Symptômes et causes de la sclérodermie localisée juvénile

Qu’est-ce que la sclérodermie localisée juvénile ?

La sclérodermie localisée juvénile est une maladie auto-immune qui rend la peau d’un enfant inhabituellement épaisse et dure. Un autre nom pour la sclérodermie localisée est morphée.

Le mot sclérodermie vient de deux mots grecs : « sclera », qui signifie dur, et « derma », qui signifie peau. Le terme « localisé » signifie qu’il s’agit principalement de la peau, du tissu conjonctif, des muscles et des os.

La sclérodermie amène le système immunitaire de votre enfant à attaquer sa peau. En réaction, la peau de votre enfant s’enflamme (gonfle). L’inflammation peut inciter les cellules du tissu conjonctif à produire trop de collagène, une protéine qui constitue une partie importante de nombreux tissus. Un excès de collagène peut entraîner une fibrose, qui s’apparente à une cicatrice. Vous remarquerez la formation d’une fibrose sur votre enfant sous la forme d’une peau décolorée.

Quels sont les types de sclérodermie localisée ?

Il existe différents types de sclérodermie localisée, chacune présentant ses propres symptômes :

• Morphée circonscrite ou en plaque: Elle affecte la peau et parfois les tissus juste sous la peau. Les plaques (plaques) de la peau affectée sont petites, peu nombreuses et apparaissent sur une ou deux zones seulement du corps.
• Morphée linéaire: De longues taches apparaissent en lignes sur le corps ou se déplacent dans la même direction que les bras et les jambes de votre enfant. La peau épaissie peut affecter les os et les muscles sous-jacents et limiter la capacité de votre enfant à bouger ses articulations ou ses muscles. Cela peut affecter leur croissance et leurs mouvements.
• Morphée généralisée: Il y a quatre plaques cutanées ou plus affectant deux zones ou plus du corps de votre enfant (généralement le tronc et les jambes). Les plaques cutanées peuvent se propager et se connecter les unes aux autres.
• Morphée profonde: C’est le type le plus nocif et il est très rare. La morphée profonde se produit dans les tissus situés juste sous la peau et comprend les muscles et les os. Ce type peut causer de la douleur.

Quelle est la fréquence de la sclérodermie localisée juvénile ?

La sclérodermie localisée juvénile est une maladie rare qui touche environ 1 enfant sur 100 000 aux États-Unis.

Quels sont les symptômes de la sclérodermie localisée juvénile ?

Les symptômes de la sclérodermie juvénile localisée se forment à partir d’une accumulation de collagène dans le corps de votre enfant. Cela cible visiblement la peau de votre enfant, affectant la couleur et la texture d’une petite zone de peau (semblable à une ecchymose). Les symptômes progressent ou changent avec le temps et peuvent inclure :

1. Des plaques (également appelées plaques) qui se forment sur la peau de votre enfant et apparaissent de rouge à violet avec une texture et une épaisseur de peau normales.
2. Les taches deviennent dures et gonflées (plus grosses), avec un centre cireux blanc ou jaune (brillant), entouré d’un halo rose ou violet.
3. Aux stades avancés, les zones affectées de la peau deviennent foncées ou claires (du brun au blanc).

Les types graves de sclérodermie localisée provoquent des plaques profondes dans les tissus de votre enfant et peuvent provoquer des symptômes tels que :

• Douleur et inconfort.
• Amplitude de mouvement limitée de leurs membres et de leurs muscles.
• Problèmes dentaires ou visuels.

Les taches qui se forment sur la peau de votre enfant peuvent diminuer avec le temps, mais nécessitent généralement un traitement. Les correctifs peuvent réapparaître (éclater) après leur disparition.

La sclérodermie localisée juvénile peut-elle devenir systémique ?

Systémique signifie que la maladie affecte tout le corps. La sclérodermie localisée juvénile n’est pas systémique. Les symptômes de cette maladie n’affectent pas l’ensemble du corps de votre enfant. Au lieu de cela, la maladie est « localisée », ce qui signifie qu’elle ne cible que certaines parties du corps.

Quelles sont les causes de la sclérodermie localisée juvénile ?

La cause exacte de la sclérodermie est inconnue. Il existe probablement des facteurs environnementaux tels que des expositions, des infections ou des traumatismes qui peuvent y contribuer, en plus d’un système immunitaire hyperactif.

Qu’est-ce qui fait durcir la peau de mon enfant ?

Les enfants diagnostiqués avec une sclérodermie localisée ont des plaques de peau dures sur leur corps parce qu’ils contiennent trop de collagène. Le collagène est une protéine qui soutient structurellement vos tissus et leur donne de l’élasticité, ce qui leur permet de s’étirer et de se plier. Si votre enfant a trop de collagène dans ses tissus, sa peau s’épaissit, se resserre et perd de sa souplesse.

Qui est à risque de sclérodermie localisée juvénile ?

La sclérodermie localisée peut toucher n’importe qui à tout âge, mais le terme « juvénile » signifie que la maladie affecte les enfants. Les enfants blancs et de sexe féminin sont légèrement plus susceptibles de souffrir de cette maladie.

Comment diagnostique-t-on la sclérodermie localisée juvénile ?

Le prestataire de votre enfant diagnostiquera la sclérodermie localisée après un examen physique et en apprendra davantage sur les symptômes de votre enfant.

Leur fournisseur peut demander des tests pour confirmer le diagnostic, qui peuvent inclure :

• Biopsie cutanée pour mieux comprendre la zone cutanée affectée.
• L’imagerie par résonance magnétique (IRM) peut être utilisée pour mesurer la profondeur des lésions et rechercher d’autres caractéristiques suggérant des conditions associées.

Comment traite-t-on la sclérodermie localisée juvénile ?

L’objectif du traitement de la sclérodermie localisée juvénile est d’arrêter l’inflammation, d’empêcher l’aggravation de la maladie et de réduire la formation de tissus durs (fibreux). Le traitement est unique à chaque enfant et dépend de la gravité de son diagnostic.

Le traitement comprend une combinaison des options suivantes :

• Corticostéroïdes : crème topique, médicaments oraux ou intraveineux (IV).
• Crèmes topiques: Calcipotriène, tacrolimus, pimécrolimus ou imiquimod.
• Agents immunomodulateurs: Méthotrexate, mycophénolate mofétil ou abatacept.
• Crèmes pour la peau contenant de la lanoline: Aide à soulager la sécheresse et les démangeaisons.
• Photothérapie : utilise les rayons ultraviolets pour aider à ramollir les plaques. Le prestataire de votre enfant vous mettra en garde contre l’utilisation de ce traitement, car il peut faire vieillir prématurément la peau ou entraîner un cancer de la peau.
• Physiothérapie et massage: Améliore la force musculaire et maintient la mobilité articulaire.
• Chirurgie plastique: Répare les effets cosmétiques de la maladie une fois la maladie complètement en rémission.

Le tissu fibreux est l’étape finale de l’inflammation. Une fois l’inflammation stoppée, le corps de votre enfant est capable de réabsorber une partie du tissu fibreux et la peau peut à nouveau se ramollir.

Votre enfant aura les perspectives les plus positives si son état est traité tôt, dès qu’il reçoit son premier diagnostic.

Comment puis-je aider mon enfant à gérer ses symptômes ?

Vous pouvez aider votre enfant à protéger sa peau en :

• Éviter les savons et détergents aux parfums forts qui peuvent irriter la peau.
• Utiliser des crèmes hydratantes et des lotions douces et sensibles pour la peau.
• Utiliser de l’eau tiède lorsque vous prenez un bain ou une douche.
• Faire fonctionner un humidificateur dans votre maison.
• Porter un écran solaire à l’extérieur.

À quoi puis-je m’attendre si mon enfant souffre de sclérodermie juvénile localisée ?

La sclérodermie localisée juvénile affecte souvent les tissus cutanés et ne nuit pas aux principaux organes. À un moment donné, la peau dure de votre enfant peut se ramollir et seules les zones hyperpigmentées (foncées) peuvent présenter des symptômes. Les anciennes plaques cutanées affectées par la sclérodermie peuvent récidiver (réapparaître) ou de nouvelles plaques cutanées peuvent se développer.

Certains enfants peuvent se retrouver avec une peau durcie, tandis que d’autres peuvent subir des lésions cutanées ou des membres. Votre enfant pourrait avoir besoin d’une intervention chirurgicale si sa maladie ne répond pas bien au traitement. Votre médecin ne recommandera pas de chirurgie jusqu’à ce que votre enfant ait fini de grandir et que sa maladie soit inactive.

La sclérodermie localisée affecte-t-elle le mode de vie de mon enfant ?

Les enfants diagnostiqués avec une sclérodermie localisée peuvent mener une vie normale. Ils devraient aller à l’école, faire du sport et participer à des activités parascolaires et familiales. En général, il n’y a pas de limites spécifiques aux activités physiques que les enfants souhaitent pratiquer (à condition qu’elles soient sécuritaires). L’exercice ne nuit pas aux enfants atteints de cette maladie et peut aider à renforcer leurs muscles.

Votre enfant n’a pas besoin de manger ou de boire des aliments ou des boissons spéciaux pour traiter sa maladie. Ils devraient plutôt manger des repas sains et équilibrés.

La sclérodermie juvénile localisée affecte-t-elle l’espérance de vie de mon enfant ?

Les enfants diagnostiqués avec une sclérodermie localisée ont un excellent pronostic (perspectives). Cette maladie n’affecte pas l’espérance de vie de votre enfant.

Comment puis-je prévenir la sclérodermie localisée juvénile ?

Il n’existe aucun moyen connu de prévenir la sclérodermie localisée juvénile puisque la cause est inconnue.

Quand dois-je consulter le prestataire de soins de mon enfant ?

Consultez le fournisseur de soins de santé de votre enfant si vous remarquez des taches sur la peau de votre enfant qui grossissent, provoquent de la douleur ou affectent son mode de vie en limitant son amplitude de mouvement ou sa capacité à bouger ses muscles.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

• Y a-t-il des effets secondaires au traitement que vous recommandez ?
• Quels types de lotions ou de crèmes recommandez-vous pour la peau de mon enfant ?

What is en coup de sabre morphea?

Il s’agit d’un type de morphée linéaire, qui est un type de sclérodermie localisée. Si les symptômes de la morphée linéaire affectent le visage ou le cuir chevelu de votre enfant, la maladie est connue sous le nom de « en coup de sabre ». Les symptômes du coup de sabre apparaissent sous la forme d’une ligne de peau échancrée, verticale et incolore sur le front.