Marchiafava BignamiLa maladie (MBD) est une maladie rare dans laquelle les nerfs ducorps insensible– la zone qui relie les deux hémisphères du cerveau – s’érode.
Cette maladie est plus fréquente chez les personnes souffrant de troubles graves liés à la consommation d’alcool, mais peut également apparaître chez les personnes souffrant de malnutrition sévère.La MBD est associée à plusieurs symptômes, tels que la paranoïa, la psychose, les convulsions et la démence.
Symptômes
Le MBD endommage la partie du cerveau qui permet la communication entre les deux hémisphères du cerveau. Cela provoque des symptômes pouvant affecter la mémoire, la motricité, le langage et la fonction sensorielle.
Les premiers signes peuvent inclure :
- Mal de tête
- Vertiges
- Symptômes psychotiques
- Dépression
- Faiblesse d’un côté du corps
La maladie est souvent divisée en trois catégories : chronique, subaiguë ou aiguë.
LechroniqueLa forme (à long terme) de MBD est moins courante mais comprend généralement une démence légère. Cependant, ce symptôme est souvent corrélé à des affections autres que le MBD.
SubaiguLes formes de MBD sont un mélange d’apparitions à long terme et soudaines. Cela peut inclure les symptômes suivants :
- Confusion légère à sévère
- Difficulté à parler
- Anomalies comportementales
- Somnolence
- Trouble visuel
Aigules formes ont une apparition soudaine et sévère, qui comprend :
- Saisies
- Diminution de la conscience
- Difficulté à bouger les bras et les jambes
La maladie de Marchiafava-Bignami est extrêmement rare. Les chiffres de prévalence à jour sont limités, mais une étude de cas de 2001 a révélé un total de seulement 250 cas signalés.
Causes
La MBD se produit lorsque les nerfs du corps calleux, la zone située entre les hémisphères du cerveau, deviennentdémyélinisé, ou érodé. L’érosion endommage les nerfs et conduit finalement à la mort des cellules nerveuses etnécrosedu corps calleux.
Cette condition est principalement associée à une consommation excessive d’alcool ainsi qu’à une malnutrition sévère. On pense que le MBD résulte d’un déficit enthiamine, une vitamine B, qui peut être causée à la fois par la consommation chronique d’alcool et par la malnutrition.
Diagnostic
Le diagnostic de MBD nécessite une imagerie par résonance magnétique (IRM). Une IRM est un test de diagnostic non invasif qui utilise la radiofréquence et des aimants pour produire des images de l’intérieur du corps. Les IRM sont couramment utilisées chez les patients présentant des symptômes neurologiques afin de faciliter l’établissement d’un diagnostic.
MBD est impossible à diagnostiquer sans IRM. Les patients ont souvent des antécédents d’alcoolisme ou de malnutrition qui peuvent également être utilisés pour aider à établir un diagnostic.
Traitement
Étant donné que le MBD est étroitement associé à une diminution des vitamines B, la thiamine par voie intraveineuse (IV) peut être administrée pour traiter les patients. D’autres vitamines B sont souvent administrées, notamment le folate (vitamine B9) et la vitamine B12.
La récupération comprend également des examens neurologiques et psychologiques et des IRM de suivi.
Arrêter la consommation d’alcool
Les personnes atteintes de MBD devraient arrêter de boire de l’alcool immédiatement. Il peut même être nécessaire que certains patients soient admis à l’hôpital pour observation et médicaments pour gérer le sevrage alcoolique.
Perspectives
Les perspectives des patients atteints de MBD sont très variables. Certains peuvent se rétablir complètement, tandis que d’autres peuvent ressentir des symptômes pendant des années. Dans des cas extrêmes, cela peut entraîner la mort après que le patient se soit détérioré dans un état comateux.
Generally speaking, the outlook is more positive with an early diagnosis and prompt treatment. However, this can also vary from person to person.
Certains patients survivent pendant des années avec des symptômes de MBD, puis leur état se détériore soudainement. Des IRM répétées ont également montré que les lésions MBD peuvent disparaître, bien que cela soit plus probable avec un diagnostic et un traitement précoces.
Certaines preuves montrent que l’apparence et la localisation des lésions sur les nerfs peuvent aider à déterminer le pronostic global.Les chercheurs ont également proposé que la taille des lésions puisse affecter le pronostic. Par exemple, les lésions partielles peuvent ne pas endommager les fibres de la commissure supérieure du corps calleux, ce qui peut conduire à de meilleurs résultats.
La recherche montre également qu’une déficience du lobe cérébral, une perte de conscience grave et une consommation excessive d’alcool sont corrélées à un pronostic plus sombre.
Si vous ou un de vos proches recevez un diagnostic de MBD, discutez avec votre médecin de votre pronostic spécifique et des options de traitement qui peuvent vous aider.
Résumé
La MBD est une maladie rare dans laquelle les nerfs du corps calleux, la zone qui relie les deux hémisphères du cerveau, s’érodent. Le MBD est le plus souvent observé chez les personnes souffrant de troubles graves liés à la consommation d’alcool ou de malnutrition sévère.
Le MBD est associé à plusieurs symptômes tels que la paranoïa, la psychose, les convulsions et la démence. Les symptômes plus légers peuvent inclure des difficultés à marcher, à parler, une dépression, une agressivité et une perte de conscience.
Une IRM est le seul moyen d’établir un diagnostic de MBD. La thiamine intraveineuse est souvent administrée pour traiter les patients atteints de MBD. La récupération comprend également des examens neurologiques et psychologiques et des IRM de suivi.
