Le rein est un organe vital de notre corps et puisque sa fonction est d’éliminer les déchets de notre corps, il devient une partie extrêmement importante de notre corps. Diverses maladies provoquent des lésions rénales entraînant un dysfonctionnement des reins . Un dysfonctionnement rénal provoque une accumulation progressive de déchets dans notre corps, entraînant diverses complications médicales potentiellement graves. Une telle condition médicale qui affecte les reins est l’amylose rénale. Dans cet article, nous discuterons des différentes causes, symptômes et traitements rendus pour l’amylose rénale.
L’amylose est un trouble médical causé par le dépôt de fibrilles amyloïdes extracellulaires ou intracellulaires altérant le fonctionnement normal des tissus. Lorsqu’il y a dépôt de fibrilles amyloïdes dans les reins, on parle alors d’amylose rénale.
Causes de l’amylose rénale
La cause potentielle de la production d’amyloïde et la raison de son dépôt dans les tissus ne sont actuellement pas connues. Les facteurs potentiels varient selon le sous-type d’amyloïde.
La littérature suggère cependant que l’amylose est une maladie héréditaire. 1 L’amylose rénale associée au variant AFib R554L a été observée dans quelques études familiales. 1
Certaines études suggèrent que l’amylose rénale suit l’athérosclérose rénale des vaisseaux sanguins artériels.
Facteurs de risque d’amylose rénale
Le principal facteur de risque de développement de l’amylose rénale est un antécédent familial de maladie neuromusculaire d’étiologie inconnue. 2
Classifications de l’amylose
La classification de l’amyloïde est chimiquement basée et est la suivante :
- Amylose A : également connue sous le nom d’AA, elle est produite dans le foie en réponse aux cytokines. Cela se produit dans de nombreux troubles inflammatoires comme la polyarthrite rhumatoïde et les infections systémiques comme la tuberculose , et parfois dans des conditions néoplasiques comme le cancer des cellules rénales .
- Amylose à chaîne légère (AL) : il s’agit d’un dysfonctionnement des cellules plasmatiques monoclonales qui ressemble à peu près au myélome multiple et produit des fibrilles d’immunoglobuline monoclonale. Les organes impliqués dans ce trouble sont le cœur , les reins , le tractus gastro-intestinal. Elle était auparavant connue sous le nom d’amylose primaire.
- Amylose à bêta2-microglobuline : elle est associée à la dialyse et, dans de rares cas, à une insuffisance rénale si la dialyse n’est pas effectuée.
- Amylose rénale héréditaire : Il s’agit d’un groupe de conditions médicales liées à des mutations dans une protéine spécifique. Cette condition est généralement envisagée lorsqu’une biopsie rénale révèle un dépôt d’amyloïde et que l’individu testé a des antécédents familiaux de maladies autosomiques dominantes.
Symptômes de l’amylose rénale
Certains des symptômes de l’amylose rénale sont :
- Une maladie rénale d’étiologie inexpliquée
- Protéinurie étendue
- Léger élargissement des reins
- Rarement hypertension
- Hépatomégalie importante accompagnée d’un dysfonctionnement rénal
- Niveaux élevés de phosphatase alcaline
Diagnostic de l’amylose rénale
Si une personne éprouve les symptômes mentionnés ci-dessus et qu’une amylose rénale est suspectée, le médecin peut ordonner une biopsie rénale pour confirmer le diagnostic d’amylose rénale. Outre la biopsie rénale, les tests suivants peuvent également être commandés.
- Analyse d’urine pour rechercher une protéinurie
- Formule sanguine complète pour rechercher une anémie
- Les niveaux de créatinine, qui seront augmentés en cas de dysfonctionnement rénal
- Fonctions hépatiques pour rechercher des niveaux élevés de phosphatase alcaline
Traitement de l’amylose rénale
À l’heure actuelle, aucun traitement n’est disponible pour cibler spécifiquement les dépôts amyloïdes ; ainsi, la thérapie vise à préserver la fonction des organes. 4
Afin de traiter l’insuffisance rénale, des diurétiques peuvent être utilisés et de l’érythropoïétine est administrée pour traiter l’anémie. Le traitement des causes sous-jacentes entraînant cette affection, telles que les affections inflammatoires ou le carcinome, est important.
Des doses élevées de corticostéroïdes ont été essayées dans le passé avec un succès modéré. 3
La transplantation hépatique s’est également révélée efficace dans certains sous-types d’amylose; cependant, même dans ce cas, une progression de la maladie est observée. Pour l’amylose rénale, une greffe de rein est effectuée.
Pronostic de l’amylose rénale
Le pronostic de l’amylose rénale n’est malheureusement pas bon et les personnes atteintes de cette maladie ont généralement tendance à se détériorer et à se retrouver avec des complications potentiellement mortelles. Dans de tels cas, le traitement est essentiellement axé sur les soins de confort et le soulagement de la douleur.
Références
1. Amylose héréditaire causée par la mutation de la chaîne Aα du fibrinogène R554L dans une famille espagnole et revue de la littérature.
Haidinger M1, Werzowa J, Kain R, Antlanger M, Hecking M, Pfaffenberger S, Mascherbauer J, Gremmel T, Gilbertson JA, Rowczenio D, Weichhart T, Kopecky C, Hörl WH, Hawkins PN, Säemann MD.
Med Ann Dist Columbia. 1967 avril;36(4):228-31 passim.
2. Amylose : revue des manifestations cardiaques et rénales.
Barth WF., Amyloïde. 2013 juin;20(2):72-9.
3. Mise à jour sur le traitement de l’amylose à chaînes légères.
Mahmood S1, Palladini G, Sanchorawala V, Wechalekar A.
Hématologique. 2014 février;99(2):209-21.
4. Maladie rénale associée à l’amylose.
Dember LM.
J Am Soc Nephrol. 2006 décembre;17(12):3458-71.
