Syndrome d’activation des mastocytes

Qu’est-ce que le syndrome d’activation des mastocytes (MCAS) ?

Le MCAS est également connu sous le nom de trouble d’activation des mastocytes. Le syndrome d’activation des mastocytes est une maladie immunitaire . Il s’agit d’une condition dans laquelle les mastocytes agissent de manière inappropriée et libèrent excessivement des produits chimiques qui entraînent des symptômes chroniques . Ces symptômes provoquent parfois des crises d’anaphylaxie et de quasi-anaphylaxie. Le MCAS chronique est difficile à diagnostiquer car les symptômes peuvent être légers ou atypiques. Les principaux symptômes du MCAS affectent le système cardiovasculaire, le système dermatologique , le système gastro-intestinal, le système neurologique et le système respiratoire.

Les personnes atteintes du syndrome d’activation des mastocytes ont une quantité normale de mastocytes hyperréactifs. Ceci est opposé aux personnes atteintes de mastocytose car elles ont une quantité anormalement élevée de mastocytes. Le MCAS fait actuellement l’objet d’une enquête et fait l’objet de recherches car on ne sait pas grand-chose à son sujet. Le MCAS est souvent trouvé chez les personnes atteintes du syndrome d’Ehlers-Danlos, du syndrome de tachycardie orthostatique posturale, d’immunodéficience commune variable et de la maladie de Lyme. [4]

causes

Il n’y a aucune cause connue pour le syndrome d’activation des mastocytes. Cette condition semble être héréditaire. La libération excessive de produits chimiques par les mastocytes provoque les symptômes. Le MCAS peut être une affection bénigne ou il peut être exacerbé par le stress. Parfois, la maladie peut également se développer lentement et s’aggraver avec le temps. Certains facteurs peuvent être associés au MCAS, tels que l’hypothyroïdie , les problèmes auto-immuns, les maladies néoplasiques, les infections parasitaires et d’autres infections. [3, 4]

Symptômes

  • Dermatologique
    • Peau qui rougit
    • Facilement meurtri
    • Teint rougeâtre ou pâle
    • La peau qui gratte
  • Cardiovasculaire
    • Étourdi
    • Vertiges
    • Pré-syncope (pré-évanouissement)
    • Syncope (évanouissement)
    • Hypotension ou hypertension
    • Palpitations
    • Douleur de poitrine
  • Gastro-intestinal
    • La diarrhée
    • Crampes abdominales
    • Douleur abdominale
    • La nausée
    • Vomissement
    • Hyperacidité, ulcères peptiques et/ou dyspepsie
    • Hypertrophie du foie, gonflement du foie et jaunisse
    • Hypertrophie de la rate
    • Perte d’appétit
  • Neurologique et Psychologique
    • Brouillard cérébral, confusion
    • Irritabilité
    • Perte de mémoire à court terme et faible capacité d’attention
    • Problèmes de rappel de mots
    • Maux de tête, migraine
    • Neuropathie périphérique
  • Respiratoire
    • Congestion
    • Tousser
    • Respiration sifflante
    • Spasmes dans les poumons
    • Essoufflement
  • Vue des yeux
    • Douleur/inconfort
    • Inflammation
    • Vision floue
  • Musculo-squelettique
    • Ostéoporose
    • Ostéopénie (chez les jeunes aussi)
    • fractures
    • Douleur articulaire
  • Général
    • Fatigue et malaise
    • Intolérances aux aliments, aux médicaments et aux produits chimiques
    • Avoir froid tout le temps
    • Instabilité vasculaire
    • Anémie et autres faibles numérations globulaires
    • Rate hyperactive
    • Maladie des ganglions lymphatiques
    • Troubles hémorragiques
    • Perte de poids
    • Problèmes urinaires comme l’urgence urinaire et la dysurie
    • Anaphylaxie (difficulté à respirer, parties du corps enflées, goût étrange dans la bouche, yeux douloureux/qui démangent, anxiété, le MCAS est une maladie auto-immune qui provoque de l’urticaire, des démangeaisons cutanées, des bouffées de chaleur/peau pâle, de la chaleur/de la fièvre, un pouls élevé ou faible, des nausées, vomissements, diarrhée, étourdissements, syncope et perte de conscience)
  • Déclencheurs du syndrome d’activation des mastocytes, les symptômes peuvent être aggravés par des déclencheurs courants (mais sont très spécifiques à la personne)
    • Nourriture et boissons (en particulier l’alcool et les aliments riches en histamine)
    • Températures extrêmes
    • Ça sent dans l’air comme la fumée ou le parfum
    • Exercice et/ou effort
    • Stress
    • Déclencheurs alimentaires
    • Changements hormonaux comme dans la puberté, la grossesse et les cycles menstruels

Diagnostic

Le MCAS est difficile à diagnostiquer. La plupart du temps, les symptômes sont trop légers et ne montrent pas de signes flagrants du syndrome. La plupart du temps, les gens voient différents types de médecins pour un diagnostic en raison des symptômes multi-systèmes qui se produisent. Le diagnostic nécessite une vue holistique de la symptomatologie. Un obstacle majeur à ce diagnostic est également que de nombreux médecins manquent de connaissances sur le syndrome et ses symptômes. [4]

La formule commune pour le diagnostic de MCAS est :

  • Symptômes de libération récurrente de mastocytes
    • Douleurs abdominales récurrentes, bouffées vasomotrices, diarrhée, démangeaisons cutanées, congestion, toux, oppression thoracique, respiration sifflante et étourdissements
  • Résultats de laboratoire sur les médiateurs mastocytaires
  • Les médicaments pour bloquer/traiter les médiateurs mastocytaires améliorent les symptômes [4]

Diagnostic différentiel

  • Urticaire
  • Syndrome carcinoïde
  • Phéochromocytome
  • Cancer du rein
  • Carcinome médullaire de la thyroïde
  • Tumeur des cellules pancréatiques
  • Maladie inflammatoire de l’intestin
  • Syndrome de l’intestin irritable
  • Malabsorption syndrome
  • Syndrome de Zollinger-Ellison
  • Hépatite
  • Cirrhose

Traitement

Le MCAS est traité par des symptômes. Les traitements médicamenteux courants comprennent les médiateurs mastocytaires, les antihistaminiques H1, les antihistaminiques H2, les antileucotriènes et les AINS. Les pharmacies doivent être conscientes que les charges, les liants et les colorants peuvent être des déclencheurs pour les personnes atteintes de MCAS et donc évités. Des changements de style de vie sont nécessaires pour les personnes atteintes de MCAS afin que les déclencheurs puissent être évités. Un régime de troubles de l’activation des mastocytes est pauvre en histamine et peut aider à prévenir les déclencheurs alimentaires. [4]

Pronostic

MCAS n’a pas de remède . Il est important que les personnes atteintes de MCAS préviennent les déclencheurs. La durée de vie des personnes atteintes de MCAS est normale mais leur qualité de vie peut être un peu ou beaucoup affectée. Parfois, les personnes atteintes de MCAS en sont handicapées et ne peuvent pas travailler. [4]

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