Syndrome de la veine cave supérieure (blocage SVC)

Définition

Le syndrome de la veine cave supérieure est une condition dans laquelle la circulation sanguine dans l’une des principales veines vers le côté droit du cœur est bloquée. Cette veine est connue sous le nom de veine cave supérieure (SVC). Il transporte le sang pauvre en oxygène de la partie supérieure du corps à l’oreillette droite du cœur. L’autre veine principale est la veine cave inférieure (VCI) qui transporte le sang désoxygéné de la partie inférieure du corps. Il y a plusieurs raisons pour lesquelles la veine cave supérieure peut devenir obstruée, partiellement ou complètement. Le blocage peut survenir dans la veine elle-même ou une compression externe sur la veine peut également provoquer un blocage. S’il n’est pas traité immédiatement, le syndrome de la veine cave supérieure peut entraîner des complications graves telles qu’un œdème cérébral (gonflement du cerveau). Par conséquent, le syndrome de SVC est considéré comme une urgence médicale.

 

Incidence

Le syndrome global de la veine cave supérieure est une affection rare. En fait, elle affecte moins de 10% des patients qui ont une masse du côté droit dans la cavité thoracique (thoracique). La plupart de ces cas surviennent avec un cancer du poumon droit et un plus petit nombre est observé avec un lymphome. Le cancer du poumon étant plus fréquent chez les hommes, l’incidence du syndrome de la veine cave supérieure est donc plus élevée chez les hommes. La veine cave supérieure qui survient avec des cancers est principalement observée dans le groupe d’âge de 40 à 60 ans. Chez les jeunes, il survient principalement pour des raisons autres que le cancer. Il est rare chez les enfants et les nourrissons.

Physiopathologie

Le sang pauvre en oxygène (sang désoxygéné) retourne du côté droit du cœur par la veine cave:

  • La veine cave supérieure (SVC) renvoie le sang de la tête, du cou, des membres supérieurs et du thorax supérieur (poitrine).
  • La veine cave inférieure (VCI) renvoie le sang des membres inférieurs, du bassin, de l’abdomen et du thorax inférieur.

Ce sang pénètre ensuite dans l’oreillette droite lors de la diastole (relaxation du cœur). Il est poussé dans le ventricule droit qui envoie ensuite le sang vers les poumons pour une ré-oxygénation via l’artère pulmonaire. Une quantité adéquate de sang doit retourner au cœur (retour veineux) pour que le sang se remplisse et s’étire suffisamment pour une contraction forcée. Cela garantit que suffisamment de sang peut également retourner sur le côté gauche du cœur pour être envoyé vers le reste du corps. La circulation garantit également que le liquide tissulaire et le sang ne s’encombrent dans aucune partie du corps ou des veines.

 

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Image de Wikimedia Commons

Dans le syndrome de la veine cave supérieure, il y a une congestion dans le SVC en raison d’une obstruction. Il existe un certain degré de compensation par les veines collatérales qui drainent le sang de la moitié supérieure du corps. Cela se produit par les systèmes veineux mammaires azygotes et internes et ses affluents. Cependant, ces systèmes ne peuvent pas compenser complètement le retour réduit par la veine cave supérieure. En conséquence, la pression dans le SVC et la plupart des veines du haut du corps augmente considérablement. Par conséquent, un gonflement se produit dans le haut du corps, plus particulièrement dans la tête. La distribution d’une quantité suffisante de sang oxygéné dans tout le corps est par la suite entravée dans une certaine mesure.

Symptômes

Il n’est pas rare que les patients soient asymptomatiques, en particulier aux stades précoces ou lorsque le SVC n’est que partiellement obstrué. À mesure que la maladie progresse, seuls des symptômes mineurs peuvent être évidents, ce qui est souvent omis. À mesure que le SVC devient complètement bloqué, les symptômes deviennent plus évidents et continuent de s’aggraver. Le fait d’être allongé à plat ou penché en avant a tendance à aggraver les symptômes. Ces symptômes comprennent:

  • La difficulté à respirer (dyspnée) est le symptôme le plus courant.
  • Distension de la veine du cou.
  • Gonflement du visage.
  • Rougeur du visage (rougeur).
  • Mal de crâne.
  • Étourdissements et étourdissements.
  • Vision déformée.
  • Teint bleuâtre de la peau (cyanose).
  • Difficulté à avaler.
  • Voix rauque.
  • Gonflement des bras.
  • La nausée.
  • Douleur thoracique.
  • Accumulation de liquide autour des poumons (épanchement pleural).
  • Confusion
  • Stupeur
  • Coma

Tous ces symptômes peuvent ne pas être présents au même degré au même moment dans le syndrome de SVC.

Les causes

Le blocage de la veine cave supérieure peut survenir de deux manières:

  • Obstruction intrinsèque
  • Compression extrinsèque

Une obstruction dans le SVC (intrinsèque) se produit principalement lorsque le cancer envahit la paroi du vaisseau sanguin à partir d’un site environnant, comme dans le cancer du poumon droit. Cependant, toute masse, déformation du vaisseau ou inflammation de la veine peut être un facteur précipitant.

La compression de la veine à partir d’une masse à l’extérieur de celle-ci (extrinsèque) est l’autre mécanisme par lequel un blocage du SVC peut se produire. Étant donné que les parois des veines sont minces par rapport aux artères et que la pression artérielle est plus basse, elle peut être plus facilement comprimée par une masse externe.

Ces défauts ne provoquent pas toujours l’obstruction réelle. Au lieu de cela, il perturbe la circulation sanguine dans la veine cave supérieure, ce qui entraîne la formation d’un caillot sanguin dans la veine (thrombose). Une obstruction complète du SVC est plus probablement due à un thrombus se formant dans la veine et occlus la partie ouverte restante de la veine cave supérieure. Une obstruction partielle est plus probable lorsqu’il n’y a pas de formation de caillots.

Facteurs de risque

La majorité des cas de syndrome de la veine cave supérieure survient avec des tumeurs malignes dans le médiastin.

La cause maligne la plus fréquente du syndrome SVC est le carcinome bronchogène (cancer du poumon) et le type le plus courant de carcinome à petites cellules. L’autre cause maligne majeure, bien que beaucoup moins fréquente, est le lymphome non hodgkinien. D’autres cancers qui surviennent dans le médiastin ou qui surviennent ailleurs et se propagent au médiastin peuvent également être responsables du syndrome de SVC mais dans l’ensemble c’est rare.

Il est important de noter que le syndrome SVC ne survient que dans une minorité de cas lorsque ces tumeurs malignes sont présentes.

Certaines des causes non cancéreuses (bénignes) du syndrome de la veine cave supérieure comprennent:

  • Anévrisme aortique.
  • Tumeurs bénignes (non cancéreuses) du médiastin.
  • Infections comme la tuberculose (TB).
  • Péricardite.
  • Tissu cicatriciel dans le médiastin.
  • Vasculite.

Diagnostic

Les patients présentant des symptômes importants et des signes cliniques du syndrome de SVC peuvent être diagnostiqués même sans autre investigation. Cependant, diverses investigations doivent être menées pour évaluer le degré d’obstruction SVC et la cause possible. Les patients présentant des symptômes mineurs nécessitent des investigations pour un diagnostic définitif. Ces tests comprennent:

  • Phlébographie de contraste invasive où un colorant spécial est injecté dans la veine afin que le flux sanguin à travers elle puisse être visualisé.
  • Tomodensitométrie (CT).
  • Imagerie par résonance magnétique (IRM).
  • Bronchoscopie.
  • Thoracotomie.

 

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Traitement

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Le traitement vise principalement le soulagement des symptômes jusqu’à ce que la cause sous-jacente soit définitivement identifiée et traitée dans la mesure du possible. Le soulagement symptomatique est obtenu de différentes manières:

  • Élever la tête du lit.
  • Administrer de l’oxygène.
  • Chirurgie de pontage SVC.
  • Stenting de la veine cave supérieure.

Les thrombolytiques peuvent être utilisés pour décomposer un caillot, augmentant ainsi le flux sanguin dans les cas de syndrome SVC où il s’agit d’une thrombose. Cependant, cela ne supprime pas la cause principale et le caillot peut se former à nouveau plus tard. Par conséquent, des anticoagulants sont également prescrits pour empêcher la formation de nouveaux caillots jusqu’à ce que la cause sous-jacente soit traitée.

Les autres mesures de traitement dépendent de la cause. La radiothérapie et la chimiothérapie peuvent être utilisées pour cibler la malignité lorsque l’ablation chirurgicale de la tumeur est insuffisante pour réduire l’obstruction du SVC.

Références :

emedicine.medscape.com/article/460865-overview

www.medicinenet.com/superior_vena_cava_syndrome/article.htm

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