Hypertension pulmonaire : symptômes et traitement

L’hypertension pulmonaire (HP) signifie que vous souffrez d’hypertension artérielle dans les artères pulmonaires, qui transportent le sang de votre cœur vers vos poumons. Il y a de nombreuses causes possibles, mais il s’agit généralement d’une complication d’une maladie cardiaque ou pulmonaire.

Au fil du temps, l’augmentation de la pression endommage vos artères pulmonaires et rétrécit l’espace où le sang peut circuler. Cela signifie que votre ventricule droit (cavité cardiaque inférieure droite) doit travailler plus fort pour pomper le sang dans ces artères afin qu’il puisse atteindre vos poumons. Ce travail supplémentaire rend votre ventricule droit plus gros qu’il ne devrait l’être (hypertrophie ventriculaire droite), ce qui peut entraîner une insuffisance cardiaque droite. Sans traitement, l’HTP peut être mortelle.

Types de cette condition

L’Organisation mondiale de la santé (OMS) divise l’hypertension pulmonaire en cinq groupes en fonction de sa cause :

• Groupe 1 :Lésions tissulaires dans vos artères pulmonaires (ce type est communément appelé hypertension artérielle pulmonaire, ou HTAP)
• Groupe 2 :Problèmes de fonction cardiaque, en particulier du côté gauche
• Groupe 3 :Problèmes de fonction pulmonaire
• Groupe 4 :Des blocages dans vos artères pulmonaires (lorsque des caillots sanguins sont en cause, on parle d’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique, ou CTEPH)
• Groupe 5 :Conditions sous-jacentes liées à l’HTP d’une manière que les experts ne comprennent pas entièrement

Les groupes 2 et 3 sont les plus courants. Le groupe 1 (HTAP) est rare, mais les gens le confondent souvent avec l’HTP en général. C’est pourquoi vous entendrez peut-être dire que l’hypertension pulmonaire est rare. Ce n’est pas le cas. Les experts estiment que l’HTP touche environ 1 personne sur 100 dans le monde. Elle est plus fréquente chez les personnes de plus de 65 ans. Mais elle peut toucher tout le monde, y compris les nouveau-nés, les enfants et les jeunes adultes.

Symptômes de l’hypertension pulmonaire

Les symptômes de l’HTP sont généralement légers au début et s’aggravent avec le temps. Quel que soit votre type d’HTP, vous pourriez ressentir :

• Douleur ou inconfort thoracique
• Vertiges ou évanouissements
• Fatigue
• Perte d’appétit
• Essoufflement
• Gonflement des pieds, des chevilles, des jambes ou du ventre

Quels sont les stades de l’hypertension pulmonaire ?

Il existe quatre étapes principales ou « classes fonctionnelles ». Ils sont basés sur vos symptômes et votre capacité à accomplir vos tâches quotidiennes. À mesure que l’HTP s’aggrave, les symptômes deviennent plus évidents et perturbateurs.

• Classe 1: Vous n’avez aucun symptôme.
• Classe 2: Vous ressentez certains symptômes liés à une activité ordinaire comme nettoyer votre maison ou faire les courses. Mais tu te sens bien quand tu te reposes.
• Classe 3: Il est beaucoup plus difficile d’accomplir des tâches normales parce que vous vous sentez très fatigué ou essoufflé. Mais vous vous sentez toujours bien au repos.
• Classe 4: Vous présentez des symptômes même lorsque vous êtes au repos. Les symptômes s’aggravent lorsque vous essayez de vous déplacer.

Causes de l’hypertension pulmonaire

Il existe cinq principaux types d’HTP – et chaque type a son propre ensemble de causes. Dans l’ensemble, les maladies cardiaques et pulmonaires sont les plus courantes. Mais vous pouvez également développer une PH à cause d’autres problèmes de santé ou de certains médicaments ou toxines. La cause exacte est importante car elle détermine votre plan de traitement. Votre médecin voudra donc savoir de quoi il s’agit.

Voici quelques listes de causes possibles par type de PH.

Groupe 1 (HTAP) :

• Drogues et toxines comme la cocaïne et la méthamphétamine
• Cardiopathie congénitale
• Maladie du tissu conjonctif
• Modifications génétiques dont vous pouvez hériter
• VIH
• Hypertension portale
• Schistosomiase
• Causes inconnues (idiopathiques)

Groupe 2 (cardiopathie du côté gauche) :

• Maladie de la valve aortique
• Insuffisance cardiaque gauche
• Maladie de la valvule mitrale

Groupe 3 (maladies pulmonaires ou hypoxie) :

• Maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC)
• Maladie pulmonaire restrictive
• Faibles niveaux d’oxygène (hypoxie) sans maladie pulmonaire – par exemple, être à haute altitude
• Dépression respiratoire

Groupe 4 (blocages dans vos poumons) :

• Cicatrices causées par des caillots sanguins antérieurs dans vos poumons (embolie pulmonaire)
• Tumeurs qui bloquent les artères pulmonaires
• Sténose de l’artère pulmonaire présente à la naissance

Groupe 5 (conditions qui provoquent l’HTP de manière complexe ou peu claire):

• Maladie rénale chronique
• Médiastinite fibrosante
• Maladie de Gaucher
• Maladie du stockage du glycogène
• Neurofibromatose type 1
• Histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans
• Sarcoïdose
• Drépanocytose

Complications de cette condition

L’hypertension pulmonaire peut entraîner de graves problèmes dans votre corps, notamment :

• Anémie
• Rythmes cardiaques anormaux
• Caillots de sang dans vos artères pulmonaires
• Épanchement péricardique
• Complications de grossesse (l’HTP est dangereuse pour vous et pour le fœtus)
• Insuffisance cardiaque droite

L’HTP non traitée met la vie en danger. Il est important d’obtenir un diagnostic et de commencer le traitement le plus tôt possible.

Comment les médecins diagnostiquent l’hypertension artérielle dans vos poumons

Les prestataires de soins diagnostiquent l’hypertension pulmonaire en effectuant un examen physique et en effectuant quelques tests. Pendant l’examen, votre prestataire vérifiera les signes d’HTP et d’autres problèmes cardiaques ou pulmonaires en :

• Mesurer vos signes vitaux, y compris votre tension artérielle et votre taux d’oxygène dans le sang
• Écouter votre cœur et vos poumons avec un stéthoscope
• Rechercher des veines saillantes du cou, qui peuvent être un signe d’insuffisance cardiaque
• Vérifier l’enflure de votre ventre, de vos jambes et de vos chevilles

L’HTP est difficile à diagnostiquer. Il partage des signes avec de nombreuses autres conditions. Ainsi, après votre examen, votre prestataire pourra faire des tests pour en savoir plus. Vous devrez peut-être consulter un pneumologue ou un cardiologue pour d’autres tests.

Les tests dont vous pourriez avoir besoin pour diagnostiquer l’HTP et sa cause comprennent :

• Prises de sangpour vérifier les problèmes liés au fonctionnement des organes, aux niveaux d’hormones et aux infections
• Scanner thoraciquerechercher des caillots sanguins et d’autres affections pulmonaires susceptibles de provoquer l’HTP ou de l’aggraver
• Radiographie pulmonairepour montrer si votre ventricule droit ou vos artères pulmonaires sont hypertrophiés (signes courants d’HTP)
• Échocardiogramme Dopplerpour montrer l’action de pompage de votre cœur et mesurer le flux sanguin à travers vos valvules
• Cathétérisme cardiaque droit pour mesurer la pression à l’intérieur de vos artères pulmonaires et vérifier la quantité de sang que votre cœur peut pomper par minute (ce test confirme un diagnostic d’HTP)
• Test de marche de six minutespour voir la quantité d’exercice que vous pouvez supporter et la quantité d’oxygène dans votre sang lorsque vous bougez
• Scan VQ pour rechercher des caillots sanguins dans vos poumons

Comment traite-t-on l’hypertension pulmonaire ?

La plupart des cas d’hypertension pulmonaire ne peuvent être guéris. Mais le traitement peut aider à soulager vos symptômes, à améliorer votre qualité de vie et à ralentir la progression de la maladie. Vous pourriez avoir besoin de médicaments, de procédures ou d’interventions chirurgicales pour traiter directement l’HTP ou cibler sa cause. Les traitements exacts que vous recevrez varient selon le type d’HTP :

• Groupe 1: Votre prestataire peut vous prescrire des médicaments appelés vasodilatateurs pulmonaires. Ceux-ci aident vos artères pulmonaires à se détendre et à mieux s’ouvrir. Cela améliore la circulation sanguine et réduit la tension exercée sur votre cœur. Vous pourriez également avoir besoin d’une oxygénothérapie.
• Groupes 2 et 3: Votre prestataire traitera le problème cardiaque ou pulmonaire à l’origine de l’HTP. Cela peut impliquer des choses comme des médicaments, des changements alimentaires, une oxygénothérapie, des procédures ou des interventions chirurgicales. 
• Groupe 4: Le but du traitement est d’éliminer les blocages dans vos artères pulmonaires. Cela peut impliquer une procédure appelée angioplastie pulmonaire par ballonnet pour élargir vos artères. Vous pourriez également avoir besoin d’une intervention chirurgicale, appelée endartériectomie pulmonaire, pour éliminer les caillots sanguins et les cicatrices.
• Groupe 5: Le traitement dépend de la condition à l’origine de votre PH. Votre prestataire travaillera avec vous pour trouver le meilleur plan de soins.

Une transplantation pulmonaire est un dernier recours pour certaines personnes souffrant d’hypertension pulmonaire.

Les vasodilatateurs pulmonaires constituent souvent un traitement de première intention pour les personnes atteintes d’HTAP (groupe 1) et d’HPTEC (groupe 4). Mais ils ne sont actuellement pas approuvés par la FDA pour d’autres groupes. Les chercheurs continuent de rechercher des médicaments qui pourraient aider davantage de personnes atteintes d’HTP.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Appelez votre fournisseur si vous avez :

• Une fréquence cardiaque rapide (120 battements par minute)
• Une infection respiratoire ou une toux qui s’aggrave
• Des vertiges qui persistent
• Épisodes de douleurs thoraciques ou d’inconfort liés à l’activité physique
• Fatigue extrême ou difficulté à faire vos activités normales
• Nausées ou manque d’appétit
• Agitation ou confusion
• Essoufflement qui s’aggrave, surtout si vous le ressentez au réveil 
• Gonflement des chevilles, des jambes ou du ventre qui s’est aggravé
• Prise de poids (2 livres en une journée ou 5 livres en une semaine)

Appelez le 911 ou votre numéro d’urgence local si vous ressentez :

• Une fréquence cardiaque rapide qui ne diminuera pas
• S’évanouir ou s’évanouir
• Problèmes avec un cathéter que vous utilisez pour prendre vos médicaments – comme le cathéter qui se déplace, la solution fuit ou la pompe ne fonctionne pas correctement
• Essoufflement qui ne disparaît pas au repos
• Douleur thoracique ou mal de tête soudain et intense
• Faiblesse soudaine ou paralysie des bras ou des jambes

À quoi puis-je m’attendre si je souffre de cette maladie ?

L’hypertension pulmonaire est une maladie évolutive. Cela signifie que la situation empire avec le temps. Cela se produit plus rapidement chez certaines personnes que chez d’autres. Le traitement peut améliorer vos chances de survivre pendant de nombreuses années. Sans traitement, l’HTP entraîne une insuffisance cardiaque droite et est finalement mortelle.

Parce que l’HTP peut survenir pour de nombreuses raisons, les perspectives sont différentes d’une personne à l’autre. En général, vos perspectives dépendent du type d’HTP dont vous souffrez, de la rapidité avec laquelle elle est diagnostiquée et d’autres problèmes de santé dont vous souffrez. Discutez avec votre fournisseur pour en savoir plus sur ce à quoi vous pouvez vous attendre et comment gérer votre état.

Y a-t-il quelque chose que je puisse faire pour me sentir mieux ?

Vous pouvez faire beaucoup de choses pour gérer l’HTP, prendre soin de vous et réduire votre risque de complications. Discutez avec votre fournisseur de :

• Modifications de ce que vous mangez: Il est important de réduire votre consommation de sel. Cela signifie ne pas ajouter de sel et éviter des choses comme les charcuteries, les viandes fumées et la restauration rapide. Votre prestataire peut également vous recommander de manger des aliments riches en fibres, en potassium et en magnésium.
• Création d’une trousse d’urgence: Lorsque vous vivez avec l’HTP, vous avez besoin de certaines fournitures et informations avec vous à tout moment. Demandez à votre fournisseur ce que vous devez inclure dans votre kit.
• Exercice: Certains types d’exercices peuvent vous aider. D’autres peuvent être dangereux. Apprenez ce qui est le mieux dans votre situation.
• Sécurité des médicaments: Vous devrez peut-être prendre de nombreux médicaments contre l’HTP et/ou d’autres problèmes de santé. Ceux-ci peuvent interagir avec certains médicaments et suppléments en vente libre. Demandez toujours à votre fournisseur avant de prendre quoi que ce soit de nouveau. Demandez également quoi faire si vous oubliez une dose.
• Grossesse: L’HTP rend la grossesse dangereuse. Parlez à votre prestataire des risques et de vos options de contraception.
• Vaccins saisonniers: Votre prestataire peut vous recommander des vaccins contre la grippe, la pneumonie et d’autres virus qui pourraient vous rendre très malade.
• Groupes de soutien ou conseils: S’adapter à la vie avec l’HTP peut être difficile. Vous n’êtes pas obligé de supporter seul les soucis ou l’anxiété.
• Voyage : Vous devrez peut-être prendre certaines précautions lorsque vous prenez l’avion ou visitez des lieux à haute altitude. Planifier à l’avance peut vous aider à voyager en toute sécurité.

Qu’est-ce que l’hypertension veineuse pulmonaire ?

Cela signifie que la pression dans vos veines pulmonaires est trop élevée. Malgré son nom, l’hypertension veineuse pulmonaire n’est pas un « type » d’hypertension pulmonaire (HTP). Au lieu de cela, il s’agit d’une cause fréquente d’HTP – en particulier l’HTP du groupe 2 due à une maladie cardiaque gauche.

Vos veines pulmonaires transportent le sang de vos poumons vers le côté gauche de votre cœur. Mais s’il y a des problèmes du côté gauche de votre cœur, comme une insuffisance cardiaque ou une maladie valvulaire, le sang ne peut pas circuler aussi facilement. Cela provoque un reflux de sang dans vos veines pulmonaires en attendant son tour d’entrer dans votre cœur.

Au fil du temps, cela peut ralentir tout le système sanguin circulant entre votre cœur et vos poumons. Finalement, le sang qui quitte votre cœur par vos artères pulmonaires doit pousser plus fort pour passer. Cela conduit à une augmentation de la pression dans ces artères et à un diagnostic d’HTP.