Le pronostic du syndrome de Lynch ou des cancers colorectaux héréditaires sans polypose (HNPCC) dépend du fait que le patient aura un cancer au cours de sa vie et s’il a un cancer, alors si le cancer peut être guéri ou non. Les patientes atteintes du syndrome de Lynch ont 20 à 80 % de risque de cancer colorectal, 1 à 13 % de risque de cancer de l’estomac, les femmes risquent de 15 à 60 % de cancer de l’endomètre et de 1 à 38 % de cancer de l’ovaire. Une étude réalisée sur des patients HNPCC et des patients atteints de cancer colorectal sporadique montre que la survie globale du cancer colorectal (CRC) chez les patients atteints de HNPCC est meilleure que celle des patients atteints de cancer colorectal sporadique. Le résultat différent est probablement lié à la tumorigenèse spécifique impliquant un dysfonctionnement de la réparation des mésappariements de l’ADN. Les études réalisées sur des patientes atteintes du syndrome de Lynch atteintes d’un cancer de l’endomètre et de cas sporadiques ne montrent aucune différence dans les résultats.
Le pronostic du syndrome de Lynch ou des cancers colorectaux héréditaires sans polypose (HNPCC) dépend du fait que le patient développera ou non un cancer au cours de sa vie. S’ils attrapent un cancer, que le cancer puisse être guéri ou non. Les patients atteints du syndrome de Lynch sont plus susceptibles de contracter certains cancers. Voici une liste des cancers que les patients atteints du syndrome de Lynch courent un risque accru de contracter avec les pourcentages.
- Cancer colorectal – 20 à 80 %
- Cancer de l’estomac – 1 – 13 pour cent
- Cancer des voies hépatobiliaires (voies biliaires/foie) – 1 à 4 %
- Cancer des voies urinaires – 1 à 18 %
- Système nerveux central ou tumeur au cerveau – 1 à 3 %
- Cancer du pancréas – 1 à 6 %
- Cancer de l’intestin grêle (intestins) – 1 à 6 %
- Risque de cancer chez les femmes atteintes du syndrome de Lynch
- Cancer de l’ovaire – 1 – 38 pour cent
- Cancer de l’endomètre – 15 à 60 %
Taux de survie des patients atteints du syndrome de Lynch atteints d’un cancer
Les données suivantes sont extraites d’études de recherche publiées sur les taux de survie des patients atteints du syndrome de Lynch atteints de cancer.
Cancer colorectal
40 personnes atteintes du syndrome de Lynch (25 hommes et 15 femmes) et 573 personnes atteintes d’un cancer colorectal sporadique (312 hommes et 261 femmes) ont participé à l’étude. Les résultats de l’étude ont révélé que l’âge médian au moment du diagnostic du cancer colorectal primitif (CCR) était de 46,8 ans dans la série du syndrome de Lynch et de 61 ans dans le club du cancer colorectal sporadique. Dans le groupe du syndrome de Lynch, 85 % avaient une localisation cancéreuse droite, tandis que la classe de cancer sporadique 57 % avait une localisation cancéreuse droite. 70 % des patients atteints du syndrome de Lynch étaient à des stades précoces de cancer (Dukes A et B) et 61,6 % étaient à des stades précoces de cancer dans le groupe sporadique. La survie cumulée brute à 5 ans après le cancer colorectal primaire était de 94,2 % chez les patients atteints du syndrome de Lynch et de 75,3 % chez les patients atteints d’un cancer sporadique.
Par conséquent, la survie des personnes atteintes du syndrome de Lynch ne dépend pas toujours d’un diagnostic précoce, mais probablement aussi de caractéristiques biologiques distinctes. Cette étude souligne également que le modèle de mutation de l’instabilité des microsatellites (MSI) joue un rôle pronostique important puisque le cancer du côlon avec instabilité des microsatellites a un meilleur pronostic que les tumeurs sans instabilité des microsatellites.
Cancer de l’endomètre et de l’ovaire
Les résultats d’une étude réalisée en 2009 montrent que le risque cumulatif à vie de cancer de l’endomètre chez les femmes atteintes du syndrome de Lynch est de 40 % à 60 %, ce qui équivaut ou dépasse leur risque de cancer colorectal. Aucune preuve actuelle ne suggère une meilleure ou une pire survie au cancer de l’endomètre chez les personnes atteintes du syndrome de Lynch par rapport aux cas sporadiques. L’étude suggère également que les antécédents familiaux, les antécédents médicaux et les tests tumoraux fournissent un diagnostic efficace du syndrome de Lynch chez les personnes atteintes d’un cancer de l’endomètre. Le dépistage du cancer gynécologique chez les femmes atteintes du syndrome de Lynch comprend un prélèvement endométrial annuel et une échographie transvaginale doit commencer à l’âge de 30 à 35 ans.
Il n’y a pas eu beaucoup d’études sur la survie des personnes atteintes du syndrome de Lynch atteintes de cancers de l’ovaire. Cependant, des études suggèrent que les femmes atteintes du syndrome de Lynch avec des facteurs de risque supplémentaires, qui ont complété leur famille et qui ont entre 40 et 45 ans peuvent subir l’hystérectomie prophylactique et la salpingo-ovariectomie bilatérale pour prévenir les cancers de l’endomètre et de l’ovaire.
