Malformation artérioveineuse (MAV) : causes et symptômes

Qu’est-ce qu’une malformation artérioveineuse (MAV) ?

Une malformation artérioveineuse (MAV) est un enchevêtrement anormal de vaisseaux sanguins qui ressemble à un nid d’oiseau. L’enchevêtrement est constitué d’artères qui fourniraient normalement du sang à votre cerveau et de veines qui draineraient normalement le sang des tissus cérébraux.

Le sang circule dans votre corps au sein d’un circuit organisé et fermé de vaisseaux sanguins. Vos artères transportent le sang riche en oxygène de votre cœur vers votre cerveau et vers le reste des organes et tissus de votre corps. Vos veines renvoient le sang et les déchets des tissus pauvres en oxygène et en nutriments vers votre cœur et vos poumons.

Normalement, l’échange a lieu dans vos capillaires, là où se connectent les plus petites unités de vaisseaux sanguins des artères et des veines. Si vous avez une MAV, le « pont » de capillaires entre vos artères et vos veines est manquant. Cela amène le sang artériel à haut débit à se connecter directement aux veines qui ne sont pas habituées à l’hypertension artérielle. En conséquence, la connexion anormale entre l’artère et la veine dans une MAV peut provoquer une rupture de vaisseau et un saignement dans votre cerveau.

Types d’AVM

Les deux types d’AVM sont :

• Malformations artério-veineuses cérébrales.Ceux-ci se développent n’importe où dans vos tissus cérébraux ou à la surface de votre cerveau. Les MAV surviennent le plus souvent dans le cerveau, le tronc cérébral et la moelle épinière.
• Malformations artério-veineuses périphériques.Ceux-ci peuvent se former n’importe où dans les 100 000 kilomètres de vaisseaux sanguins de votre corps. Ils peuvent apparaître sur votre visage, vos bras ou vos jambes, ainsi que dans les tissus et organes comme le cœur, le foie ou les poumons.

Quelle est la fréquence des malformations artérioveineuses ?

Les malformations artérioveineuses sont rares. Ils sont présents chez environ 1 personne sur 100 000. N’importe qui peut naître avec une MAV. Les prestataires les découvrent principalement chez les personnes âgées de 20 à 40 ans. Le risque de symptômes est plus élevé entre 30 et 50 ans.

Quels sont les symptômes des malformations artérioveineuses ?

Les symptômes de malformation artérioveineuse peuvent inclure :

• Convulsions avec ou sans perte de conscience.
• Mal de tête.
• Faiblesse musculaire ou paralysie complète.
• Nausées et vomissements.
• Engourdissement ou sensation de picotement.
• Vertiges.
• Problèmes de mouvement, d’élocution, de mémoire, de réflexion, d’équilibre ou de vision.
• Confusion mentale, hallucinations ou démence.
• Maux de dos (peuvent être soudains et graves) ou faiblesse du bas du corps (hanches) et des jambes jusqu’aux orteils.
• Essoufflement pendant l’effort.
• Cracher du sang (si la MAV est dans vos poumons).
• Douleur abdominale.
• Des bosses sur les bras, les jambes ou le tronc.
• Douleur et gonflement.

Vous pouvez présenter ou non des symptômes si vous souffrez d’une malformation artérioveineuse. Jusqu’à 15 % des personnes atteintes de MAV ne présentent aucun symptôme. Souvent, le premier signe que vous avez une MAV est après un saignement. Si vous avez une MAV cérébrale et qu’elle entraîne un saignement (rupture) d’un vaisseau sanguin, cela peut provoquer un accident vasculaire cérébral et des lésions cérébrales. Environ 50 % des personnes atteintes d’une MAV cérébrale ont une hémorragie cérébrale (hémorragie) comme symptôme initial.

Quelles sont les causes d’une malformation artérioveineuse (MAV) ?

Les scientifiques ne savent pas exactement ce qui cause les malformations artério-veineuses. Ils croient que vous êtes né avec eux et qu’ils se développent probablement au cours du développement fœtal (ils sont congénitaux). Les MAV peuvent être héréditaires (héréditaires) dans de rares cas.

Comment une malformation artérioveineuse affecte-t-elle mon corps ?

Les AVM causent des dommages des manières suivantes :

• Saignement.La force du flux sanguin provenant de vos artères exerce beaucoup de pression sur la MAV. Les veines ont des parois fragiles et ne peuvent pas toujours s’adapter à la pression du flux sanguin. Si vos veines ne peuvent pas supporter la tension artérielle, elles pourraient éclater et saigner. Un saignement dans les tissus environnants peut causer des dommages permanents. Un saignement important peut entraîner la mort.
• Appuyer sur des parties du corps.Une connexion anormale entraîne plus de sang dans vos veines. Les veines peuvent grossir et appuyer sur les tissus voisins. Cela empêche non seulement l’oxygénation, mais a également un impact sur le drainage de votre système lymphatique.
• Épuisement des tissus en oxygène nécessaire.Puisqu’il n’y a pas de pont capillaire entre les artères et les veines, l’oxygène et les nutriments n’atteignent pas les tissus où se trouve la MAV. Les tissus et les cellules nerveuses de ce site peuvent mourir.

Quelles sont les complications des malformations artérioveineuses ?

Les complications des MAV cérébrales comprennent :

• Saignement cérébral/accident vasculaire cérébral.C’est le plus gros risque d’avoir un AVM. Un saignement dû à une MAV dans votre cerveau provoque un accident vasculaire cérébral, des lésions cérébrales ou des convulsions. Les MAV situées dans ces zones fermées peuvent également appuyer et déplacer des parties de votre cerveau et de votre moelle épinière.
• Saisies.Cette poussée d’activité électrique dans votre cerveau peut entraîner un évanouissement et des mouvements musculaires que vous ne pouvez pas contrôler.
• Anévrisme. Il s’agit d’un renflement en forme de ballon dans les parois de l’un des vaisseaux sanguins alimentant ou autour de l’AVM. Ils se développent en raison de la faiblesse des parois de vos vaisseaux sanguins. Des anévrismes se développent dans environ 50 % de toutes les MAV du cerveau et de la moelle épinière. Les anévrismes liés à la MAV peuvent augmenter le risque de rupture (saignement) et les symptômes liés au saignement.
• Dommages cérébrauxqui affecte la pensée, le traitement mental, la mémoire ou la compréhension de la parole.
• Coma et mort, en particulier à cause d’un saignement important dans votre cerveau.

Comment diagnostique-t-on une malformation artérioveineuse ?

Votre médecin vous posera des questions sur vos symptômes et procédera à un examen physique. Ils écoutent parfois un bruit, qui est un bruit de flux sanguin rapide qu’ils peuvent entendre dans les artères et les veines en cas de MAV.

Quels examens seront effectués pour diagnostiquer une malformation artérioveineuse ?

Les tests d’imagerie utilisés par les prestataires pour détecter les malformations artério-veineuses comprennent :

• Imagerie par résonance magnétique (IRM). Cela utilise des ondes radio et un grand aimant.
• Tomodensitométrie (TDM). Cela utilise les rayons X pour créer une série d’images.
• Angiographie par cathéter. Un prestataire insère un tube (cathéter) dans une artère de votre poignet ou de votre aine et le déplace vers une zone à examiner. Les colorants et les rayons X aident les prestataires à visualiser les détails de vos vaisseaux sanguins.

Les tests d’imagerie cérébrale pour détecter une suspicion de MAV cérébrale peuvent inclure :

• Angiographie par résonance magnétique cérébrale (ARM). Utilise un champ magnétique et des ondes radio pour produire des images détaillées de vos vaisseaux sanguins dans et autour de votre cerveau.
• Angiographie par tomodensitométrie (CTA). Utilise les rayons X pour voir des images détaillées de vos vaisseaux sanguins.
• Échographie Doppler transcrânienne. Utilise des ondes sonores pour déterminer la vitesse du flux sanguin dans votre cerveau.

Étant donné que de nombreuses MAV ne provoquent pas de symptômes, les prestataires n’en découvrent que quelques-unes lors d’un test d’imagerie pour une autre affection (telle que des blessures, des problèmes de vision ou des maux de tête) ou après qu’elles saignent et provoquent des symptômes.

Comment traite-t-on une malformation artérioveineuse ?

Les choix thérapeutiques des malformations artérioveineuses dépendent :

• Le type, la taille et l’emplacement de l’AVM, ainsi que l’anatomie de vos artères et veines.
• Risque de rupture de la MAV.
• Vos symptômes.
• Votre âge.
• Votre état de santé général.

Idéalement, l’objectif du traitement des malformations artérioveineuses est de réduire le risque de saignement ou de le faire disparaître définitivement. Il existe plusieurs façons de le traiter. Ces types de traitement comprennent la chirurgie ouverte, le blocage de l’artère par cathéter et/ou la radiothérapie focalisée sur la MAV. Tout type d’intervention comporte des avantages et des risques qui dépendent de votre état de santé général et des caractéristiques de votre MAV.

De manière générale, traiter une malformation artérioveineuse le plus tôt possible est généralement le meilleur moyen d’éviter des complications graves.

Chaque personne – et la MAV de chaque personne – est unique. Il n’existe pas d’outils de prise de décision parfaits. Votre équipe soignante discutera avec vous et votre famille de votre situation et de la meilleure façon d’aborder votre MAV.

Une MAV peut se trouver dans une zone où les dangers d’une intervention chirurgicale ou d’autres traitements présentent un plus grand risque que de ne rien faire. Si tel est le cas, votre équipe soignante peut surveiller attentivement votre MAV avec des tests d’imagerie au fil du temps. Si la MAV commence à montrer des signes de changement, indiquant un risque accru de saignement, votre prestataire peut alors envisager un traitement.

Médicaments

Les médicaments peuvent soulager certains symptômes des MAV. Ceux-ci incluent :

• Médicaments anti-épileptiques.
• Analgésiques pour les maux de tête et de dos.
• Médicaments contre la tension artérielle.

Procédures

Les prestataires de soins de santé peuvent essayer une ou plusieurs de ces approches :

• Chirurgie pour retirer la MAV. La chirurgie consiste à faire une petite incision près de la MAV, à sceller les artères et les veines environnantes afin qu’elles ne saignent pas, puis à retirer la MAV. Un chirurgien redirige le flux sanguin vers les vaisseaux sanguins normaux. La chirurgie est un remède à cette maladie. Vous passerez un scanner cérébral pour vous assurer que l’opération a complètement retiré ou détruit la MAV. Vous bénéficierez également d’un court séjour à l’hôpital (quelques jours) et d’une rééducation de courte durée.
• Embolisation. Dans cette procédure, un prestataire insère un cathéter dans une artère de votre aine ou de votre poignet et le déplace jusqu’à l’emplacement de la MAV. Une fois là-bas, ils libèrent une substance semblable à de la colle, des spirales ou une autre substance dans l’AVM, ce qui ralentit ou arrête le flux sanguin à travers l’AVM. Les prestataires utilisent cette approche lorsque les MAV sont volumineuses et que beaucoup de sang les traverse. De cette façon, ils peuvent les retirer plus facilement avec moins de risque de saignement s’ils effectuent une intervention chirurgicale immédiatement après. L’embolisation peut également ralentir le flux sanguin pour réduire la rupture si un chirurgien n’opère pas immédiatement.
• Radiochirurgie Gamma Knife®. Cette approche utilise des faisceaux de rayonnement hautement concentrés qui rétrécissent, cicatrisent et dissolvent lentement une MAV sur quelques années ou facilitent son retrait chirurgical. Vous effectuerez des analyses de temps en temps pour voir si l’AVM diminue.

Complications du traitement

Les complications ou les effets secondaires du traitement des malformations artério-veineuses peuvent inclure :

• Saignement.
• Mal de tête.
• Gonflement.
• Dommages aux tissus voisins.
• Faiblesse musculaire d’un côté.
• Effets sur la parole, l’audition ou la vision.
• Des résultats qui ne sont pas complets, qui ne durent pas ou qui mettent des mois à produire leur plein effet.
• Des complications graves pouvant être invalidantes ou mortelles.

À quoi puis-je m’attendre si j’ai une malformation artérioveineuse (MAV) ?

La MAV de chaque personne est une situation unique. Si vous avez subi une intervention chirurgicale et qu’un chirurgien a réussi à retirer votre MAV, vous êtes guéri de cette maladie.

Le résultat des autres traitements AVM est très bon, mais il existe de nombreuses variables, notamment :

• Emplacement.
• Taille.
• Type de MAV.
• Votre âge et votre état de santé général.

Votre équipe soignante sera la mieux placée pour discuter de votre MAV et du résultat probable attendu.

Si vous souffrez d’une malformation artérioveineuse et que vous ne recevez pas de traitement, il y a 2 à 4 % de chances par an qu’elle saigne.

Peut-on prévenir une malformation artérioveineuse ?

Non, vous ne pouvez pas prévenir les MAV parce que les chercheurs pensent qu’elles sont congénitales (vous êtes né avec). Mais si vous développez l’un des symptômes répertoriés dans cet article, consultez immédiatement votre médecin. Répondre rapidement à l’apparition de symptômes est la meilleure approche.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Les malformations artério-veineuses peuvent survenir plus d’une fois (récidiver) chez certaines personnes. Contactez votre fournisseur si vous présentez de nouveaux symptômes. Une fois que vous aurez suivi le traitement, vous aurez besoin de rendez-vous de suivi avec votre prestataire tous les trois mois. Après la première année, vous n’aurez besoin de rendez-vous qu’une fois par an.

Quand dois-je aller aux urgences ?

Obtenez de l’aide immédiatement si vous rencontrez :

• Mal de tête soudain et sévère (« le pire de ma vie »).
• Saisies.
• Faiblesse dans les bras ou les jambes.
• Problèmes de vision, d’équilibre, de mémoire ou d’attention.

Ce sont les signes d’une urgence potentiellement mortelle. Cela pourrait être une hémorragie cérébrale.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Les questions à poser à votre fournisseur comprennent :

• Où se trouve ma MAV dans mon corps ?
• Quel traitement me convient le mieux ?
• À quelle fréquence devez-vous surveiller mon état si vous ne faites pas de chirurgie maintenant ?

Les malformations artérioveineuses sont-elles dangereuses ?

Ils peuvent l’être. Le plus grand danger est le saignement (hémorragie). Si vous ressentez un mal de tête soudain et intense (« le pire de votre vie »), appelez le 911. Vous pourriez avoir une MAV cérébrale qui saigne. Il y a 2 à 4 % de risques de saignement par an pour les MAV non rompues. Dix-sept pour cent des MAV précédemment rompues éclatent (rupture) chaque année.

Est-ce que toutes les malformations artérioveineuses (MAV) finissent par saigner ?

Non. Certaines malformations artério-veineuses ne provoquent jamais de saignement et peuvent même ne pas causer de symptômes ou de problèmes de santé toute votre vie. Les prestataires de soins ne découvrent certaines MAV que lors d’un test d’imagerie pour une autre raison ou lors d’une autopsie après le décès.

Les MAV peuvent causer des problèmes de santé autres que des saignements. Certaines MAV qui se développent et deviennent volumineuses peuvent exercer une pression sur une zone de tissu et provoquer des lésions tissulaires, des lésions des cellules nerveuses et d’autres lésions cellulaires dans cette zone. S’il est suffisamment grand et dans une zone vitale, le manque de capillaires entre vos artères et vos veines peut entraîner un manque d’oxygène, de nutriments et d’échange de déchets dans les tissus de cette zone. Cela peut entraîner la mort des tissus.

Les malformations artério-veineuses (MAV) peuvent-elles être mortelles ?

Oui, ils peuvent l’être. Le caractère mortel ou grave d’une malformation artérioveineuse dépend de sa taille et de son emplacement. Un saignement massif dû à la rupture d’une MAV dans votre cerveau peut être mortel. Cependant, certaines personnes souffrent de MAV et ne présentent jamais de symptômes ni de problèmes de santé.

La localisation de la douleur dans ma tête indique-t-elle la localisation d’une malformation artérioveineuse (MAV) ?

Pas nécessairement. C’est possible, mais le plus souvent, l’endroit où vous ressentez des maux de tête n’est pas spécifique à la zone de la MAV.

Une femme enceinte présentant des malformations artério-veineuses (MAV) présente-t-elle un risque accru ?

Chez certaines personnes, les changements apportés par la grossesse peuvent provoquer l’apparition soudaine ou l’aggravation des symptômes de la MAV. L’augmentation du volume sanguin et de la pression artérielle associée à la grossesse peut augmenter le risque de saignement de la MAV.

Comment les malformations artérioveineuses (MAV) affectent-elles les enfants ?

Les MAV peuvent entraîner des changements de comportement ou de légers changements dans la capacité d’apprentissage de votre enfant. Ces changements peuvent survenir avant que des symptômes plus évidents n’apparaissent lorsque votre enfant est plus âgé (si des symptômes apparaissent).

Les hémorragies cérébrales dues à des malformations artério-veineuses (MAV) provoquent-elles toujours des lésions cérébrales importantes ?

Non. Certaines très petites hémorragies cérébrales, appelées micro-hémorragies, provoquent des dommages limités et peu de symptômes. Mais avec le temps, de nombreux micro-hémorragies peuvent augmenter le risque de démence et altérer les fonctions de réflexion.

Quelle est la différence entre une malformation artérioveineuse, un anévrisme, un hémangiome, une malformation caverneuse et une fistule ?

Un anévrisme est une zone affaiblie et gonflée dans une artère. Il se forme le plus souvent au point de bifurcation de deux artères. Un anévrisme peut se développer comme une complication d’une MAV.

Les hémangiomes sont des malformations vasculaires (vaisseaux sanguins) que vous pouvez observer sur votre peau. Ils ne sont pas dangereux et ne nécessitent aucun traitement.

Les malformations caverneuses sont un type de lésion vasculaire. Contrairement aux MAV, ils contiennent du sang lent qui est généralement coagulé. Ils peuvent fuir mais ne saignent généralement pas aussi gravement que les MAV et ne provoquent souvent pas de symptômes.

Une fistule est un terme général désignant une connexion anormale des vaisseaux sanguins. Les fistules artérioveineuses peuvent survenir dans les tissus qui recouvrent le cerveau et la moelle épinière. Les MAV peuvent survenir dans les tissus de votre cerveau. Les fistules sont plus souvent associées à un traumatisme crânien ou à une infection que les MAV.