Faibles taux de cortisol (hypocortisolisme), insuffisance surrénalienne

Le cortisol est l’une des hormones stérol appelées glucocorticoïdes sécrétées par le cortex externe de la glande surrénale. Ces petites glandes reposent sur chaque rein et sécrètent plusieurs hormones importantes. Le cortisol est connu pour avoir un large éventail d’effets sur le métabolisme des glucides, des protéines et des graisses, ainsi que pour réguler le processus inflammatoire en réponse aux blessures et sur l’immunité du corps. Il est également considéré comme l’une des hormones du stress en ce sens qu’il est sécrété en grande quantité sur une longue période lorsque le corps est soumis à un stress.

 

La sécrétion de cortisol est largement régulée par l’hormone ACTH ( hormone adrénocorticotrophine ) sécrétée par l’ hypophyse . De faibles niveaux de cortisol stimulent l’hypothalamus pour qu’il libère le facteur de libération de corticotropine ( CRF ) qui agit ensuite sur l’hypophyse antérieure pour stimuler la sécrétion d’ACTH. Des niveaux élevés de cortisol réduisent la sécrétion de CRF qui à son tour diminue la sécrétion d’ACTH.

Afin de comprendre l’effet des faibles taux de cortisol, il est important de se familiariser d’abord avec les fonctions de cette hormone. Ceci est discuté plus loin sous les fonctions du cortisol . Un autre groupe d’hormones également sécrété par le cortex surrénalien est connu sous le nom de minéralocorticoïdes qui régulent la pression artérielle et l’équilibre liquide-électrolyte dans le corps. Le principal minéralocorticoïde est l’ aldostérone . De faibles niveaux de cortisol sont souvent accompagnés de faibles niveaux d’aldostérone si la glande surrénale est malade. Les glandes surrénales produisent également de petites quantités d’ androgènes (hormones sexuelles mâles) qui sont présentes chez les hommes et les femmes et contribuent également à la présentation clinique.

Qu’est-ce que l’hypocortisolisme?

L’hypocortisolisme est la carence en cortisol circulant dans le corps en raison d’un cortex surrénalien sous-actif. Cette condition est connue sous plusieurs autres noms, y compris l’hypofonction corticosurrénale ou simplement comme une insuffisance surrénalienne et une carence en aldostérone peuvent également être présentes ou non. Les niveaux d’androgènes peuvent également être inférieurs à la normale, mais cela est plus important chez les femmes.

Causes de l’hypocortisolisme

L’insuffisance corticosurrénale peut être primaire ou secondaire. Dans l’insuffisance corticosurrénale primaire , également connue sous le nom de maladie d’Addison, les faibles taux de cortisol et / ou d’aldostérone peuvent être attribués à une pathologie au sein même du cortex surrénalien et peuvent être accompagnés de faibles taux d’aldostérone. L’insuffisance primaire peut être divisée en aiguë ou chronique. Dans l’insuffisance corticosurrénale secondaire , les faibles taux de cortisol sont dus à de faibles taux d’ACTH en raison d’une pathologie hypophysaire et la glande surrénale elle-même est intacte. Par conséquent, les niveaux d’aldostérone sont normaux alors que seul le cortisol est faible.

Insuffisance corticosurrénale primaire

L’insuffisance corticosurrénale primaire peut être aiguë ou chronique.
La forme aiguë est connue sous le nom de crise surrénalienne ou crise addisonienne où il existe une insuffisance surrénalienne et qu’il y a soudainement un besoin de plus grandes quantités de cortisol. Les glandes surrénales sont incapables de compenser et une crise surrénalienne se développe. Elle peut également être observée avec une thérapie glucocorticoïde qui est soudainement interrompue ou s’il existe une cause quelconque d’hémorragie surrénalienne massive qui compromet immédiatement et presque complètement le fonctionnement surrénalien normal.
La forme chronique , connue sous le nom de maladie d’Addison, peut être due à un large éventail de causes et est une condition rare dans l’ensemble. Les caractéristiques cliniques ne sont visibles que lorsque la plupart (environ 90%) du tissu surrénalien est détruit, ce qui empêche un diagnostic et une intervention précoces. Étant donné que la pathologie se situe dans la glande surrénale, entraînant la destruction du tissu cortical, les niveaux d’aldostérone et d’androgènes sont également diminués.

L’hypophyse antérieure tente d’augmenter la sécrétion de cortisol en sécrétant de grandes quantités d’ACTH. Dans le processus, une grande quantité de pro-opiomélanocortine ( POMC ) est également sécrétée qui est un précurseur à la fois de l’ACTH et de la MSH (hormone de stimulation des malnocytes). MSH est responsable de la pigmentation de la peau et des niveaux élevés contribuent à la présentation générale de la maladie d’Addison.

Les causes de l’insuffisance corticosurrénale primaire chronique comprennent:

  • Les maladies auto-immunes connues sous le nom d’ adrénalite auto-immune sont la cause la plus fréquente d’insuffisance corticosurrénale. Ici, le système immunitaire attaque le tissu surrénalien et, bien que la cause exacte ne soit pas toujours connue, elle peut survenir dans deux contextes cliniques:
    • Syndrome polyendocrinien auto- immun de type 1 (APS1) causé par une mutation du gène qui régule la fonction auto-immune. De nombreuses glandes sont ciblées simultanément, y compris la glande parathyroïde et les gonades.
    • Le syndrome polyendocrinien auto- immun de type 2 (APS2) est observé au début de l’âge adulte et se produit en association avec un diabète de type 1 ou une hypothyroïdie (glande thyroïde sous-active).
  • Les infections, en particulier celles dues à la tuberculose (TB) et aux champignons, sont des causes importantes d’insuffisance surrénocorticale chronique primaire. Les patients atteints du VIH / SIDA courent un plus grand risque de développer ces infections en même temps que certaines infections virales et autres mycobactériennes qui peuvent généralement ne pas affecter un patient immunocompétent.
  • Le cancer de la glande surrénale est principalement dû à des métastases provenant de sites distants comme le poumon et le sein. D’autres sites peuvent inclure des tumeurs malignes du tractus gastro-intestinal et de la peau (mélanome malin). Le lymphome et la leucémie doivent également être pris en compte. Dans le cas du VIH / SIDA, le sarcome de Kaposi peut impliquer la glande surrénale.
  • Les causes génétiques impliquent des troubles congénitaux comme l’hypoplasie surrénale qui est un sous-développement de la glande surrénale dès la naissance.
  • Les autres causes comprennent:
    • Ablation chirurgicale bilatérale des glandes surrénales (surrénalectomie)
    • Hémorragie intra-surrénalienne (une hémorragie massive peut entraîner une crise surrénalienne)
    • Amylose
    • Hémochromatose

Insuffisance corticosurrénale secondaire

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En cas d’insuffisance corticosurrénale secondaire, le mécanisme de la maladie réside dans l’hypophyse ou l’hypothalamus. Si l’hypothalamus ne stimule pas l’hypophyse antérieure au moyen du CRF et / ou si l’hypophyse antérieure ne sécrète pas d’ACTH, la sécrétion de cortisol par les glandes surrénales sera minime. Le mécanisme de rétroaction est compromis et la stimulation est inadéquate, ce qui entraîne de faibles niveaux de cortisol. Habituellement, les niveaux d’aldostérone ne sont pas affectés et la sécrétion de POMC qui contribue à la pigmentation de la peau n’est pas augmentée.

L’hypophyse ou l’hypothalamus antérieur peut être malade et sous-fonctionnel en raison d’une infection , d’un infarctus , d’ un cancer ou d’ une radiothérapie . Un déficit en ACTH peut survenir seul avec une hypophyse hypophysaire ou faire partie d’un panhypopituitarisme où la sécrétion de toutes les hormones hypophysaires antérieures est diminuée.

Signes et symptômes de l’insuffisance surrénale

De faibles niveaux de cortisol peuvent causer:

  • Hypoglycémie – faible taux de glucose sanguin
  • Faiblesse musculaire
  • Fatigue
  • Perte de poids
  • Maux musculaires et douleurs articulaires
  • Nausées, vomissements et diarrhée
  • Irritabilité et dépression
  • Manque d’appétit

En cas d’insuffisance corticosurrénale primaire, les faibles taux d’aldostérone et d’androgènes peuvent provoquer les symptômes suivants:

  • Hypotension
  • Déshydratation
  • Envie de sel
  • Perte des poils pubiens et des poils des aisselles (carence en androgènes)

Les niveaux élevés d’hormone stimulant les mélanocytes dans la maladie d’Addison peuvent provoquer un assombrissement de la peau (hyperpigmentation). Ceci est plus prononcé sur les zones exposées au soleil et les points de pression comme les genoux, les coudes, le cou et les jointures. Elle est généralement absente en cas d’insuffisance surrénalienne secondaire.

 

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