d’autres complications si le corps est incapable de les excréter en conséquence. Pour éviter cela, votre médecin peut recommander la L-Carnitine pour aider à libérer les substances nocives présentes dans le sang. La L-Carnitine aide également les cellules du corps à produire de l’énergie.

Quand Voir Le Docteur ?

En plus du traitement, votre médecin vous conseillera de mesurer de temps en temps la glycémie de votre bébé et de vous assurer que votre bébé suit la courbe de croissance normale. Donc, s’il y a des problèmes observés avec les niveaux de glucose ainsi que la croissance et le développement du bébé, rendez-vous chez le médecin pour des tests supplémentaires. En dehors de cela, vous devriez aller voir le médecin si votre bébé ne se nourrit pas bien (manque d’appétit), s’il vomit et souffre de diarrhée, ou s’il a de la fièvre, s’il dort plus longtemps ou s’il montre des signes de manque d’énergie.

Conclusion

Dans le traitement d’un déficit en MCAD, l’objectif principal est généralement d’éviter une situation où le corps dépendra des graisses pour l’énergie. Pour s’assurer que cet objectif est atteint, un jeune souffrant d’une carence en MCAD peut être traité en le nourrissant constamment et avec une alimentation riche en glucides et faible en gras. Un nourrisson de moins de 6 mois ne doit pas jeûner plus de 4 heures, un nourrisson de moins de 12 mois ne doit pas jeûner plus de 8 heures tandis que les nourrissons de moins de 2 ans ne doivent pas jeûner plus de 12 heures. Pour éviter tout problème pouvant résulter d’éventuelles complications chez les enfants atteints d’un déficit en MCAD, il peut être complété par du glucose ainsi que de la L-carnitine. Cependant, la supplémentation n’est pas nécessaire si le bébé a un apport constant de glucose et est capable d’excréter toutes les toxines nocives sécrétées à la suite d’une mauvaise dégradation des graisses.

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