Informations sur le lupus – Signification, causes et types de lupus

Qu’est-ce que le lupus?

Le lupus est un terme courant pour décrire un groupe de maladies auto-immunes plus correctement connues sous le nom de lupus érythémateux. Il existe plusieurs types distincts de lupus qui peuvent être largement divisés en lupus systémique , où tout le corps est affecté, ou cutané , où il se limite principalement à la peau. Il peut être davantage catégorisé en fonction du facteur causal ou du groupe d’âge concerné. Le type de lupus le plus courant est le lupus érythémateux disséminé ( LED ) et, par conséquent, le terme général «lupus» est considéré comme faisant spécifiquement référence au LED.

Signification du lupus

Le lupus est une maladie auto-immune, ce qui signifie que le système immunitaire attaque les propres tissus du corps. Cela s’applique à tous les types de lupus érythémateux. Étant donné que le LED est le type le plus courant, il convient de noter la physiopathologie (mécanisme de la maladie) pour acquérir une large compréhension du lupus érythémateux dans son ensemble. Il peut cependant y avoir de légères différences dans la physiopathologie particulièrement associées aux facteurs causaux. La physiopathologie n’est pas complètement comprise bien qu’il existe des preuves suffisantes pour soutenir les théories actuelles. Le lupus semble être associé à des facteurs génétiques, environnementaux, hormonaux et peut-être même infectieux.

 

Le système immunitaire produit normalement des anticorps pour marquer les envahisseurs étrangers comme les virus et les bactéries. Ces anticorps sont conçus en fonction de protéines individuelles à la surface des envahisseurs qui sont appelées antigènes. Par conséquent, des anticorps spécifiques sont fabriqués pour des antigènes spécifiques. De cette manière, le corps peut diriger la réponse immunitaire appropriée vers la menace correcte. Les cellules du corps ne sont généralement pas affectées car les protéines à la surface de ces cellules sont reconnues comme n’étant pas étrangères et ne sont donc pas considérées comme une menace.

Anticorps Lupus

Dans les maladies auto-immunes comme le lupus, ce mécanisme d’autoprotection échoue. On pense qu’une partie du problème survient lorsque les cellules du corps déclenchent la mort cellulaire (apoptose) mais ne sont pas éliminées assez rapidement. Les cellules mortes commencent à se décomposer et les composants de la cellule sont ensuite exposés. Le système immunitaire ne reconnaît pas ces composants comme faisant partie du corps car ils ne sont plus liés à une membrane cellulaire. Par conséquent, les anticorps sont formés contre les propres composants intracellulaires du corps – les autoanticorps. Dans le lupus érythémateux disséminé, ce sont principalement les anticorps antinucléaires (ANA) qui ciblent la matière nucléaire normalement protégée dans la cellule.

Il existe une foule d’autres anticorps en dehors de ceux dirigés contre la matière nucléaire de la cellule. Certains de ces anticorps ciblent les protéines des phospholipides et peuvent avoir une affinité pour certains types de composants sanguins comme les globules rouges, les plaquettes et les lymphocytes. Certains types d’anticorps antiphospholipides du lupus, comme les anticoagulants du lupus et les anticorps anticardiolipine, ont été impliqués dans des complications cardiovasculaires graves et potentiellement mortelles du lupus. Cependant, ces anticorps ne sont pas spécifiques du SLE car plusieurs autres maladies peuvent également provoquer le développement de certains de ces anticorps. Par exemple, certains types d’anticorps antinucléaires (ANA) peuvent être observés avec d’autres maladies auto-immunes comme la polyarthrite rhumatoïde ou des anticorps anticardiolipine peuvent être détectés dans la syphilis. En outre,

Causes du lupus

La cause exacte du lupus n’est pas connue mais elle semble être associée à plusieurs facteurs. On pense que ce n’est pas un seul facteur qui est impliqué dans le lupus mais plutôt une combinaison de facteurs, en particulier des facteurs génétiques et environnementaux. Il est important de noter que ces facteurs ne sont pas des causes de lupus mais simplement des facteurs de risque, ce qui signifie qu’une personne présentant un ou plusieurs de ces facteurs a plus de chances de développer un lupus. Certains de ces facteurs peuvent être un déclencheur, ce qui signifie que le potentiel de développer un lupus était préexistant et qu’un facteur a simplement déclenché l’apparition de la maladie.

Génétique

Les membres de la famille des patients SLE ont un plus grand risque de développer la maladie indiquant ainsi une prédisposition héréditaire. Le risque est encore plus grand chez les jumeaux monozygotes lorsqu’un des jumeaux est atteint de LED. Il existe également un risque plus élevé chez certains groupes ethniques – Asiatiques, Africains, Amérindiens, Hispaniques et Insulaires du Pacifique. Certains gènes (MHC HLA-A1, B8 et DR3) et une déficience génétique des facteurs du complément (C1q, C2 ou C4) ont été liés au SLE. Malgré ces découvertes, les gènes exacts responsables du SLE n’ont jamais été identifiés, soutenant davantage la théorie selon laquelle il a une étiologie multifactorielle.

Environnement

La lumière ultraviolette du soleil a été impliquée dans l’étiologie du lupus. La raison exacte est inconnue, mais la lumière UV peut induire une apoptose (mort cellulaire auto-infligée) et modifier l’ADN d’une manière qui en fait une cible pour les anticorps. L’exacerbation observée avec l’exposition au soleil pourrait également être associée à l’interleukine-1 (IL-1) produite par les kératinocytes (cellules épidermiques de la peau), qui favorise alors l’inflammation. La lumière ultraviolette résultant de longues heures d’exposition à des ampoules fluorescentes peut également être responsable.

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D’autres facteurs environnementaux dont on pense qu’ils jouent également un rôle sont principalement observés avec une exposition à long terme et élevée, comme c’est le cas en milieu professionnel. Ces facteurs comprennent l’exposition au mercure, aux pesticides et à la silice. Il n’a pas été lié de manière concluante au SLE.

Médicaments

Certains médicaments ont été liés au développement du LED. Des médicaments comme l’hydralazine, le procaïnamide et la d-pénicillamine peuvent provoquer une réaction de type LED appelée lupus érythémateux d’origine médicamenteuse. Il est maintenant connu qu’un certain nombre d’autres médicaments peuvent également jouer un rôle dans le déclenchement ou l’exacerbation du lupus, y compris divers sulfamides, des médicaments sensibilisants au soleil et une gamme d’antibiotiques.

Stress

Le terme stress en ce qui concerne l’étiologie du lupus est large et comprend les sphères physique et psychologique. Les facteurs qui peuvent servir de déclencheurs possibles comprennent un traumatisme physique grave, une chirurgie majeure, une grossesse, un accouchement et après une maladie débilitante majeure, en particulier des infections. Le stress psychologique peut varier d’une personne à l’autre, mais des situations telles que le divorce, le chagrin dû au décès d’un membre de la famille proche, les périodes de maladie mentale et d’autres stress pouvant survenir dans la vie pourraient servir de déclencheurs possibles du lupus.

Les hormones

L’œstrogène, une hormone féminine, semble jouer un rôle dans l’exacerbation du lupus, ce qui peut être associé à des fluctuations hormonales du cycle menstruel et de la grossesse. Il est également intéressant de noter que le LED est plus susceptible de se développer pendant les années de reproduction lorsque les hormones telles que les œstrogènes sont présentes à des niveaux plus élevés dans le corps.

Infection

Le lupus peut se développer après une maladie infectieuse chronique bien que la raison exacte de ce déclencheur ne soit pas clairement comprise. Il a été noté qu’il existe un risque plus élevé associé à une infection par le virus d’Epstein-Barr (EBV). L’activité immunitaire pendant la période d’infection peut jouer un rôle sur l’auto-immunité et le développement ultérieur du lupus. D’autres virus peuvent également être impliqués bien qu’aucun n’ait été impliqué dans la mesure de l’EBV. Il peut y avoir des poussées de lupus avec certaines infections, comme les infections bactériennes.

Types de lupus

Le lupus peut être largement divisé en formes systémiques et cutanées et les termes communs lupus et lupus cutané sont utilisés respectivement. Cependant, les formes systémiques ont également des manifestations cutanées (manifestations cutanées) et certaines caractéristiques non cutanées légères peuvent être observées avec les formes cutanées.

  • Le lupus érythémateux disséminé survient principalement chez la femme au début de l’âge adulte et peut toucher n’importe quelle partie du corps mais en particulier les articulations, la peau, les cellules sanguines, les reins, le cœur, les poumons et le cerveau. C’est le type le plus courant et la forme la plus grave de lupus.
  • Le lupus érythémateux cutané est une vaste catégorie comprenant divers types de lupus qui affectent principalement la peau. Le plus notable d’entre eux est le lupus érythémateux discoïde (DLE). Un petit nombre de cas peut évoluer vers un lupus érythémateux disséminé (LED).
  • Le lupus érythémateux d’origine médicamenteuse est similaire au lupus érythémateux disséminé mais causé par l’utilisation de certains médicaments. Il est réversible une fois le médicament arrêté contrairement au LED qui est chronique.
  • Le lupus érythémateux néonatal est observé chez les nouveau-nés nés de femmes atteintes de lupus ou de femmes atteintes de certains autoanticorps, même si le lupus ne s’est pas encore développé. Il s’agit d’une maladie spontanément résolutive isolée de la peau, mais dans une minorité de cas, il peut y avoir des malformations cardiaques graves chez le nouveau-né.
  • Le lupus oculaire infantile est le même que le lupus érythémateux disséminé (LED) chez les adultes. La différence réside dans le fait que cette forme de LED se développe dans l’enfance. Il a tendance à toucher plus souvent les jeunes garçons alors que le LED est plus fréquemment observé chez les jeunes femmes adultes.
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