Ostéomalacie (adultes) ou rachitisme (enfants) – Maladie des os mous

Les os humains sont des structures dures et rigides qui se développent au cours de la vie lorsque le tissu cartilagineux de la vie fœtale est progressivement remplacé par du tissu osseux. Finalement, ce tissu subit une calcification qui le rend dur et solide. Tout au long de la vie, l’os subit un remodelage dû à l’action de cellules osseuses comme les ostéoblastes et les ostéoclastes. Le tissu osseux est maintenu par une autre cellule osseuse connue sous le nom d’ostéocyte. Pour fabriquer de l’os, les ostéoblastes continuent de déposer du tissu ostéoïde qui se calcifie. Simultanément, les ostéoclastes résorbent cet os. Cependant, la vitesse de dépôt et de résorption est maintenue en équilibre afin qu’il n’y ait pas d’excès ni de carence en minéral osseux. Pour maintenir une minéralisation osseuse normale, le corps a besoin d’un apport suffisant de calcium et de phosphate. Ceci est dérivé de la nourriture (apport alimentaire) lorsqu’il est absorbé par l’intestin. La vitamine D joue un rôle important dans l’absorption du calcium par l’intestin et également sur la minéralisation osseuse. En cas de carence en vitamine D, ces processus sont affectés et entraînent des maladies des os.

 

Qu’est-ce que l’ostéomalacie et le rachitisme?

L’ostéomalacie et le rachitisme sont des conditions caractérisées par une minéralisation osseuse défectueuse due à la vitamine Dcarence conduisant à un ramollissement des os. Le rachitisme survient chez les enfants et l’ostéomalacie chez les adultes. Par conséquent, l’ostéomalacie est parfois appelée «rachitisme adulte». La carence en vitamine D est en grande partie liée à deux facteurs – un faible apport alimentaire en vitamine et / ou un manque d’exposition au soleil. Cependant, d’autres maladies peuvent affecter l’absorption et la production de vitamine D. Moins fréquemment, le rachitisme et l’ostéomalacie peuvent également survenir avec une diminution de l’apport alimentaire en calcium et en phosphore sur une très longue période, mais cela est rare. Bien que le rachitisme et l’ostéomalacie ne soient pas couramment observés dans les pays développés, ils sont plus fréquents chez les personnes âgées et fragiles et en particulier chez les femmes entièrement couvertes (de la tête aux pieds) et vivant dans les latitudes nordiques.

Vitamine D

Plusieurs composés de stérols constituent la vitamine D, mais le plus important est le cholécalciférol (vitamine D3). La plupart des autres composés sont très similaires à la vitamine D3 et proviennent de l’alimentation. La vitamine D3 (cholécalciférol) est fabriquée lorsque le 7-déhydrocholestérol , une substance normalement présente dans la peau, est exposée au soleil. Indépendamment du fait que ces vitamines soient dérivées de l’exposition au soleil, de la nourriture ou de suppléments, elles doivent encore subir une hydroxylation supplémentaire dans le foie et les reins avant de devenir biologiquement actives. Le cholécalciférol est d’abord hydroxylé en 25-hydroxycholécalciférol dans le foie, puis en 1,25-dihydroxycholécalciférol ( calcitriol) dans le rein. Le calcitriol est la forme la plus biologiquement active de vitamine D.

Calcium et phosphate

Le calcitriol a trois actions importantes dans l’organisme en ce qui concerne le calcium et le phosphore. Premièrement, le calcitriol augmente l’absorption du calcium et du phosphore par l’intestin. Deuxièmement, il favorise la réabsorption du phosphate dans le rein. Enfin, le calcitriol agit sur les os pour libérer du calcium et du phosphate. Par ces effets, le calcitriol augmente les niveaux de calcium et de phosphate dans le sang et les liquides tissulaires. La présence de calcium et de phosphore dans ces fluides favorise la calcification osseuse qui est également facilitée par le calcitriol.

Hormone parathyroïdienne

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L’hormone parathyroïdienne (PTH) est sécrétée par la glande parathyroïde et régule les taux de calcium dans le sang. Lorsque les niveaux de calcium chutent dans le sang, la PTH agit de plusieurs manières pour restaurer ces niveaux. Il augmente indirectement l’activité ostéoclastique conduisant à la libération de calcium des os, augmente l’absorption du calcium par l’intestin et la réabsorption du calcium des tubules (rein) afin que le calcium ne soit pas perdu dans l’urine.

Physiopathologie

Une carence en vitamine D entraîne une réduction des taux de calcium et de phosphate et avec le manque de calcitriol, il y a une diminution de la calcification osseuse. Afin de compenser, les glandes parathyroïdes augmentent la sécrétion de PTH. Ceci, cependant, aggrave encore la condition en provoquant une libération de calcium de l’os. La réabsorption du phosphate par les tubules n’est pas influencée par la PTH ou tout autre facteur hormonal et ne peut donc pas être stoppée. En fait, la PTH sert à favoriser la perte de phosphate.

La sécrétion prolongée de PTH qui provoque une activité ostéoclastique accrue affaiblit les os. Les ostéoblastes augmentent leur activité normale et déposent du nouveau tissu osseux, mais sans calcium ni phosphates, la calcification ne peut pas se produire. Ce nouveau tissu osseux non calcifié remplace progressivement l’os calcifié plus ancien qui est résorbé par les ostéoclastes. La déminaralisation progressive de l’os de cette manière se produit sur une longue période de temps. Chez les enfants, il affecte la croissance osseuse normale et il y a donc un retard de la croissance normale et des anomalies de la croissance osseuse. Chez les adultes, la croissance osseuse est complète mais le remodelage osseux est anormal, ce qui entraîne un ramollissement des os qui se fracturent facilement.

Causes de l’ostéomalacie et du rachitisme

L’ostéomalacie et le rachitisme sont principalement causés par une carence en vitamine D. Cela peut ne pas toujours être dû à un apport alimentaire réduit ou à une exposition au soleil (carence classique en vitamine D). Un certain nombre de conditions peuvent contribuer à la carence malgré un apport adéquat en vitamine D dans les aliments et une exposition suffisante au soleil. Ces conditions peuvent inclure:

  • Maladies gastro-intestinales comme la maladie cœliaque et la chirurgie gastro – intestinale comme l’ablation partielle / complète de l’estomac (gastrectomie) qui affecte la bonne digestion des aliments pour libérer la vitamine D (maldigestion) ou l’absorption de la vitamine D par l’intestin (malabsorption).
  • Maladies du foie ou des reins qui affectent l’hydroxylation de la vitamine D dans ses formes les plus biologiquement actives.
  • Certains médicaments peuvent contribuer à l’ostéomalacie comme les médicaments utilisés pour traiter les convulsions, les acides biliaires, certains antibiotiques et biphosphonates utilisés pour l’ ostéoporose .
  • Des substances comme l’aluminium et le fluorure si elles sont consommées à fortes doses.
  • Troubles génétiques pouvant provoquer:
    • Rachitisme résistant à la vitamine D de type I et II
    • Rachitisme hypophosphatémique
  • Tumeurs comme le rachitisme hypophosphatémique induit par la tumeur

Facteurs de risque

  • Enfants et personnes âgées
  • Couvrant le visage et le corps la plupart du temps, en particulier chez les individus vivant dans les latitudes nordiques
  • Individus à la peau plus foncée
  • Grossesse
  • Allaiter les nourrissons pendant de longues périodes sans supplémentation en vitamine D
  • Histoire de famille
  • Alcoolisme
  • Végétarisme
  • La pauvreté
  • Les personnes qui ne s’aventurent pas à l’extérieur.

Signes et symptômes

Sans calcification normale, le tissu osseux ne peut pas subir de calcification, ce qui le rend dur et rigide. La présentation clinique varie dans une certaine mesure dans le rachitisme et l’ostéomalacie puisqu’elle affecte respectivement les enfants et les adultes. Les signes et symptômes peuvent varier en fonction du degré d’atteinte osseuse. Dans les premiers stades, l’ostéomalacie est asymptomatique mais la douleur se développe progressivement et il y a des difficultés avec les mouvements normaux. Avec le rachitisme, le retard et le développement osseux anormal ne sont détectés qu’après une période de temps ou des déformations deviennent évidentes. Les os sont incapables de résister à la force ou à la tension qu’ils auraient normalement à mesure que la masse corporelle augmente chez l’enfant en pleine croissance.

Rachitisme

  • Croissance retardée.
  • Anomalies / déformations:
    • Jambes arquées (genu varum).
    • Courbure anormale de la colonne vertébrale.
    • Sternum saillant («poitrine de pigeon»).
    • Épaississement aux poignets et chevilles.
  • Fermeture retardée des fontanelles antérieures (crâne).
  • Douleur osseuse en particulier dans la colonne vertébrale, les jambes et le bassin.
  • Faiblesse musculaire.

Ostéomalacie

  • Douleur osseuse pire dans les jambes, les hanches, le bassin, la colonne vertébrale inférieure et les côtes.
  • Courbure anormale de la colonne vertébrale.
  • Déformations dentaires.
  • Faiblesse musculaire en particulier dans les bras et les jambes.
  • Changements de démarche – se dandiner.
  • Hyporéflexie – réflexes réduits ou absents.

 

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