Qu’est-ce que le syndrome de Conn ?
Le syndrome de Conn (hyperaldostéronisme primaire ou tumeur surrénalienne productrice d’aldostérone) est un trouble de l’une ou des deux glandes surrénales qui entraîne une augmentation de la production d’aldostérone par ces glandes (1, 3).
L’aldostérone est une hormone dont la fonction principale est de gérer la tension artérielle en régulant la quantité de sodium et de potassium dans le sang (6). Une augmentation du niveau d’aldostérone amène le corps à retenir plus d’eau et de sodium, et à son tour à éliminer le potassium, ce qui entraîne une augmentation de la pression artérielle. L’hyperaldostéronisme peut être primaire ou secondaire.
Secondaire fait référence au problème provenant d’autres parties du corps, ces facteurs externes amènent les glandes surrénales à fabriquer trop d’aldostérone.
Signes et symptômes
L’hyperaldostéronisme primaire et secondaire a des manifestations communes qui incluent ce qui suit :
L’hypertension ou l’hypertension artérielle peuvent provoquer des maux de tête, une vision floue et des étourdissements (2)
Hypercalcémie ou taux élevé de calcium dans le sang (1)
L’hypokaliémie ou un faible taux de potassium peut provoquer des symptômes tels que fatigue, engourdissement, polyurie (augmentation de la miction), polydipsie (augmentation de la soif), crampes musculaires et faiblesse musculaire.
causes
L’hyperaldostéronisme primaire ou syndrome de Conn peut être causé par une affectation unilatérale ou bilatérale des glandes surrénales. Une maladie unilatérale est le résultat d’une tumeur productrice d’aldostérone ou « aldostéronome » qui entraîne la production d’une trop grande quantité d’aldostérone sur la glande affectée. En revanche, dans l’hyperplasie bilatérale, les deux glandes surrénales sont hyperactives (3).
Image 3 – Pathogenèse du syndrome de Conn
Des études antérieures suggéraient que les « aldostéronomes » étaient la cause la plus fréquente du syndrome de Conn, avec 70 à 80 % de tous les cas signalés. Cependant, des recherches épidémiologiques récentes révèlent que la survenue d’hyperaldostéronisme secondaire à une hyperplasie bilatérale était plus élevée que ce que l’on croyait auparavant.
Il existe d’autres causes de syndrome de Conn, telles que les formes familiales ou génétiques, la sécrétion ectopique d’aldostérone par les reins et les ovaires, et les carcinomes corticosurrénaliens purs producteurs d’aldostérone dans lesquels ils se comportent comme des aldostéronomes , bien que les trois derniers mentionnés soient très rares.
Une distinction claire sur les causes, en particulier entre l’adénome producteur d’aldostérone et les causes d’hyperplasie bilatérale, est importante car les traitements des deux causes sont nettement différents (5).
Diagnostic
Le dépistage du syndrome de Conn se fait mieux en mesurant l’aldostérone, la rénine et le potassium dans le sang. Si le patient présente un hyperaldostéronisme primaire, les résultats des tests montreront un taux élevé d’aldostérone, un taux faible ou infime de rénine et un taux de potassium faible ou normal.
Si le résultat est évocateur du syndrome, d’autres tests seront administrés pour confirmer davantage le diagnostic. Ces tests de confirmation tenteront de réduire le niveau d’hormones en administrant des médicaments ou du sel supplémentaire via un régime alimentaire ou un liquide intraveineux. S’il en résulte toujours un taux élevé d’aldostérone sérique et un faible taux de rénine, le diagnostic est alors confirmé.
Les tests de dépistage comprennent :
- Rapport entre la concentration plasmatique d’aldostérone et l’activité de la rénine plasmatique (rapport PAC:PRA)
- Ce test mesure le taux d’aldostérone et de rénine dans le sang. Un rapport élevé est évocateur d’hyperaldostéronisme primaire, mais d’autres tests sont nécessaires pour garantir le résultat
Les tests de confirmation comprennent :
Test de suppression du captopril
Captopril, un antihypertenseur administré par voie orale à un patient suspecté d’hyperaldostéronisme. Les taux de rénine et d’aldostérone sont ensuite relevés et mesurés. Un diagnostic confirmé est indiqué pour les patients qui ont un taux élevé d’aldostérone et un faible taux de rénine dans le sang même après l’administration du médicament.
Test d’excrétion urinaire d’aldostérone sur 24 heures :
Dans ce test, le patient est invité à suivre un régime riche en sel pendant cinq jours, après quoi l’aldostérone dans l’urine est mesurée. Normalement, le niveau de sodium dans l’urine après l’excrétion est> 200 mEq, tandis que le niveau d’aldostérone sera juste <10 mcg (4).
Cependant, pour les patients atteints du syndrome de Conn, le niveau d’aldostérone ne sera pas atténué par la charge en sel, entraînant ainsi une production urinaire élevée d’aldostérone (3).
Test de suppression saline
Dans ce test, une solution saline ou saline est introduite dans le patient par voie intraveineuse. Un test sanguin sera effectué pour mesurer la quantité d’aldostérone et de rénine. Un diagnostic confirmé produira un taux élevé d’aldostérone et un faible taux de rénine (3).
Traitement
Le traitement de ce syndrome dépend beaucoup de ce qui cause la surproduction de l’hormone. Dans les maladies unilatérales, la présence d’une tumeur bénigne (adénome) est mieux traitée par l’ablation chirurgicale ou la surrénalectomie.
Image 5 – Traitement de l’hyerplasie surrénalienne bilatérale par rapport à l’adénome producteur d’aldostérone
Une approche mini-invasive (laparoscopique) est effectuée pour retirer la glande surrénale malade. Cependant, il peut y avoir des cas où la tumeur présentée est suffisamment grande et difficile à enlever. Dans ces conditions, l’approche favorable devient la chirurgie ouverte traditionnelle (3). Pendant ce temps, des médicaments tels que la spironolactone et l’éplénorone sont le traitement de choix pour l’hyperplasie bilatérale des surrénales.
Ces médicaments sont des antagonistes de l’aldostérone qui visent à gérer l’hypertension des patients atteints d’une maladie bilatérale en régulant la quantité de sodium, de potassium et d’eau présente dans le sang. Un changement de régime alimentaire est également justifié car les patients atteints de ces conditions sont prescrits pour empêcher la consommation d’aliments à haute teneur en sel.
Si ce syndrome n’est pas traité, le patient risque de développer des complications associées à une hypertension artérielle non contrôlée. Si les patients ne sont pas correctement diagnostiqués et ne reçoivent pas un traitement approprié pour traiter les conditions du patient, cela peut éventuellement conduire à un infarctus du myocarde, une insuffisance rénale et un accident vasculaire cérébral (3).
