Syndrome de Stevens-Johnson et ses causes, symptômes et déclencheurs

Le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) est une affection rare de la peau et des muqueuses. On considère généralement qu’il s’agit d’une réaction grave à un médicament ou à une infection, bien que certains experts pensent qu’il s’agit d’une affection distincte.

Il existe également une forme grave du syndrome de Stevens-Johnson appelée nécrolyse épidermique toxique (NET) ou syndrome de Lyell.

Cet article traite du syndrome de Stevens-Johnson et de ses causes. Il passe également en revue les symptômes et les déclencheurs de cette maladie.

Qu’est-ce que le syndrome de Stevens-Johnson ?

Le syndrome de Stevens-Johnson peut mettre la vie en danger et provoquer des symptômes graves, tels que de grosses cloques cutanées et une desquamation de la peau d’un enfant.

Deux pédiatres, Albert Mason Stevens et Frank Chambliss Johnson, ont découvert le syndrome de Stevens-Johnson en 1922.

Les enfants de tout âge et les adultes peuvent être touchés par le syndrome de Stevens-Johnson, bien que les personnes immunodéprimées, comme celles séropositives, soient probablement plus à risque.

Le syndrome de Stevens-Johnson est généralement considéré comme une forme grave deérythème polymorphe, qui est elle-même un type de réaction d’hypersensibilité à un médicament ou à une infection. Cela peut se produire avec des médicaments sur ordonnance et (y compris des médicaments en vente libre) ou avec des infections comme l’herpès ou la pneumonie ambulante causées parMycoplasma pneumoniae.

D’autres experts pensent que le syndrome de Stevens-Johnson est une affection distincte de l’érythème polymorphe. Ces experts reconnaissent deux formes d’érythème multiforme : l’érythème multiforme mineur et l’érythème multiforme majeur (syndrome de Stevens-Johnson).

Quel est le taux de survie du syndrome de Stevens-Johnson ?
Malheureusement, environ 5,4 % des personnes atteintes du syndrome de Stevens-Johnson et 15,3 % des personnes atteintes de nécrolyse épidermique toxique présentent des symptômes si graves qu’elles ne s’en remettent pas.

Symptômes du syndrome de Stevens-Johnson

Le syndrome de Stevens-Johnson débute généralement par des symptômes pseudo-grippaux, tels qu’une fièvre, un mal de gorge et une toux. Ensuite, en quelques jours, un enfant atteint du syndrome de Stevens-Johnson développera :

• Une sensation de brûlure sur les lèvres, à l’intérieur des joues (muqueuse buccale) et des yeux
• Une éruption cutanée rouge et plate, qui peut avoir des centres sombres ou se transformer en cloques
• Gonflement du visage, des paupières et/ou de la langue
• Yeux rouges et injectés de sang
• Sensibilité à la lumière (photophobie)
• Ulcères ou érosions douloureuses dans la bouche, le nez, les yeux et la muqueuse génitale, pouvant entraîner la formation de croûtes

Les complications du syndrome de Stevens-Johnson peuvent inclure une ulcération cornéenne et une cécité, une pneumonite, une myocardite, une hépatite, une hématurie, une insuffisance rénale et une septicémie.

Un signe de Nikolsky positif, dans lequel les couches supérieures de la peau d’un enfant se détachent lorsqu’on le frotte, est le signe d’un syndrome de Stevens-Johnson sévère ou d’un signe qu’il a évolué vers une nécrolyse épidermique toxique.

Un enfant est également classé comme souffrant de nécrolyse épidermique toxique s’il présente un décollement épidermique (peau) supérieur à 30 %.

Qu’est-ce qui est le plus susceptible de provoquer le syndrome de Stevens-Johnson ?

Bien que plus de 200 médicaments puissent déclencher le syndrome de Stevens-Johnson, les plus courants sont :

• Médicaments anticonvulsivants (ASM), notamment Tegretol (Carbamazépine), Dilantin (Phénytoïne), Phénobarbital, Depakote (Acide valproïque) et Lamictal (Lamotrigine)
• Antibiotiques sulfamides, tels que Bactrim (triméthoprime/sulfaméthoxazole), qui sont souvent utilisés pour traiter les infections urinaires et le SARM
• Antibiotiques bêta-lactamines, y compris les pénicillines et les céphalosporines
• Anti-inflammatoires non stéroïdiens, notamment de type oxicam, tels que Feldene (Piroxicam) (généralement non prescrits aux enfants)
• Zyloprim (allopurinol), généralement utilisé pour traiter la goutte

On pense généralement que le syndrome de Stevens-Johnson est causé par des réactions médicamenteuses, mais des infections peuvent également le déclencher, notamment celles causées par :

• Virus herpes simplex
• Mycoplasma pneumoniaebactéries (pneumonie ambulante)
• Hépatite C
• Histoplasma capsulatumchampignon (Histoplasmose)
• Virus d’Epstein-Barr (mono)
• Adénovirus

Le syndrome de Cam Stevens-Johnson peut-il être guéri ?

Les traitements du syndrome de Stevens-Johnson commencent généralement par l’arrêt du médicament qui aurait pu déclencher la réaction. Le patient recevra également des soins de soutien jusqu’à son rétablissement, ce qui prend généralement environ quatre semaines. Ces patients doivent souvent être placés dans une unité de soins intensifs. Les traitements peuvent inclure :

• Liquides IV
• Suppléments nutritionnels
• Des antibiotiques pour traiter les infections secondaires
• Médicaments contre la douleur
• Soins des plaies
• Stéroïdes et immunoglobulines intraveineuses (IVIG), bien que leur utilisation soit encore controversée

Les traitements du syndrome de Stevens-Johnson sont souvent coordonnés en équipe, avec le médecin de l’unité de soins intensifs, un dermatologue, un ophtalmologiste, un pneumologue et un gastro-entérologue.

Les parents doivent consulter immédiatement un médecin s’ils pensent que leur enfant pourrait souffrir du syndrome de Stevens-Johnson.