La papulose atrophique maligne, également connue sous le nom de maladie de Degos, est une affection pathologique extrêmement rare caractérisée par le blocage des artères de taille moyenne et petite, réduisant ainsi le flux sanguin vers les organes qui sont alimentés en sang et en nutriments par ces artères.
La principale caractéristique de la papulose atrophique maligne ou de la maladie de Degos est la présence de lésions cutanées, qui ne disparaissent pas et peuvent persister pendant des années. Dans certains cas, les symptômes de la papulose atrophique maligne ou de la maladie de Degos restent limités à la peau, tandis que dans d’autres cas, d’autres organes du corps peuvent également être affectés. Outre les lésions cutanées, les lésions formées en raison de la papulose atrophique maligne se trouvent principalement dans le tractus gastro-intestinal, ce qui peut provoquer des douleurs abdominales sévères , une diarrhée persistante et une perte de poids involontaire.
Si un traitement rapide n’est pas administré, cela peut entraîner des complications potentiellement mortelles, telles qu’un intestin perforé et une péritonite. Les causes exactes de la papulose atrophique maligne ou de la maladie de Degos ne sont pas encore connues, mais certaines infections virales ou une anomalie dans la capacité du corps à coaguler le sang seraient parmi les raisons de son développement.
Qu’est-ce qui cause la papulose atrophique maligne ou la maladie de Degos ?
Comme indiqué ci-dessus, la cause exacte de la papulose atrophique maligne ou de la maladie de Degos n’est pas encore connue. Dans certains cas, il existe une multiplication anormale de la muqueuse des artères de petite et moyenne taille, ce qui entraîne des blocages et une réduction de l’apport sanguin aux organes auxquels elles s’adressent. Pourquoi cette multiplication se produit est quelque chose qui n’est pas encore connu, mais il existe de nombreuses théories postulées comme en étant la cause probable.
Il existe principalement trois théories qui, selon les chercheurs, pourraient être liées à son développement. Il s’agit d’une infection virale, d’une anomalie dans la capacité du corps à coaguler le sang et de troubles auto-immuns où le mécanisme de défense du corps commence à attaquer les tissus sains.
Il existe des cas où la papulose atrophique maligne ou la maladie de Degos se sont révélées héréditaires, mais ces cas sont rares, bien qu’un lien génétique n’ait pas été exclu dans son développement.
Quels sont les symptômes de la papulose atrophique maligne ou de la maladie de Degos ?
Dans la majorité des cas de papulose atrophique maligne ou de maladie de Degos, le symptôme présenté est la présence de lésions cutanées qui apparaissent comme une éruption cutanée. Ces lésions ou éruptions cutanées peuvent être de forme variable normalement sur le tronc et les membres supérieurs et inférieurs. Au début, il n’y aura que quelques lésions mais au fur et à mesure que la maladie progresse, le nombre de lésions se multiplie anormalement et peut même dépasser les 100. Normalement, la paume de la main, le visage et la plante des pieds ne sont pas touchés par les lésions causées. par la papulose atrophique maligne ou la maladie de Degos.
Des démangeaisons peuvent parfois être associées à ces lésions. Au cours de la phase initiale de la maladie, les lésions peuvent être de couleur rose ou rouge, mais progressivement, les lésions deviennent rougeâtres sur les bords et blanches au centre. Dans certains cas, outre la peau, d’autres systèmes d’organes peuvent également être touchés, ce qui peut entraîner de graves complications. L’organe atteint et la sévérité des symptômes sont significativement variables.
Le tractus gastro-intestinal est la zone la plus touchée autre que la peau par la papulose atrophique maligne ou la maladie de Degos. L’implication du système gastro-intestinal peut commencer de quelques semaines à quelques années après le développement des lésions initiales de celui-ci.
Les lésions formées dans le système gastro-intestinal à la suite de la papulose atrophique maligne ou de la maladie de Degos peuvent provoquer chez un individu des douleurs abdominales intenses, des crampes, des nausées, des vomissements , de la diarrhée, des ballonnements, de la constipation, des selles sanglantes ou une hémoptysie. La perte de poids involontaire, la fatigue et la faiblesse peuvent également être ressenties par la personne concernée.
Au fur et à mesure que la maladie progresse et que le tractus gastro-intestinal est plus impliqué, il peut y avoir une perforation entraînant une fuite du contenu de l’intestin dans la cavité abdominale, provoquant une maladie appelée péritonite.
Dans certains cas, il peut également y avoir une atteinte du système nerveux central chez les personnes atteintes de papulose atrophique maligne ou de maladie de Degos. Dans de tels cas, la personne peut ressentir des maux de tête , des étourdissements , des convulsions, une paralysie des nerfs crâniens, une hémiparésie, des accidents vasculaires cérébraux ou un infarctus cérébral. L’individu peut également se plaindre d’ une perte de mémoire en raison de l’implication du SNC dans celle-ci.
La papulose atrophique maligne ou la maladie de Degos peut également impliquer le cœur, les reins, les yeux et les poumons avec divers degrés de symptômes, notamment diplopie , ptosis , cataractes et essoufflement avec activité, douleur thoracique , péricardite, pleurésie et épanchement pleural.
Comment diagnostique-t-on la papulose atrophique maligne?
Une évaluation clinique approfondie est nécessaire pour le diagnostic de la papulose atrophique maligne ou de la maladie de Degos. Les lésions caractéristiques retrouvées à la surface de la peau peuvent orienter vers un diagnostic de celle-ci.
Si le patient a un membre direct de la famille avec des antécédents de papulose atrophique maligne, cela peut également indiquer un diagnostic de celle-ci.
Une analyse microscopique des lésions cutanées peut révéler les caractéristiques typiques observées dans cette affection et confirmer le diagnostic de celle-ci. Étant donné que cette condition est extrêmement rare et que la plupart des tests de laboratoire standard révèlent des résultats normaux, il n’existe pas de test spécifique conçu pour la diagnostiquer.
Comment traite-t-on la papulose atrophique maligne?
Il n’existe à ce jour aucun traitement spécifique pour traiter la papulose atrophique maligne ou la maladie de Degos. Le traitement est essentiellement symptomatique et de soutien. Dans les cas où le tractus gastro-intestinal est impliqué, une surveillance périodique peut être recommandée pour rechercher tout signe de perforation ou d’autres complications potentiellement graves. Si une telle complication est identifiée, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour corriger ces conditions. En dehors de cela, seule une surveillance périodique est ce qui est fait dans la majorité des cas de papulose atrophique maligne ou de maladie de Degos.
