Rétinoschisis : qu’est-ce que c’est, causes et symptômes

Qu’est-ce que le rétinoschisis ?

Le rétinoschisis est une maladie qui survient lorsque votre rétine se divise en deux couches ou plus. Schisis signifie une scission ou une fente.

Le rétinoschisis affecte la couche sensible à la lumière de votre rétine et la couche de cellules qui transmettent les signaux à votre cerveau via le nerf optique. Cette division des couches peut affecter votre vision. Des fissures peuvent se produire au centre de la rétine, mais elles sont plus probables à la périphérie (bords extérieurs).

Types de rétinoschisis

Il existe deux types de cette maladie assez rare : acquise ou congénitale.

Rétinoschisis acquis (également appelé rétinoschisis dégénératif)

Le rétinoschisis dégénératif survient généralement chez les personnes entre 50, 60 et 70 ans. Pour cette raison, son autre nom est rétinoschisis sénile. Cependant, cela peut parfois arriver aussi aux plus jeunes.

Le rétinoschisis dégénératif peut être plat (typique) ou bulleux (réticulaire), ce qui signifie cloqué. (Les bulles sont des ampoules). Ces deux types sont difficiles à distinguer, mais le type bulleux est plus susceptible de se développer en trous rétiniens et en décollement de rétine.

Le schisis maculaire myope a d’autres noms : maculopathie de traction myope ou fovéoschisis myope. Il s’agit d’une division de la couche rétinienne située au niveau de la fovéa. La macula est la partie centrale de votre rétine. La fovéa est le point central de la macula. Cela se produit chez les personnes souffrant de myopie sévère (myopie).

Rétinoschisis congénital

Une maladie congénitale est quelque chose avec lequel vous êtes né. Le nom de cette forme de maladie est rétinoschisis juvénile lié à l’X. Cela affecte généralement les deux yeux.

Le rétinoschisis congénital touche majoritairement les hommes. Leurs mères sont porteuses du gène mais ne développent souvent pas la maladie.

Quelle est la différence entre un décollement de rétine et un rétinoschisis ?

Le décollement de rétine signifie que la rétine s’est éloignée des tissus qui la soutiennent. Le rétinoschisis signifie que la rétine elle-même s’est divisée. La différence peut être difficile à voir, même pour un ophtalmologiste, mais les tests aideront votre médecin à être sûr du diagnostic.

Il est possible d’avoir à la fois un décollement de rétine et un rétinoschisis, surtout si vous avez la forme congénitale.

Quelle est la fréquence du rétinoschisis ?

Les chercheurs estiment que le rétinoschisis juvénile lié à l’X (rétinoschisis congénital) survient chez environ 1 personne sur 5 000 à 1 personne sur 25 000.

Le rétinoschisis dégénératif touche environ 4 % des personnes de plus de 40 ans, bien qu’une autre estimation situe ce chiffre entre 1 % et 4 % des personnes de plus de 50 ans.

Quels sont les signes et symptômes du rétinoschisis ?

Il se peut que vous ne présentiez aucun symptôme de la maladie. Si vous le faites, les symptômes qui peuvent survenir avec le rétinoschisis juvénile lié à l’X comprennent :

• Des yeux qui se tournent vers votre nez (yeux qui louchent).
• Yeux qui bougent de manière incontrôlable d’un côté à l’autre (nystagmus).
• Perte de la vision centrale (fovéale) ou latérale (périphérique) selon l’endroit où se produit la scission.
• Être hypermétrope.

Si vous avez développé un rétinoschisis acquis, vous constaterez peut-être que vous ne pouvez pas voir clairement des deux côtés (perte de vision périphérique). Il se peut que vous n’ayez aucun symptôme.

Si vous souffrez de rétinoschisis et que celui-ci devient grave, ou si vous présentez également un décollement de rétine, vous remarquerez peut-être :

• Flotteurs et clignotants.
• Images déformées.
• Perte de la vision centrale (fovéale) ou latérale (périphérique) selon l’endroit où se produit la scission.

Quelles sont les causes du rétinoschisis ?

Une mutation génétique, ou une modification de vos gènes, provoque dans de nombreux cas un rétinoschisis congénital. Le facteur lié à l’X est lié aux gènes que vous recevez de votre mère.

Les scientifiques n’ont pas trouvé la cause du rétinoschisis acquis. Le risque augmente avec l’âge, surtout après 40 ans.

Comment diagnostique-t-on le rétinoschisis ?

Cette pathologie est le plus souvent diagnostiquée par un ophtalmologiste, un médecin spécialisé dans les maladies des yeux. Après votre examen complet de la vue, voici les tests les plus probables que vous recevrez pour poser le diagnostic :

• Ophtalmoscopie (également appelée fondoscopie) : Dans ce test, le prestataire utilise un instrument – ​​un ophtalmoscope – pour examiner vos yeux, en particulier votre rétine.
• Tomographie par cohérence optique (OCT) : L’OCT est une méthode de test non invasive qui utilise la lumière réfléchie pour prendre des images de l’arrière de votre œil.
• Échographie B-scan: Ce type d’échographie oculaire (échographie de l’œil) est non invasive et utilise des ondes sonores qui se déplacent d’avant en arrière pour prendre des photos de l’arrière de votre œil.
• Électrorétinographie (ERG): Un électrorétinogramme indique à votre prestataire comment vos yeux réagissent aux lumières clignotantes.
• Angiographie : ce type de test fournit des images des vaisseaux sanguins de votre rétine. Le test utilise des colorants comme la fluorescéine ou le vert d’indocyanine.
• Tests génétiques: Votre prestataire peut suggérer ces tests s’il soupçonne que vous souffrez d’un rétinoschisis juvénile lié à l’X.

Comment traite-t-on le rétinoschisis ?

Vous ne pouvez pas guérir le rétinoschisis, mais vous pouvez le gérer. Vous aurez peut-être besoin de lunettes pour améliorer votre vision ou d’autres aides à la basse vision.

Si vous avez contracté un rétinoschisis, vous n’aurez peut-être pas besoin de traitement. Votre médecin peut considérer cette affection comme bénigne, ce qui signifie qu’elle n’est peut-être pas suffisamment grave pour nécessiter un traitement. Vous aurez peut-être besoin de lunettes pour des erreurs de réfraction comme la myopie ou l’hypermétropie.

Si vous souffrez de rétinoschisis juvénile lié à l’X, vous aurez peut-être également besoin de lunettes pour les erreurs de réfraction.

Si vous développez un saignement dans les yeux dû à une rupture de vaisseaux sanguins, votre médecin peut vous suggérer une cryoablation (thérapie par le froid) ou une thérapie au laser pour arrêter le saignement.

Si vous développez un décollement de rétine, vous aurez besoin d’une intervention chirurgicale pour rattacher la rétine.

Les chercheurs continuent de travailler sur des traitements potentiels contre le rétinoschisis juvénile lié à l’X, notamment la thérapie génique, la thérapie par cellules souches et un médicament appelé dorzolamide.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre de rétinoschisis ?

Il n’existe aucun remède contre le rétinoschisis. Cela peut entraîner une perte de vision considérable, allant même jusqu’à devenir légalement aveugle. Cependant, certaines personnes n’ont besoin d’aucun type de traitement.

Comment puis-je prévenir le rétinoschisis ?

Vous ne pouvez pas prévenir le rétinoschisis.

Il n’y a aucune cause connue de rétinoschisis acquis. Si le rétinoschisis juvénile lié à l’X existe dans votre famille, vous voudrez peut-être demander à votre prestataire de parler à un conseiller en génétique.

Comment puis-je prendre soin de moi si je souffre de rétinoschisis ?

L’une des principales choses que vous pouvez faire si vous souffrez de rétinoschisis est de passer régulièrement des examens de la vue.

Il vous sera peut-être utile d’utiliser des aides à la basse vision et de vous renseigner sur la mobilité, l’orientation et l’utilisation des technologies adaptatives. Cela est vrai si vous souffrez de rétinoschisis et si vous avez un enfant atteint de rétinoschisis.

Vous devez toujours informer votre médecin de tout changement dans votre vision.