Informations sur le syndrome de Sella vide

Le syndrome de la selle vide (ESS) est une affection qui touche la selle turcique, une structure osseuse à la base du cerveau qui entoure et protège l’hypophyse. L’hypophyse est une structure ronde de la taille d’un pois qui se trouve à la base du cerveau, derrière la cavité nasale.

Lorsque la selle turcique se remplit partiellement ou complètement de liquide céphalo-rachidien, l’hypophyse s’aplatit contre la paroi osseuse de la selle turcique. Étant donné que la majeure partie de la selle est désormais remplie de liquide plutôt que de tissu, les études d’imagerie médicale semblent vides. Cette condition est appelée « syndrome de la selle vide ».

Il ne s’agit pas d’une maladie mettant la vie en danger et il n’y a aucun signe ou symptôme typique de l’ESS. Chez la plupart des gens, le diagnostic est posé fortuitement lorsqu’une étude d’imagerie cérébrale (IRM ou tomodensitométrie) est réalisée pour une autre raison.

Cet article traite des types d’ESS, des symptômes potentiels, des causes et du traitement.

Symptômes du syndrome de Sella vide

À proprement parler, le syndrome de la selle vide n’est pas du tout un syndrome, puisqu’un syndrome est un ensemble de signes ou de symptômes médicaux qui ont tendance à apparaître ensemble. Le syndrome de la selle vide, en revanche, n’est qu’une description de ce qui est observé lors d’une étude d’imagerie, et il n’existe aucun ensemble typique de signes ou de symptômes cliniques associés à ce résultat d’imagerie.

La plupart des personnes atteintes de selle vide ne présentent aucun symptôme et la maladie est découverte accidentellement lors d’une étude d’imagerie cérébrale à d’autres fins.

Le symptôme le plus fréquemment signalé par les personnes atteintes du syndrome primaire de la selle vide est le mal de tête.Il n’est pas clair si la selle vide provoque des maux de tête ou si les personnes souffrant de maux de tête chroniques sont simplement plus susceptibles de subir des scintigraphies cérébrales ; et par conséquent, sont plus susceptibles de recevoir un diagnostic d’ESS.

Rarement, les personnes atteintes du syndrome primaire de la selle vide ont des taux élevés de prolactine, une hormone sécrétée par l’hypophyse.Chez les femmes, des taux élevés de prolactine peuvent provoquer :

• Infertilité
• Perte des périodes menstruelles
• Faible libido
• Perte osseuse
• Sécheresse vaginale
• Production de lait maternel en dehors de la grossesse ou de l’allaitement

Chez les hommes, des taux élevés de prolactine peuvent provoquer :

• Infertilité
• Dysfonction érectile
• Perte de libido
• Perte osseuse
• Augmentation mammaire
• Diminution de la masse musculaire et de la pilosité

Les symptômes sont beaucoup plus fréquents chez les personnes atteintes du syndrome secondaire de la selle vide. La condition sous-jacente à l’origine de la selle vide peut elle-même produire des symptômes. De plus, la perte de tout ou partie de la fonction hypophysaire est souvent observée avec une selle vide secondaire.

Dysfonctionnement hypophysaire avec selle vide 

L’hypophyse est une « glande maîtresse », en ce sens qu’elle sécrète des hormones qui régulent plusieurs autres glandes productrices d’hormones importantes dans tout le corps, notamment :

• Glande thyroïde
• Glandes surrénales
• Ovaires
• Testicules

Avec l’ESS secondaire, l’hypophyse peut ne pas être en mesure de sécréter ses hormones régulatrices en quantités appropriées. 

En fonction des hormones hypophysaires spécifiques qui sont perturbées, une personne ayant une selle vide peut ressentir des symptômes liés à :

• Hypothyroïdie due à un déficit en TSH : fatigue, constipation, peau sèche, prise de poids, sensibilité au froid)
• Faibles niveaux de cortisol dus à un déficit en ACTH : hypotension artérielle, symptômes gastro-intestinaux, propension aux infections, fatigue
• Déficit en hormone antidiurétique : soif extrême avec miction excessive
• Carence en hormone de croissance : faiblesse et fatigue
• Déficit en gonadotrophines LH et FSH : règles irrégulières et bouffées de chaleur chez la femme, ou dysfonction érectile chez l’homme 

Quelles sont les causes du syndrome de Sella vide ?

Lorsque le syndrome de la selle vide est découvert grâce à une étude d’imagerie, il sera d’abord classé comme primaire ou secondaire.

Syndrome de Sella vide primaire

L’ESS primaire signifie qu’aucune cause sous-jacente spécifique n’est identifiable.

On pense que dans la plupart des cas, l’ESS primaire se produit lorsqu’une anomalie congénitale dans les tissus tapissant le cerveau crée la possibilité pour le liquide céphalo-rachidien de pénétrer dans la selle turcique, aplatissant l’hypophyse et la déplaçant d’un côté.

Dans ces cas, l’hypophyse elle-même, bien que difficile à voir sur une étude d’imagerie, fonctionne presque toujours normalement. Par conséquent, la plupart des personnes atteintes du syndrome primaire de la selle vide ne présentent aucun symptôme associé.

L’ESS primaire est le plus souvent diagnostiquée chez les femmes d’âge moyen en surpoids ou obèses et souffrant d’hypertension. La raison pour laquelle le syndrome de la selle vide semble être plus fréquente chez ces personnes est inconnue.

Syndrome de Sella vide secondaire

L’ESS secondaire est causée par une affection sous-jacente identifiable qui modifie l’anatomie de l’hypophyse et/ou de la selle turcique.

Il existe plusieurs causes du syndrome secondaire de la selle vide, notamment :

• Traumatisme crânien
• Infection
• Chirurgie
• Radiothérapie
• Accident vasculaire cérébral
• Syndrome de Sheehan (un trouble post-partum)
• Tumeur hypophysaire
• Pseudotumeur cérébrale (hypertension intracrânienne de cause inconnue)

Les personnes atteintes d’ESS secondaire développent souvent des symptômes, soit en raison de la cause sous-jacente elle-même, soit en raison d’une perturbation ultérieure de la fonction de l’hypophyse.

Diagnostic

Chez la plupart des personnes atteintes du syndrome primaire de la selle vide, le diagnostic est posé fortuitement lorsqu’une étude d’imagerie cérébrale (IRM ou tomodensitométrie) est réalisée pour une autre raison. S’il n’y a aucun symptôme, votre médecin effectuera généralement des tests sanguins de dépistage mesurant les hormones thyroïdiennes et les niveaux de cortisol. Si ceux-ci sont normaux, aucune évaluation supplémentaire n’est généralement nécessaire.

Pour les personnes atteintes du syndrome secondaire de la selle vide, les symptômes conduisent à un bilan médical à la recherche d’anomalies hormonales. Diverses analyses de sang révèlent généralement un ou plusieurs déficits hormonaux et des études d’imagerie ultérieures conduisent au diagnostic d’ESS.

Comment traite-t-on le syndrome de Sella vide ?

La grande majorité des personnes atteintes d’ESS primaire ne présentent aucun symptôme ni aucune anomalie hormonale et n’ont pas besoin d’être traitées. Dans les cas rares où l’ESS primaire provoque des symptômes dus à des taux élevés de prolactine, le traitement par la bromocriptine diminue généralement la production de prolactine au point que les symptômes disparaissent.

Chez les personnes atteintes d’ESS secondaire, le traitement consiste généralement à remplacer les hormones déficientes. Cependant, en fonction de la cause sous-jacente, un traitement chirurgical peut être nécessaire.