La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie rare et chronique du foie qui provoque une inflammation et un rétrécissement des voies biliaires à l’intérieur et à l’extérieur du foie.On ne sait pas exactement ce qui cause la CSP, même si on pense qu’il s’agit d’une maladie auto-immune. On ne pense pas que la CSP soit directement héritée, mais on pense qu’elle a une composante génétique.
La bile est nécessaire à la digestion des graisses et à l’évacuation des déchets du foie. La CSP provoque un rétrécissement des voies biliaires à cause des cicatrices et de l’inflammation, et la bile commence à s’accumuler dans le foie, ce qui l’endommage. Ces dommages conduisent finalement à la formation de cicatrices et à la cirrhose, qui empêchent le foie de remplir ses fonctions importantes. La CSP peut entraîner une tumeur cancéreuse des voies biliaires appelée cholangiocarcinome, qui survient chez 10 à 15 % des patients.
La CSP progresse lentement dans la plupart des cas, mais elle peut aussi être imprévisible et mettre la vie en danger. Les personnes atteintes de CFP peuvent recevoir un traitement pour soulager leurs symptômes et les aider à mener une vie active.
Données démographiques à risque
La CSP est le plus souvent diagnostiquée à l’âge de 40 ans et touche deux fois plus les hommes que les femmes pour des raisons inconnues. Dans l’ensemble, la CSP est une maladie rare.
Symptômes
Certaines personnes ne présentent aucun symptôme au moment du diagnostic ou même pendant plusieurs années après, selon la clinique Mayo, les premiers signes signalés de CSP comprennent la fatigue, les démangeaisons, la jaunisse et les douleurs abdominales. Les symptômes s’aggravent à mesure que le trouble progresse, les signes suivants devenant plus fréquents.
- Fièvre
- Frissons
- Sueurs nocturnes
- Foie hypertrophié
- Rate hypertrophiée
- Perte de poids
Maladies associées
Les personnes atteintes de CSP sont plus susceptibles de souffrir d’une maladie inflammatoire de l’intestin (MII) ou d’ostéoporose.Une étude médiale de 2019 dans la revueAnnales de gastroentérologierapporte que l’IBD et la CSP “sont des entités pathologiques étroitement associées qui, lorsqu’elles sont présentes en combinaison, créent une maladie sommative phénotypiquement différente appelée PSC-IBD”. Selon l’étude, environ 70 % des patients atteints de CSP souffrent d’une MII sous-jacente, en particulier de colite ulcéreuse.
Les personnes atteintes d’une maladie inflammatoire de l’intestin qui souffrent de cholangite sclérosante primitive ont besoin d’une coloscopie chaque année en raison de leur risque accru de cancer du côlon.
Diagnostic
Selon Johns Hopkins Medicine, il existe plusieurs façons de diagnostiquer la CSP, en faisant état de tests de laboratoire, d’une biopsie hépatique, d’une cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) et d’une cholangiopancréatographie par résonance magnétique (cholangiographie par résonance magnétique (MRCP).
Au cours d’une CPRE, le médecin insère un endoscope dans la bouche et le fait descendre dans l’œsophage et l’estomac jusqu’aux conduits de l’arbre biliaire. Un colorant est inséré dans les conduits afin qu’ils apparaissent lors de la prise de radiographies. Les radiographies sont ensuite analysées pour déterminer s’il existe des problèmes au niveau des voies biliaires.
Moins intrusifs, les tests de laboratoire peuvent également détecter la CSP par des taux sériques anormaux dans le sang. Une biopsie hépatique peut être utile lorsque les modalités d’imagerie ne sont pas diagnostiques ou lorsqu’un syndrome de chevauchement est suspecté. Cette procédure est réalisée en milieu hospitalier en ambulatoire sous anesthésie locale. Le professionnel de la santé effectuant le test utilisera une aiguille pour prélever un petit échantillon de tissu hépatique afin de le tester par un pathologiste.
Enfin, une MRCP, imagerie par résonance magnétique spécialisée, peut être utilisée pour détecter cette maladie rare. Une étude médicale de 2019 explique que l’imagerie non invasive ne nécessite pas de rayons X comme une CPRE, le patient n’est donc pas exposé aux radiations. “MRCP a une sensibilité diagnostique (86%) et une spécificité (94%) élevées pour la détection de la CSP”, selon l’étude.
Traitements
Il n’existe pas de traitement définitif pour la CSP. Des recherches sont actuellement en cours pour trouver un traitement médical efficace. En attendant, les plans de traitement se concentrent sur le soulagement des symptômes, l’interruption de la progression de la maladie et la surveillance des complications potentielles.
La clinique Mayo rapporte des types de traitement pour les démangeaisons et les infections causées par la CFP. Pour le symptôme de démangeaisons, des chélateurs des acides biliaires, des antibiotiques, des antihistaminiques, des antagonistes des opioïdes et de l’acide ursodésoxycholique sont utilisés.
Pour les infections récurrentes pouvant survenir avec la CSP, des antibiotiques pourraient être nécessaires. La clinique Mayo rapporte que la PSC entrave l’absorption des vitamines et qu’une supplémentation en vitamines liposolubles, notamment A, D, E et K, peut contribuer à une carence.
Enfin, la clinique Mayo rapporte que si des blocages surviennent dans les voies biliaires, une procédure endoscopique peut être nécessaire pour les étirer ou les ouvrir. Des stents, qui maintiennent les conduits ouverts, peuvent être placés dans les conduits pendant cette procédure ou une dilatation par ballonnet peut être utilisée. Si la progression de la CSP entraîne une insuffisance hépatique ou des infections biliaires persistantes, une greffe du foie peut être nécessaire. Les greffes de foie offrent une bonne qualité de vie aux receveurs.
Quand appeler un fournisseur de soins de santé
Si l’un des symptômes suivants apparaît avec la CFP, appelez votre professionnel de la santé :
- Douleur abdominale
- Selles noires ou très foncées
- Jaunisse
- Température supérieure à 100,4
- Vomissements de sang
