Syndrome d’Evans : symptômes, causes et traitement

Qu’est-ce que le syndrome d’Evans ?

Le syndrome d’Evans est une maladie auto-immune qui détruit certains types de cellules sanguines de votre corps, ce qui entraîne une insuffisance. Des taux anormalement bas de certaines cellules sanguines sont appelés cytopénie.

La plupart des personnes atteintes du syndrome d’Evans développent un faible nombre de globules rouges (anémie) et un faible nombre de plaquettes (thrombocytopénie). Certains sont également faibles en un type de globules blancs appelés neutrophiles (neutropénie).

Ces conditions affectent la quantité d’oxygène dans votre sang, la façon dont votre sang coagule et la façon dont votre corps combat les infections. Ils peuvent vous rendre faible et fatigué, sujet aux saignements et aux maladies.

Le syndrome d’Evans peut être léger à grave et vous affecter peu ou beaucoup. Dans quelle mesure cela vous affecte peut varier au cours de votre vie. Il n’existe pas de remède, mais le traitement peut aider à gérer les symptômes et les effets.

Quels sont les symptômes du syndrome d’Evans ?

Les symptômes du syndrome d’Evans peuvent varier considérablement, en fonction des types de cytopénie dont vous souffrez et de leur stade d’avancement. La plupart des gens développent d’abord une anémie ou une thrombocytopénie, suivis par d’autres plus tard.

Les premiers symptômes de l’anémie (faible nombre de globules rouges) peuvent inclure :

• Fatigue inhabituelle (fatigue).
• Teint pâle (pâleur).
• Étourdissements ou vertiges.
• Essoufflement (dyspnée).
• Rythme cardiaque rapide (tachycardie).
• Battements de cœur inhabituels ou palpitations cardiaques.

Les premiers symptômes de la thrombocytopénie (faible nombre de plaquettes) peuvent inclure :

• Minuscules taches rouges de saignement sous la peau (pétéchies).
• Une éruption cutanée de taches violettes sur votre peau (purpura).
• Ecchymoses inexpliquées (ecchymoses).
• Saignements abondants des gencives ou du nez.
• Saignements menstruels abondants.
• Du sang dans vos selles ou dans votre pipi.

Les symptômes de neutropénie (faible nombre de neutrophiles) peuvent survenir ou non plus tard. Ceux-ci peuvent inclure :

• Fièvre.
• Plaies buccales (ulcères).
• Rhumes, grippes et maux d’estomac fréquents.
• Infections récurrentes de l’oreille.
• Infections fongiques persistantes.
• Infections des voies urinaires (IVU).

D’autres signes et symptômes du syndrome d’Evans, qui peuvent survenir de temps en temps, comprennent :

• Ganglions lymphatiques enflés dans le cou.
• Rate hypertrophiée.
• Foie hypertrophié.
• Jaunisse.

Quelles sont les causes du syndrome d’Evans ?

Le syndrome d’Evans est une maladie auto-immune, ce qui signifie que votre système immunitaire fonctionne mal. Il prend une partie de votre corps (dans ce cas, certaines cellules sanguines) pour un envahisseur étranger et lance une attaque.

Des cellules immunitaires spéciales appelées cellules B créent des anticorps qui reconnaissent, recherchent et détruisent certains types de cellules sanguines. Ils commencent généralement par cibler un type, puis commencent également à cibler d’autres types.

Ce processus amène éventuellement à développer au moins deux et parfois trois cytopénies – des déficits de certains types de cellules sanguines. Avoir les trois est appelé pancytopénie. Les trois types comprennent :

• Anémie hémolytique auto-immune (AIHA). L’anémie est un déficit de globules rouges. L’anémie hémolytique survient lorsque votre corps détruit les globules rouges plus rapidement qu’il ne peut les reproduire.
• Thrombocytopénie immunitaire (PTI). La thrombocytopénie est un déficit de plaquettes. La thrombopénie immunitaire survient lorsque votre système immunitaire élimine les plaquettes de votre circulation.
• Neutropénie auto-immune (AIN). La neutropénie est un déficit de neutrophiles, un type de globules blancs. L’AIN, c’est lorsque votre système immunitaire attaque et élimine vos neutrophiles.

La cytopénie peut survenir pour différentes raisons. Parfois, votre moelle osseuse ne produit tout simplement pas suffisamment de cellules sanguines. Mais la cytopénie auto-immune se produit parce que votre système immunitaire détruit vos cellules sanguines.

Qu’est-ce qui déclenche le syndrome d’Evans ?

Les scientifiques ne savent pas pourquoi les maladies auto-immunes surviennent. Mais ils ont remarqué qu’ils semblent souvent se développer après une maladie grave ou un événement qui a mis à rude épreuve votre système immunitaire. C’est ce qu’on appelle des déclencheurs.

Avoir un type de maladie auto-immune vous rend également statistiquement plus susceptible d’en contracter un autre. C’est comme si le dysfonctionnement de votre système immunitaire se propageait d’une partie de votre corps à une autre.

Le syndrome d’Evans peut survenir seul (syndrome d’Evans primaire) ou en tant qu’affection secondaire en association avec une autre affection (syndrome d’Evans secondaire). Certaines de ces conditions incluent :

• Lupus érythémateux systémique (lupus).
• Déficit immunitaire variable commun.
• Déficit sélectif en IgA.
• Le syndrome de Gougerot-Sjögren.
• Lymphome non hodgkinien.
• Leucémie lymphoïde chronique.
• Hépatite C chronique.
• Infection chronique par le VIH.

Si vous souffrez du syndrome d’Evans primaire, il peut s’être développé après une maladie temporaire ou il se peut qu’il n’y ait aucun déclencheur évident. Les scientifiques classent le syndrome d’Evans comme idiopathique, ce qui signifie qu’il n’y a pas de cause directe.

Quelles sont les complications du syndrome d’Evans ?

Tout le monde n’a pas de complications liées au syndrome d’Evans. Certaines personnes ne présentent que de légers symptômes. Mais dans les cas graves, les cytopénies (déficits en cellules sanguines) peuvent mettre la vie en danger. Par exemple:

• Le fait de ne pas avoir suffisamment de globules rouges pour transporter l’oxygène entraîne un manque d’oxygène dans le sang (hypoxémie). Ceci est dur pour votre cœur et peut entraîner des maladies cardiovasculaires et une insuffisance cardiaque.
• Un manque de plaquettes dans votre sang l’empêche de coaguler efficacement, ce qui vous rend sujet à des saignements trop faciles et trop rapides. Cela pourrait rapidement entraîner une perte de sang importante.
• Un manque de neutrophiles dans votre sang pour aider à combattre les infections signifie que vous êtes plus susceptible de contracter davantage d’infections, et qu’elles sont plus susceptibles de s’aggraver et de se propager. Cela pourrait conduire à une septicémie.

Comment diagnostique-t-on le syndrome d’Evans ?

Des analyses de sang diagnostiquent le syndrome d’Evans. Vous pourriez subir un test sanguin si vous développez des symptômes de cytopénie, ou vous pourriez en subir un dans le cadre d’un bilan de santé de routine, y compris une numération globulaire.

Si votre formule sanguine complète (CBC) révèle de faibles taux de globules rouges, de plaquettes ou de neutrophiles, votre équipe soignante effectuera une enquête plus approfondie en effectuant des tests supplémentaires sur votre échantillon de sang.

Par exemple, ils pourraient rechercher des taux élevés d’anticorps associés au syndrome d’Evans dans votre sang. Ils rechercheront également d’autres causes possibles de cytopénie, notamment certaines maladies infectieuses et le cancer.

Les prestataires de soins de santé diagnostiquent le syndrome d’Evans uniquement en excluant d’autres causes. Dans certains cas, ils voudront peut-être effectuer d’autres tests pour aider à exclure des conditions, comme une tomodensitométrie (tomodensitométrie) ou une biopsie de la moelle osseuse.

Existe-t-il un remède contre le syndrome d’Evans ?

Il n’existe aucun remède contre le syndrome d’Evans ou toute autre maladie auto-immune. Les prestataires de soins de santé traitent les maladies auto-immunes avec des médicaments qui diminuent le volume de votre réponse immunitaire.

Ils peuvent également traiter les symptômes ou les effets de votre maladie séparément. Par exemple, si votre nombre de cellules sanguines devient trop bas, votre médecin peut l’augmenter périodiquement par des transfusions sanguines.

Comme de nombreuses maladies auto-immunes chroniques (à long terme), le syndrome d’Evans peut s’améliorer ou s’aggraver à différents moments. Parfois, les symptômes semblent disparaître, puis ils réapparaissent ou s’aggravent.

Vous devrez peut-être essayer différents traitements tout au long de votre vie, car leur efficacité peut changer. Votre prestataire s’efforcera de prévenir les complications les plus graves du syndrome d’Evans.

Quel est le traitement du syndrome d’Evans ?

Le traitement standard du syndrome d’Evans comprend des médicaments immunosuppresseurs et des transfusions sanguines si nécessaire. Les immunosuppresseurs agissent en supprimant les attaques de votre système immunitaire.

Les médicaments comprennent :

• Corticostéroïdes, comme la prednisone. Il s’agit du traitement de première intention le plus courant.
• Thérapie par immunoglobulines intraveineuses (IgIV).Il s’agit d’une perfusion d’anticorps humains délivrés dans votre circulation sanguine. Les nouveaux anticorps peuvent submerger et confondre les anticorps auto-immuns.

Votre prestataire peut essayer d’autres traitements si vous ne répondez pas bien aux traitements standard, notamment :

• Anticorps monoclonaux comme le rituximab. Ce sont des anticorps fabriqués en laboratoire qui peuvent parfois inhiber une réponse auto-immune. Votre médecin pourrait vous les suggérer si d’autres médicaments ne fonctionnent pas.
• Splénectomie. Dans les cas graves, votre prestataire peut suggérer une procédure pour retirer votre rate. Votre rate élimine les cellules sanguines retirées de la circulation, donc s’en débarrasser peut ralentir ce processus.

Complications ou effets secondaires du traitement

Prendre des immunosuppresseurs peut réduire votre réponse immunitaire à votre maladie auto-immune, mais cela réduit également votre réponse immunitaire aux infections. Vous devrez peut-être prendre des précautions particulières pour éviter de tomber malade.

Votre prestataire peut également recommander certains vaccins autres que ceux que vous avez peut-être déjà reçus. Lorsque vous êtes immunodéprimé, vous devenez vulnérable à des maladies que vous ne seriez pas normalement.

Quelle est l’espérance de vie avec le syndrome d’Evans ?

Le syndrome d’Evans n’affectera pas nécessairement votre espérance de vie. Certaines personnes ne présentent que des symptômes légers ou occasionnels. Mais certaines complications, comme les saignements, les maladies cardiaques et les infections, peuvent mettre la vie en danger.

Si vous souffrez du syndrome d’Evans secondaire associé à une autre maladie chronique, cela affecte également votre espérance de vie. Votre autre maladie peut entraîner son propre ensemble de complications potentiellement mortelles.

Quelles sont les perspectives du syndrome d’Evans ?

Les personnes atteintes du syndrome d’Evans peuvent vivre un large éventail d’expériences. Les symptômes peuvent être légers à graves. Pour certains, ils semblent disparaître (entrer en rémission). Et pour d’autres, elles réapparaissent plus tard (rechute).

La plupart des gens auront ensuite besoin d’un traitement et d’examens réguliers. Le traitement fonctionne souvent bien, mais pas toujours. Parfois, cela ne semble pas fonctionner aussi bien avec le temps. Vous devrez peut-être essayer d’autres traitements.

Comment puis-je prendre soin de moi si je vis avec le syndrome d’Evans ?

Si vous souffrez du syndrome d’Evans, il est important de suivre vos contrôles médicaux réguliers. Même si vous vous sentez bien, votre prestataire voudra garder un œil sur votre état et le détecter s’il commence à se détériorer.

Vous devez également vous vérifier régulièrement pour remarquer si vous présentez des symptômes nouveaux ou émergents. Si vous attrapez un rhume qui ne semble pas s’améliorer ou si vous développez des saignements incontrôlables, appelez votre médecin.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Vous voudrez peut-être demander à votre fournisseur :

• Dans quelles cellules sanguines suis-je faible ?
• À quel point sont-ils bas ?
• À quels symptômes ou signes avant-coureurs dois-je faire attention ?
• Comment saurai-je si le traitement fonctionne ou non ?
• Que se passe-t-il si le traitement ne fonctionne pas ?
• Quand dois-je planifier un rendez-vous de suivi ?