Quel est le pronostic de la tumeur de la gaine nerveuse ?

Le pronostic des tumeurs bénignes de la gaine nerveuse est plus favorable que celui des tumeurs malignes car leur croissance est lente et n’a pas le potentiel de métastaser. Le traitement de la tumeur bénigne n’est pas agressif et les médecins préfèrent généralement une approche attentiste et surveillent en permanence sa croissance. Les tumeurs bénignes de la gaine nerveuse ne présentent aucune menace pour la vie et leur élimination dépend de divers facteurs tels que l’emplacement, l’âge et les antécédents médicaux du patient. La tumeur de la gaine nerveuse, même si elle est bénigne, peut provoquer des symptômes graves qui créent des obstacles dans l’exécution des activités quotidiennes car ces tumeurs peuvent comprimer l’innervation de divers organes. Cela peut entraîner un engourdissement, une sensation de picotement, une activité musculaire réduite, une perte auditive, une perte de coordination et une paralysie. N’étant pas une condition potentiellement mortelle,

La tumeur maligne de la gaine nerveuse est une tumeur des tissus mous ayant une faible prévalence d’environ 5% à 7% de toutes les tumeurs des tissus mous. L’incidence annuelle de la tumeur maligne est d’environ 1 personne sur 1 million et est fortement liée à la présence de neurofibromatose de type 1. Le pronostic de la tumeur maligne est moins favorable par rapport à la rumeur bénigne et les patients atteints d’une tumeur maligne de la gaine nerveuse ont un faible taux de survie. . Le taux de survie à 5 ans est d’environ 50% à 55% tandis que le taux de survie à 10 ans est d’environ 40-45%. Comme les patients souffrant de neurofibromatose de type 1 ont une activité suppressive de tumeur défectueuse, ils courent un risque très élevé de développer une tumeur bénigne et maligne de la gaine nerveuse. Le pronostic et le taux de survie dépendent des facteurs suivants :

Emplacement : L’emplacement de la tumeur est très important dans l’analyse du pronostic de la maladie. Si la tumeur se trouve à un tel endroit où la chirurgie n’est pas possible et que le patient ne répond pas à la chimiothérapie, le taux de survie du patient serait très faible.

Stade : Le stade est également un facteur important pour le taux de survie. Plus le stade auquel la maladie est diagnostiquée est élevé, moins les chances de survie sont grandes, car la maladie peut avoir acquis tout l’organe ou avoir été métastasée.

Métastases : Si la maladie est diagnostiquée à un stade avancé et que la tumeur de la gaine nerveuse est métastasée, le pronostic est défavorable.

Taille : la taille de la tumeur de la gaine nerveuse affecte également l’issue de la maladie.

Chimiothérapie : La réponse des patients à la chimiothérapie a également un impact sur l’issue de la maladie. Si le patient répond rapidement à la chimiothérapie et aux autres schémas thérapeutiques, l’issue de la maladie est bonne.

Marge de résection : Une marge de résection positive est considérée comme un facteur de mauvais pronostic. Des marges de résection claires augmentent le taux de survie d’une personne souffrant d’une tumeur de la gaine nerveuse.

Pour augmenter le taux de survie, une large excision de la tumeur doit être pratiquée avant qu’elle ne se métastase à distance. De plus, après le traitement, le risque de récidive existe surtout chez les patients ayant de grosses tumeurs et chez les patients souffrant de neurofibromatose.

Cause génétique – Un syndrome héréditaire, la neurofibromatose, augmente le risque de tumeur maligne de la gaine nerveuse. Dans cette condition, l’activité suppresseur de tumeur des cellules est réduite, augmentant le risque de développer une tumeur bénigne et maligne.

Radiothérapie pour le cancer – Si les patients ont subi une radiothérapie pour traiter un autre cancer, les risques de contracter une tumeur de la gaine nerveuse sont élevés.

Tumeur bénigne de la gaine nerveuse – La tumeur bénigne de la gaine nerveuse peut également se transformer en tumeur maligne de la gaine nerveuse.

Comme d’autres tumeurs, le pronostic de la tumeur de la gaine nerveuse dépend de divers facteurs tels que l’emplacement, la taille, la métastase, la réponse à la chimiothérapie et la marge de résection. Le taux de survie à 5 ans est d’environ 55 % tandis que le taux de survie à 10 ans est de 45 %. Le risque de récidive existe surtout chez les patients atteints de neurofibromatose.