La rate est le grand organe ressemblant à une glande situé dans la partie supérieure gauche de l’abdomen qui produit des globules rouges avant la naissance, élimine et détruit les globules rouges âgés chez les nouveau-nés et joue un rôle vital dans la lutte contre les infections. Le syndrome de Banti est une hypertrophie congestive chronique de la rate qui entraîne une destruction prématurée des globules rouges par la rate. Il porte le nom du pathologiste et médecin italien Guido Banti.
Le syndrome de Banti touche autant les hommes que les femmes. Le syndrome de Banti survient couramment dans certaines régions du Japon et de l’Inde, mais rarement dans les pays occidentaux. La différence régionale d’incidence du syndrome de Banti est due à la présence de niveaux accrus d’arsenic dans l’eau potable dans certains pays.
Qu’est-ce qui cause le syndrome de Banti ?
Le syndrome de Banti survient en raison de différents facteurs, qui provoquent une obstruction et une hypertension dans certaines veines spléniques, hépatiques ou portes. Certains de ces facteurs sont des anomalies congénitales de ces veines, des caillots sanguins ou certains troubles sous-jacents qui déclenchent une inflammation et une obstruction des veines du foie. Le syndrome de Banti a également été associé à une consommation accrue d’arsenic. Les patients prenant de l’azathioprine à long terme, en particulier après une greffe de rein, ont tendance à développer le syndrome de Banti.
Quels sont les symptômes du syndrome de Banti ?
Fondamentalement, le syndrome de Banti ou la maladie de Banti est un état de santé dans lequel la rate détruit rapidement et prématurément les globules rouges. Aux premiers stades du syndrome de Banti, le principal symptôme ressenti par les patients est la splénomégalie, c’est-à-dire une hypertrophie anormale de la rate. Les autres symptômes du syndrome de Banti sont la fatigue , la faiblesse, la jaunisse , l’accumulation anormale de liquide dans la cavité abdominale, l’ascite, la leucopénie, la thrombocytopénie, l’hémorragie du tractus gastro-intestinal et l’anémie. Aux derniers stades du syndrome de Banti, l’anémie progresse et s’aggrave. Cette aggravation de l’anémie se produit en raison d’un saignement dans l’œsophage, qui à son tour provoque des vomissementsde sang et de selles de couleur foncée composées de sang pourri. En outre, dans certains cas de syndrome de Banti, le foie est également élargi et subdivisé par un tissu fibreux provoquant une cirrhose du foie. Les patients souffrant du syndrome de Banti ont tendance à avoir facilement des ecchymoses, à avoir de la fièvre pendant de plus longues durées et sont plus susceptibles de contracter des infections bactériennes.
Quelles maladies sont similaires au syndrome de Banti ?
Certaines autres maladies sont caractérisées par des symptômes similaires à ceux du syndrome de Banti. Les comparaisons s’avèrent utiles pour un diagnostic différentiel. Certains de ces troubles sont la cirrhose biliaire primitive, la maladie de Gaucher et le syndrome de Felty . La cirrhose biliaire primitive est une maladie hépatique chronique et évolutive qui touche principalement les femmes. Cela devient plus évident à l’âge mûr. La maladie de Gaucher est un trouble métabolique inhérent inhabituel qui se caractérise par une déficience de l’enzyme glucocérébrosidase qui déclenche l’accumulation de quantités dangereuses de certains lipides dans tout le corps, en particulier dans la rate, la moelle osseuse et le foie. Le syndrome de Felty est une forme rare de polyarthrite rhumatoïde qui se caractérise par des articulations raides, douloureuses et enflées.
Comment le syndrome de Banti est-il diagnostiqué et traité ?
Le syndrome de Banti peut être diagnostiqué à l’aide d’une analyse clinique. Des tests spécialisés, tels que l’IRM et la phlébographie splénique doivent également être effectués pour confirmer le diagnostic du syndrome de Banti.
Le traitement du syndrome de Banti dépend de sa cause. Dans les cas où le syndrome de Banti est causé par l’azathioprine ou l’arsenic, l’exposition du patient à ces facteurs devrait être arrêtée immédiatement. Les principaux problèmes du syndrome de Banti sont les saignements de l’œsophage et des varices, c’est-à-dire les vaisseaux sanguins gastriques dilatés. Le saignement actif dans le syndrome de Banti peut être traité efficacement avec des médicaments vasoconstricteurs ou par d’autres méthodes utilisées pour traiter l’hypertension portale. En cas d’hémorragie récurrente dans le syndrome de Banti, le médecin peut choisir de rediriger le flux sanguin avec un shunt chirurgical.
