Leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC)

La leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC) est un type rare de cancer du sang. Avoir un cancer du sang signifie qu’il y a un problème dans la façon dont votre moelle osseuse – le tissu spongieux à l’intérieur de vos os – fabrique des cellules sanguines. Avec la CMML, votre moelle osseuse produit trop de monocytes anormaux, un type de globules blancs. Ces cellules peuvent évincer les cellules dont vous avez besoin, comme les globules rouges, les plaquettes et les globules blancs sains.

Les médecins classent cette affection comme un syndrome de néoplasme myéloprolifératif/myélodysplasique (MPN/MDS). Voici ce que cela signifie :

• Tumeur myéloproliférative (MPN). Votre moelle osseuse fabriquetropcellules sanguines. Une trop grande quantité d’un même type de cellules sanguines peut entraîner des problèmes dans le fonctionnement de votre sang.
• Syndrome myélodysplasique (SMD). Votre moelle osseuse fabriqueanormalcellules sanguines. Au lieu d’avoir des cellules sanguines matures et saines, vous pourriez avoir trop de cellules blastiques immatures.

La CMML peut varier d’une croissance lente à une croissance agressive. Votre professionnel de la santé vous expliquera les options de traitement potentielles qui pourraient ralentir sa progression.

Symptômes de la leucémie myélomonocytaire chronique

La CMML ne provoque pas toujours de symptômes. Le premier signe de leucémie myélomonocytaire chronique peut être des résultats anormaux à un test sanguin. Lorsque les symptômes sont visibles, ils se développent généralement progressivement. Les symptômes de la CMML comprennent :

• Fatigue ou faiblesse (signe d’un faible nombre de globules rouges ou d’anémie)
• Infections fréquentes (signe d’un faible nombre de globules blancs ou neutropénie)
• Saignements de nez excessifs ou ecchymoses fréquentes (signe d’un faible taux de plaquettes ou d’une thrombocytopénie)
• Rate hypertrophiée (splénomégalie)
• Hypertrophie du foie (hépatomégalie)
• Perte de poids inexpliquée
• Sueurs nocturnes
• Douleur osseuse
• Fièvre

Causes de la leucémie myélomonocytaire chronique

Les chercheurs ne savent pas ce qui cause la CMML. Mais ils ont identifié plusieurs modifications génétiques (mutations) associées à cette maladie. Si vous recevez un diagnostic, vous aurez probablement plus d’une mutation. Certains des gènes les plus courants impliquent les gènes suivants (les plus courants étant répertoriés en premier) :

• TET2
• SRSF2
• ASXL1
• RAS

Facteurs de risque

Les facteurs de risque de leucémie myélomonocytaire chronique comprennent :

• Âge. Votre risque augmente à mesure que vous vieillissez. L’âge médian du diagnostic se situe entre 73 et 75 ans. Une médiane est un point médian. Cela signifie que la moitié des personnes diagnostiquées sont plus jeunes et l’autre moitié plus âgées.
• Sexe. Plus d’hommes sont diagnostiqués que de femmes.
• Traitement du cancer. Environ 1 personne sur 10 qui développe une CMML a déjà subi des traitements anticancéreux comme la chimiothérapie et la radiothérapie. Les prestataires de soins de santé tiennent compte du risque de futurs cancers lorsqu’ils prescrivent ces traitements. Ils ne les suggèrent que lorsque les avantages dépassent clairement les risques.

Complications de cette condition

Dans environ 2 cas sur 10, la leucémie myélomonocytaire chronique se transforme en leucémie myéloïde aiguë (LMA). Demandez à votre médecin quel est votre risque de développer une LMA en fonction de votre diagnostic et de vos facteurs de risque.

Comment les médecins diagnostiquent la leucémie myélomonocytaire chronique

Votre médecin examinera vos symptômes et vous posera des questions sur vos antécédents médicaux. Ils effectueront des tests pour vérifier vos cellules sanguines. Les tests peuvent inclure :

• Formule sanguine complète. Un nombre de monocytes trop élevé (monocytose) peut être un signe de CMML.
• Frottis de sang périphérique. Les monocytes qui semblent irréguliers ou immatures (cellules blastiques) lorsqu’ils sont observés au microscope peuvent être un signe de CMML.
• Biopsie de moelle osseuse. Votre prestataire devra peut-être prélever un échantillon de moelle osseuse et le tester dans un laboratoire pour rechercher des monocytes anormaux.
• Tests génétiques. Les prestataires vérifient également les mutations génétiques associées à d’autres cancers du sang. Cela peut les aider à éliminer d’autres affections impliquant des symptômes et des résultats de tests sanguins similaires.

Mise en scène

Les prestataires de soins de santé déterminent le degré d’avancement de la CMML (stadification du cancer) en fonction du nombre de cellules blastiques dont vous disposez. Les étapes sont :

• CMML-1. Moins de 4 cellules sur 100 dans votre sang sont des blastes. Moins de 9 cellules sur 100 dans votre moelle osseuse sont des blastes.
• CMML-2. Cinq à 19 cellules sur 100 dans votre sang sont des blastes. Dix à 19 cellules sur 100 dans votre moelle osseuse sont des blastes.

Cette étape aide votre prestataire à décider du traitement le plus efficace.

Comment traite-t-on la leucémie myélomonocytaire chronique ?

Premièrement, vous aurez peut-être besoin d’un traitement pour vous assurer que vous disposez de suffisamment de cellules sanguines saines. Vous pourriez avoir besoin de médicaments ou de transfusions sanguines régulières pour augmenter votre nombre de cellules sanguines. Cela peut faire partie des soins palliatifs pour vous aider à gérer les symptômes.

D’autres traitements qui ciblent directement la CMML incluent :

• Greffe allogénique de cellules souches. C’est le seul traitement qui peut potentiellement guérir la CMML. Mais ce n’est pas une option pour la plupart des gens. En outre, cela peut entraîner des complications potentiellement mortelles, telles que la maladie du greffon contre l’hôte.
• Chimiothérapie. La chimiothérapie rend plus difficile la multiplication incontrôlée des monocytes. Cela peut soulager les symptômes. Les types de médicaments comprennent l’hydroxyurée et les agents hypométhylants (HMA).
• Essais cliniques. Votre prestataire peut vous recommander de participer à un essai clinique si les autres traitements ne vous aident pas. Les essais cliniques en cours étudient l’efficacité des nouveaux traitements contre la CMML. Il s’agit notamment de la thérapie ciblée et de l’immunothérapie.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Vous verrez votre médecin régulièrement (généralement tous les un à six mois). Il est important de ne pas sauter de rendez-vous. Lors de ces visites, votre prestataire vous posera des questions sur vos symptômes et effectuera des analyses de sang. Ils évalueront l’efficacité de votre traitement et procéderont aux ajustements nécessaires.

En attendant, contactez votre fournisseur si vous ressentez des effets secondaires inattendus ou graves du traitement. Votre prestataire vous indiquera les signes à surveiller en fonction du traitement que vous recevez.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre de cette maladie ?

L’espérance de vie médiane des personnes atteintes de CMML est d’environ un à trois ans. Encore une fois, une « médiane » est un point médian. Cela signifie que la moitié des gens ont une durée de vie plus courte et l’autre moitié vit plus longtemps. Mais de nombreux facteurs déterminent votre issue probable, ou votre pronostic. Ceux-ci incluent :

• Résultats des analyses de sang. Votre numération globulaire fournit des indices sur votre pronostic. Les valeurs importantes incluent votre nombre de monocytes, de blastes et de plaquettes. Votre taux d’hémoglobine est un autre chiffre important que votre médecin surveillera.
• Mutations génétiques. Certaines mutations, comme les mutations dans leASXL1gène, sont associés à un pire pronostic.
• Fréquence des transfusions sanguines. Votre résultat est généralement meilleur si vous n’avez pas besoin de transfusions sanguines répétées pour restaurer vos cellules sanguines.

Votre pronostic dépend également de la progression de votre état vers la LMA. Cela est plus susceptible de se produire si vous avez CMML-2.

Y a-t-il quelque chose que je puisse faire pour me sentir mieux ?

L’une des meilleures choses que vous puissiez faire si vous souffrez de CMML est de prendre votre santé en main de toutes les manières possibles. À l’heure actuelle, manger des aliments riches en nutriments et dormir suffisamment sont essentiels. L’équilibre entre activité et repos est également important. Se connecter avec d’autres personnes vivant avec le cancer est un bon moyen de lutter contre les sentiments d’isolement qui peuvent survenir. Parlez à un thérapeute expert dans le travail avec les personnes diagnostiquées avec un cancer.

Le cancer peut rendre une personne impuissante, mais sachez que vous êtes toujours responsable de votre vie. Et il existe des traitements disponibles pour vous aider.