Déficit en facteur V ou maladie d’Owren : causes, symptômes, traitement, prévention, pronostic, complications

Il existe de nombreuses maladies qui n’affectent que le sang humain. Ces maladies qui n’affectent que le liquide le plus important chez l’être humain, à savoir le sang, sont appelées maladies hématologiques. L’une des maladies hématologiques les plus rares auxquelles cet article sera consacré est le déficit en facteur V ou la maladie d’Owren. Ce trouble hématologique extrêmement rare entraîne une coagulation prolongée ou lente du sang après une blessure ou une intervention chirurgicale.

Tout comme l’autre nom de la maladie d’Owren le suggère, cette maladie est liée à une protéine appelée facteur V. Cette protéine est également connue sous le nom de proaccélérine. La proaccélérine est une protéine qui est fabriquée dans le foie. Cette protéine aide à la conversion de la prothrombine en thrombine. Cette conversion est une partie essentielle du processus de coagulation du sang. Cependant, s’il n’y a pas assez de facteur V, votre sang coagulera avec beaucoup de difficulté. La déficience en facteur V ou maladie d’Owren a été décrite par un médecin bien connu et apprécié, Paul Owren. Ainsi, cette maladie s’appelle la maladie d’Owren. Le Dr Paul Owren avait décrit cette maladie pour la première fois en 1943 chez un patient norvégien.

La déficience en facteur V ou la maladie d’Owren est si rare qu’on a estimé qu’elle n’affecterait qu’une personne sur un million de personnes. Ce qu’il faut également dire à propos du déficit en facteur V ou de la maladie d’Owren, c’est qu’il s’agit d’une maladie génétique héréditaire de manière autosomique récessive. Cela signifie que les deux parents de l’enfant doivent avoir une déficience en facteur V ou la maladie d’Owren pour la transmettre à leur enfant et à la future progéniture. La déficience en facteur V ou la maladie d’Owren affecte autant les femmes que les hommes.

Le facteur V est une protéine qui agit comme un catalyseur. Il accélère le processus par lequel la prothrombine est convertie en thrombine, qui est une étape essentielle et initiale dans la formation de caillots sanguins. Le facteur V est créé dans le foie.

Le facteur V qui devient altéré peut causer de nombreux problèmes avec la santé du sang humain. Les deux maladies hématologiques les plus courantes causées par la déficience du facteur V sont le déficit en facteur V ou la maladie d’Owren et le facteur V Leiden. Factor V Leiden est également connu sous son autre nom Factor V Leiden Thrombophilia.

Le déficit en facteur V et le facteur V Leiden sont deux maladies totalement différentes. Le facteur V Leiden est également appelé facteur V Leiden Thrombophillia. Contrairement au trouble de déficience en facteur V, le facteur V Leiden ne peut être qu’héréditaire et non acquis.

De plus, la déficience en facteur V fait qu’une personne qui en souffre serait à peine capable de faire coaguler le sang. D’autre part, les personnes qui souffrent du facteur V Leiden ont une coagulation sanguine accrue, connue sous le nom d’hypercoagulabilité. La population qui a le facteur V Leiden présente un risque très élevé de développer des caillots sanguins géants et anormaux pouvant entraîner un accident vasculaire cérébral ou une crise cardiaque. La déficience en facteur V peut survenir chez les personnes de toute race et/ou sexe. Cependant, d’un autre côté, le facteur V Leiden est presque entièrement une maladie de la population européenne. Près de 30% des personnes qui ont reçu un diagnostic d’embolie pulmonaire recevront également un diagnostic de facteur V Leiden.

Comme il a été dit précédemment, le déficit en facteur V ou maladie d’Owren est une maladie hématologique extrêmement rare. Cette maladie est soit héritée des deux parents de manière autosomique récessive, soit acquise par une personne après sa naissance. Le déficit acquis en facteur V ou la maladie d’Owren est causé soit par une condition médicale sous-jacente, soit par certains médicaments, soit par une réaction auto-immune.

Les conditions médicales pouvant être à l’origine du développement d’un déficit acquis en facteur V ou de la maladie d’Owren sont les suivantes :

• Les maladies du foie telles que la cirrhose du foie et les hépatites C et B peuvent provoquer une déficience en facteur V ou la maladie d’Owren.
• La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) provoque également un déficit en facteur V ou la maladie d’Owren. Il s’agit d’une condition médicale connue pour provoquer de petits caillots sanguins et également des saignements excessifs, qui se produisent en raison de protéines de coagulation trop actives.
• Une autre cause de déficience en facteur V ou maladie d’Owren est la fibrinolyse secondaire, qui est un trouble caractérisé par l’incapacité des caillots de fibrine à se décomposer.
• Maladies auto-immunes telles que le lupus , l’amylose , la maladie de Kawasaki et de nombreuses autres maladies auto-immunes.
• Plusieurs types de cancer peuvent entraîner une déficience en facteur V ou la maladie d’Owren.
• Réactions auto-immunes postopératoires spontanées.
• Réactions auto-immunes spontanées après l’accouchement.

Les personnes qui ont été traitées avec certains types de colle de fibrine peuvent également contracter ce trouble. Dans de rares cas, la cause du déficit en facteur V ou de la maladie d’Owren est inconnue. Cette maladie hématologique ressemble à l’hémophilie. Cependant, les personnes atteintes d’un déficit en facteur V ou de la maladie d’Owren ne saignent pas dans leurs articulations, comme c’est le cas des personnes atteintes d’ hémophilie .

Les symptômes du déficit en facteur V ou de la maladie d’Owren sont généralement très légers. Les niveaux de facteur V peuvent chuter à seulement 20 % dans le sang et ne causent toujours pas de problèmes graves de coagulation du sang. Cependant, ce niveau de facteur V dans le sang ralentira un peu la coagulation sanguine.

Il existe également des symptômes de déficit sévère en facteur V ou de la maladie d’Owren, notamment :

• Saignement anormal sous la peau.
• Un saignement anormal après la naissance d’un enfant peut être un symptôme d’une déficience en facteur V ou de la maladie d’Owren.
• Saignement anormal après avoir été blessé.
• Saignement anormal après avoir subi une intervention chirurgicale.
• Saignement des gencives.
• Saignement nasal.
• Ecchymoses facilement.
• Règles prolongées et abondantes.

Une femme enceinte qui souffre d’un déficit en facteur V ou de la maladie d’Owren n’a généralement aucun problème pendant la grossesse. Cependant, la mère qui a un déficit en facteur V ou la maladie d’Owren peut le transmettre à son enfant si le père de son enfant a également cette maladie.

Après avoir donné naissance à son bébé, une femme atteinte de cette maladie présente parfois des saignements anormaux et importants qui doivent être maîtrisés par des professionnels de la santé tels que les hématologues et les gynécologues .

Les personnes atteintes d’un déficit sévère en facteur V ou de la maladie d’Owren et qui doivent subir une intervention chirurgicale doivent être conscientes du fait qu’elles pourraient perdre beaucoup de sang, ce qui pourrait mettre leur vie en danger. Cependant, comme les anesthésistes seront initiés au fait que vous souffrez de cette maladie, ils vous commanderont du sang donné au cas où vous commenceriez à perdre du sang gravement.

Si votre hématologue soupçonne que vous pourriez avoir ce trouble, il vous demandera de passer quelques tests. Le diagnostic de déficit en facteur V ou de maladie d’Owren est posé par des tests tels que le test du temps de thromboplastine partielle activée (aPTT), le test du temps de coagulation de la thrombine (TCT) et le test du temps de prothrombine (PT).

Le diagnostic final du déficit en facteur V ou de la maladie d’Owren est posé par le dosage du facteur V.

Une fois qu’une personne est diagnostiquée avec un déficit sévère en facteur V ou la maladie d’Owren, elle doit immédiatement commencer un traitement. Les personnes atteintes d’une forme légère de déficit en facteur V ou de la maladie d’Owren ont généralement besoin d’un traitement préventif.

Les options de traitement courantes pour cette maladie sont la desmopressine, un vaporisateur nasal  administré à une personne avant une intervention chirurgicale et dentaire, puis du plasma sanguin frais congelé ou du plasma sanguin frais.

La cuisine maison riche en aliments hématopoïétiques est le meilleur remède maison pour traiter la déficience en facteur V ou la maladie d’Owren.

Il est conseillé aux personnes souffrant d’un déficit en facteur V ou de la maladie d’Owren de suivre un régime alimentaire riche en aliments qui accumulent le sang. Cette nourriture comprend les éléments suivants :

• Viande rouge.
• Légumineuses.
• Mélasse.
• Graines.
• Poisson.
• Bananes .
• Grains entiers.
• Asperges.
• Choux de Bruxelles.
• Laitue.

Malheureusement, il n’existe aucun moyen spécial d’éviter de contracter cette maladie. Heureusement, le déficit en facteur V ou maladie d’Owren est une maladie extrêmement rare.

Le facteur génétique est le facteur de risque le plus important de contracter une déficience en facteur V ou la maladie d’Owren. Les enfants dont les deux parents ont été diagnostiqués dans le passé avec un déficit en facteur V ou la maladie d’Owren sont plus à risque de contracter cette maladie hématologique puisqu’elle est transmise de la mère à l’enfant de façon autosomique récessive.

Les personnes atteintes de certaines maladies auto-immunes, telles que le lupus, risquent également de développer une déficience en facteur V ou la maladie d’Owren. Plusieurs cancers peuvent également induire le développement d’un déficit en facteur V ou maladie d’Owren. Les femmes qui ont eu un accouchement difficile, au cours duquel elles ont perdu beaucoup de sang, risquent également de contracter cette maladie hématologique. Les personnes qui ont des antécédents familiaux d’hémophilie peuvent également développer une déficience en facteur V ou la maladie d’Owren.

Si une déficience sous-jacente en facteur V ou la maladie d’Owren n’est pas traitée, elle peut entraîner diverses complications. Les complications les plus graves du déficit en facteur V ou de la maladie d’Owren pouvant entraîner la mort sont les accidents vasculaires cérébraux et les crises cardiaques.

Une autre complication grave du déficit en facteur V ou de la maladie d’Owren est une hémorragie ou un saignement excessif à l’intérieur et à l’extérieur du corps.

Le pronostic global du déficit en facteur V ou de la maladie d’Owren est bon si le traitement de cette maladie est intégré à temps.

Aucun changement de mode de vie particulier ne doit être apporté aux personnes souffrant d’un déficit en facteur V ou de la maladie d’Owren. Ces personnes n’ont qu’à manger des aliments qui accumulent du sang et éviter les accidents, dans lesquels ils pourraient perdre beaucoup de sang.

Les gens ont du mal à chaque fois qu’ils entendent qu’ils ont une certaine maladie. Cela s’applique également aux personnes atteintes d’un déficit en facteur V ou de la maladie d’Owren. La meilleure façon de faire face à cette maladie est d’en parler avec sa famille et ses amis.

Il existe également des organisations présentes partout dans le monde, telles que l’American National Hemophilia Foundation, où vous pouvez passer du temps avec d’autres personnes souffrant d’une déficience en facteur V ou de la maladie d’Owren et partager vos expériences avec la maladie.