Syndrome du QT court (SQTS) : symptômes et traitement

Qu’est-ce que le syndrome du QT court ?

Le syndrome du QT court (SQTS) est une maladie génétique extrêmement rare qui provoque un rythme cardiaque irrégulier. En SQTS, votre muscle cardiaque ne met pas autant de temps que d’habitude à récupérer entre les battements. La partie de votre rythme cardiaque appelée intervalle QT est irrégulièrement courte.

Le SQTS peut provoquer des arythmies dans lesquelles vous pouvez ressentir des étourdissements, des évanouissements ou des palpitations cardiaques. Ils peuvent même provoquer un arrêt cardiaque (votre cœur s’arrête) et une mort cardiaque subite, dans les cas graves. Si vous présentez des signes de SQTS, il est essentiel de consulter un médecin pour un traitement.

Qu’est-ce que l’intervalle QT ?

Les prestataires de soins de santé mesurent les battements cardiaques sur un électrocardiogramme (ECG). Ce test évalue les signaux électriques de votre cœur. Sur l’ECG, des ondes de tension spécifiques – appelées P, Q, R, S et T – marquent chaque battement cardiaque.

Lorsque le sang circule dans votre cœur, il se déplace de votre cavité cardiaque supérieure droite (oreillette) vers votre cavité cardiaque inférieure droite (ventricule). Le sang circule parce que les signaux électriques indiquent à vos oreillettes et à vos ventricules de se serrer (se contracter) et de se détendre.

Les ondes P, Q, R, S et T sur l’ECG représentent :

• Onde P :Le signal électrique indique à vos oreillettes de se contracter.
• Complexe QRS :Le signal électrique indique à vos ventricules de se contracter.
• Onde T :Vos ventricules récupèrent entre les signaux.

Le temps entre le début du complexe QRS et la fin de l’onde T est l’intervalle QT. Habituellement, l’intervalle QT est compris entre 0,35 et 0,45 seconde. Dans SQTS, l’intervalle QT est inférieur à 0,34 seconde.

Quelle est la différence entre le syndrome du QT long et le syndrome du QT court ?

Le syndrome du QT court est un intervalle QT irrégulièrement court, généralement inférieur à 0,34 seconde. Le syndrome du QT long est un intervalle QT irrégulièrement long, généralement supérieur à 0,45 seconde.

Qui peut souffrir du syndrome du QT court ?

Le syndrome du QT court est une maladie extrêmement rare. Les experts ne savent pas exactement combien de personnes souffrent du syndrome du QT court.

Certains chercheurs ont remarqué que de nombreuses personnes présentent des symptômes de SQTS au cours de leur première année de vie, les symptômes atteignant à nouveau leur apogée plus tard à l’âge adulte.

Quelles sont les causes du syndrome du QT court ?

SQTS est génétique. Vous pouvez en hériter d’un de vos parents. Ou encore, il se peut que vous ayez un changement génétique (mutation) qui se produit sans raison connue.

Quels sont les symptômes du syndrome du QT court ?

Environ 4 personnes sur 5 atteintes de SQTS souffrent de fibrillation auriculaire (AFib). La fibrillation auriculaire est un rythme cardiaque irrégulier dans lequel les signaux électriques dans les cavités supérieures du cœur (oreillettes) ne se déclenchent pas correctement. D’autres symptômes comprennent des palpitations cardiaques (chez près d’une personne sur trois), des étourdissements et des évanouissements ou une syncope (chez environ une personne sur quatre).

Pour certaines personnes (environ 2 personnes sur 5), le premier signe de SQTS est malheureusement un arrêt cardiaque ou une mort cardiaque subite, un arrêt inattendu de la fonction cardiaque dû à une fibrillation ventriculaire ou une tachycardie ventriculaire, deux arythmies dangereuses des cavités inférieures (ventricules) du cœur.

Comment diagnostique-t-on le syndrome du QT court ?

Les médecins peuvent diagnostiquer le syndrome du QT court si votre ECG montre un intervalle QT inférieur à 0,34 seconde. Ils peuvent également déterminer si vous souffrez de SQTS si vous avez un intervalle QT compris entre 0,34 et 0,36 seconde, ainsi que d’autres symptômes de SQTS.

Pour diagnostiquer SQTS, votre fournisseur peut utiliser :

• Électrocardiogrammepour mesurer votre intervalle QT.
• Tests génétiquespour les mutations génétiques qui causent les SQTS.

Comment traite-t-on le syndrome du QT court ?

Un cardiologue (médecin cardiaque) traite le syndrome du QT court. Votre cardiologue peut recommander :

• Défibrillateur automatique implantable (DCI).Un DAI délivre un choc électrique à votre cœur lorsqu’il détecte un rythme cardiaque irrégulier. Les DCI sont l’un des traitements les plus fiables pour les adultes atteints de SQTS.
• Médicaments.Votre prestataire peut vous recommander des médicaments anti-arythmiques, tels que la quinidine. Alternativement, ils peuvent prescrire du flécaïnide (Tambocor™) ou de l’ibutilide (Corvert®), de la propafénone, de l’amiodarone, du sotalol ou des bêtabloquants tels que le métoprolol (Toprol XL®, Lopressor®) ou le carvédilol (Coreg®).

Quelle est l’espérance de vie du syndrome du QT court ?

Le pronostic du syndrome du QT court peut varier. Chez certaines personnes, le SQTS entraîne une mort cardiaque subite. Les estimations suggèrent que les personnes atteintes du syndrome du QT court ont 40 % de chances de subir une mort cardiaque subite avant l’âge de 40 ans, le risque le plus élevé étant compris entre 0 et 1 an et entre 20 et 40 ans. Si le SQTS survient entre le nouveau-né et l’âge de 1 an, les prestataires peuvent l’appeler syndrome de mort subite du nourrisson (SMSN).

Cependant, la plupart des personnes dont l’ECG présente des intervalles QT courts (moins de 360 ​​millisecondes) ne souffrent PAS nécessairement du syndrome du QT court et ne courent pas de risque de mort subite d’origine cardiaque. De plus, certaines personnes atteintes du syndrome du QT court ne présentent aucun symptôme et ont une espérance de vie typique. Le syndrome du QT court étant rare, les experts étudient toujours la manière dont le syndrome du QT court affecte l’espérance de vie.

Votre médecin peut vous proposer des options de traitement pour vous aider à gérer la maladie et réduire votre risque de complications.

Comment puis-je réduire mon risque de SQTS ?

Il n’y a aucun moyen d’empêcher SQTS. Parce que c’est génétique, vous ne pouvez pas contrôler si vous l’attrapez.

Si vous souffrez de SQTS, il est important de consulter régulièrement un cardiologue (cardiologue). Un cardiologue surveille votre santé cardiaque. Ils peuvent vous aider à réduire votre risque de complications graves du SQTS, telles que la mort cardiaque subite.

Que dois-je demander d’autre à mon médecin ?

Vous voudrez peut-être également demander à votre professionnel de la santé :

• Quels sont les signes du syndrome du QT court ?
• De quels tests ai-je besoin pour diagnostiquer le syndrome du QT court ?
• Quelles sont les options de traitement ?
• Quels changements de style de vie puis-je apporter pour améliorer ma santé cardiaque ?
• Quelles sont les chances que je transmette le syndrome du QT court à mes enfants ?