Carcinome du plexus choroïde : symptômes, traitement et pronostic

Qu’est-ce que le carcinome du plexus choroïde ?

Le carcinome du plexus choroïde est une tumeur cérébrale cancéreuse (maligne) qui se forme dans le tissu du plexus choroïde. Ce tissu tapisse les espaces remplis de liquide (ventricules) de votre cerveau. Il aide à produire du liquide céphalo-rachidien, qui amortit et protège votre cerveau et votre moelle épinière.

Le carcinome du plexus choroïde est également connu sous le nom de tumeur du plexus choroïde de grade 3. Ces tumeurs à croissance rapide se propagent souvent dans le liquide céphalorachidien dans tout le système nerveux central, ce qui les rend difficiles à traiter.

Quelle est la fréquence du carcinome du plexus choroïde ?

Le carcinome du plexus choroïde est rare. Il existe trois types de tumeurs du plexus choroïde et, en général, elles représentent moins de 1 % de toutes les tumeurs cérébrales. Parmi les trois types de tumeurs du plexus choroïde, les carcinomes du plexus choroïde sont les plus rares et les seuls cancéreux. Ces tumeurs sont plus susceptibles d’affecter les nourrissons et les enfants.

Quels sont les symptômes du carcinome du plexus choroïde ?

Les signes et symptômes du carcinome du plexus choroïde varient en fonction de la taille et de l’emplacement de la tumeur, mais peuvent inclure :

• Fatigue extrême ou somnolence (léthargie).
• Maux de tête.
• Irritabilité ou agitation.
• Nausées et vomissements.
• Engourdissement ou faiblesse.
• Saisies.
• Problèmes de vision comme une vision floue ou double (diplopie).

Quelles sont les causes du carcinome du plexus choroïde ?

Les experts médicaux ne savent pas pourquoi certaines personnes développent un carcinome du plexus choroïde. Les cancers, en général, surviennent lorsqu’un gène change ou mute. Ce changement entraîne une croissance et une propagation rapides des cellules malades.

Facteurs de risque

N’importe qui peut développer un carcinome du plexus choroïde. Mais ces facteurs peuvent augmenter votre risque :

• Syndrome d’Aicardi : les enfants nés avec le syndrome d’Aicardi présentent des modifications cérébrales inhabituelles qui peuvent augmenter leur risque de tumeurs du plexus choroïde. Un changement génétique inconnu (mutation) est à l’origine de cette condition. Ce n’est pas une condition transmise par les familles (héritée).
• Syndrome de Li-Fraumeni : Les personnes atteintes d’une maladie génétique rare appelée syndrome de Li-Fraumeni sont plus sujettes au développement de cancers. La plupart des gens héritent d’un changement génétique d’un parent biologique à l’origine de cette maladie.
• Sexe biologique :Pour des raisons inconnues, les femmes sont légèrement plus à risque.

Comment les prestataires de soins diagnostiquent-ils le carcinome du plexus choroïde ?

Votre médecin évaluera vos symptômes et effectuera différents tests pour diagnostiquer le carcinome du plexus choroïde.

Selon votre âge ou celui de votre enfant, ces tests peuvent inclure :

• Test cognitif pour évaluer la fonction cérébrale.
• Examen neurologique pour vérifier la vision, l’audition, les problèmes d’équilibre, les réflexes et la coordination.
• IRM cérébrale ou autres tests d’imagerie pour rechercher des tumeurs et des signes d’hydrocéphalie.
• Test ADN (test génétique) pour rechercher des modifications génétiques liées à des affections comme le syndrome de Li-Fraumeni ou d’Aicardi.
• Ponction lombaire (ponction lombaire) pour examiner le liquide céphalo-rachidien à la recherche de cellules cancéreuses.

Comment traite-t-on le carcinome du plexus choroïde ?

Les neurochirurgiens effectuent des opérations chirurgicales au cerveau pour éliminer les tumeurs cancéreuses et non cancéreuses (bénignes) du plexus choroïde. Après l’intervention chirurgicale, un laboratoire examine des échantillons de tissus de la tumeur (biopsie) pour rechercher des cellules cancéreuses.

Si une biopsie indique un carcinome du plexus choroïde, vous ou votre enfant pourriez également avoir besoin de :

• Chimiothérapie.
• Radiothérapie.

Quelles complications peuvent survenir après une intervention chirurgicale pour un carcinome du plexus choroïde ?

Les complications courantes de la chirurgie cérébrale comprennent :

• Saignement ou gonflement cérébral.
• Confusion ou délire.
• Maux de tête.
• Infection.
• Perte de mémoire ou problèmes d’élocution.

Quels nouveaux traitements sont en développement pour le carcinome du plexus choroïde ?

Vous ou votre enfant pourriez bénéficier de nouvelles thérapies prometteuses en cours de développement (un essai clinique). Ces thérapies comprennent :

• Médicaments d’immunothérapie qui aident votre système immunitaire à détecter et à détruire les cellules cancéreuses.
• Médicaments thérapeutiques ciblés qui ciblent les modifications génétiques qui causent le cancer.

Comment se déroule la récupération après le traitement du carcinome du plexus choroïde ?

Votre rétablissement, y compris la rapidité avec laquelle vous pouvez retourner au travail, à l’école et à vos activités habituelles, dépend de plusieurs facteurs, notamment :

• Votre âge et votre état de santé général.
• Localisation et nombre de tumeurs.
• Traitements de suivi comme la chimiothérapie.

Vous devez suivre les recommandations de votre médecin pour assurer un rétablissement en toute sécurité. Vous ou votre enfant pouvez subir fréquemment des tests d’imagerie cérébrale pour observer le processus de guérison.

Quelles sont les perspectives (pronostic) pour une personne atteinte d’un carcinome du plexus choroïde ?

Les perspectives (pronostic) d’une personne atteinte d’un carcinome du plexus choroïde dépendent de :

• Âge.
• Santé globale.
• Si le chirurgien peut retirer la totalité de la tumeur ou seulement une partie de celle-ci.

Vos perspectives dépendent également de si :

• La tumeur repousse après l’intervention chirurgicale (récidive).
• Le cancer se propage (métastase) à partir de la tumeur d’origine vers d’autres parties de votre corps.

Tout le monde est différent. Il est donc préférable de demander à votre équipe de soins contre le cancer à quoi s’attendre dans votre cas spécifique.

Quel est le taux de survie d’une personne atteinte d’un carcinome du plexus choroïde ?

Le taux de survie à cinq ans des personnes atteintes d’un carcinome du plexus choroïde est de 40 à 60 %. Cela signifie que jusqu’à 6 personnes sur 10 sont encore en vie cinq ans après avoir reçu le diagnostic. Ce taux diminue à 30 % si vous souffrez également du syndrome de Li-Fraumeni.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Vous devriez appeler votre fournisseur de soins de santé si vous ou votre enfant ressentez :

• Changements de comportement, comme la confusion, l’irritabilité ou l’agitation extrême.
• Problèmes respiratoires.
• Difficulté à marcher.
• Saisies.
• Maux de tête sévères.
• Modifications de la vision ou de la parole.

Quelles questions dois-je poser ?

Vous voudrez peut-être demander à votre professionnel de la santé :

• De quel type de tumeur cérébrale ai-je ou mon enfant souffre-t-il ?
• Quel est le meilleur traitement ?
• À quelle fréquence dois-je ou mon enfant avoir besoin d’examens d’imagerie ?