Macrocéphalie : qu’est-ce que c’est, causes, symptômes et traitement

Qu’est-ce que la macrocéphalie ?

Le terme macrocéphalie signifie « grosse tête ». Si votre nourrisson souffre de macrocéphalie, son périmètre crânien est beaucoup plus grand que celui des autres enfants du même âge et du même sexe. Techniquement, le tour de tête de votre enfant (mesure autour de la partie la plus large de sa tête) est supérieur au 97e centile. Cela signifie que leur tête est plus grosse que celle de 97 % des enfants du même âge et du même sexe.

La macrocéphalie peut être le signe d’une maladie nécessitant un traitement. Cependant, la taille plus grande de la tête de votre bébé peut également être un problème familial, inoffensif et ne nécessitant pas de traitement. Cette condition est appelée macrocéphalie familiale bénigne.

La macrocéphalie est-elle courante ?

La macrocéphalie est diagnostiquée chez environ 2 à 5 % de la population américaine.

Quels sont les symptômes de la macrocéphalie ?

Les signes et symptômes courants comprennent :

• Croissance rapide de la tête.
• Veines saillantes sur la tête de votre enfant.
• Retards de développement (n’atteignant pas les jalons d’apprentissage).
• Un regard vers le bas des yeux de votre enfant.
• Espaces fermes ou bombés entre les os du crâne de votre enfant là où la formation osseuse n’est pas encore terminée.
• Manque d’appétit.
• Avoir d’autres conditions en plus de la macrocéphalie, comme l’épilepsie ou l’autisme.

Si votre enfant souffre d’une macrocéphalie familiale bénigne, il ne présentera pas de symptômes autres qu’un tour de tête inhabituellement important.

Quelles sont les causes de la macrocéphalie ?

Les causes de la macrocéphalie vont de bénignes (inoffensives) à graves. Si votre enfant souffre de macrocéphalie familiale bénigne, il a simplement une tête plus grosse que la normale. Leur taille de tête plus grande est héritée et est similaire à la taille de la tête d’un autre membre de la famille.

Cependant, il existe d’autres causes plus nocives de macrocéphalie, certaines sont congénitales (nées avec), tandis que d’autres peuvent se développer avec le temps. Ceux-ci incluent :

• Un cerveau hypertrophié (mégalencéphalie).
• Liquide dans le cerveau de votre enfant (hydrocéphalie). Il s’agit d’une augmentation du liquide céphalo-rachidien (LCR). L’extra CSF pousse leur cerveau contre l’intérieur de leur crâne, augmentant ainsi la pression sur leur cerveau.
• Saignement dans le cerveau de votre enfant, notamment dû à une malformation artério-veineuse.
• Croissance excessive des os du crâne (hyperostose crânienne).
• Tumeurs cérébrales.
• Hématomes chroniques (de longue durée). Les hématomes sont des poches de sang qui peuvent être causées par des blessures à la tête dues à une force, comme une chute ou une secousse.
• Infection cérébrale, comme une méningite, une encéphalite ou un abcès.
• Troubles génétiques, notamment achondroplasie, syndrome de l’X fragile, neurofibromatose de type 1, syndrome de tumeur hamartome PTEN (y compris syndrome de Cowden), syndrome de Gorlin et syndrome de céphalopolysyndactylie de Greig.
• Augmentation de la pression intracrânienne.

Comment diagnostique-t-on la macrocéphalie ?

Avant la naissance

Votre médecin peut déterminer si votre bébé souffre de macrocéphalie avant sa naissance en examinant les résultats des échographies de routine effectuées à la fin de votre deuxième trimestre ou au début de votre troisième trimestre.

Après la naissance

Le professionnel de la santé de votre enfant mesurera le tour de tête de votre bébé lors de chaque visite d’enfant en bonne santé, jusqu’aux cinq premières années de sa vie. Le professionnel de la santé de votre enfant comparera la taille de la tête de votre enfant à une courbe de croissance attendue d’enfants du même âge et du même sexe. Ils tiendront également compte de la taille de la tête des parents biologiques et des grands-parents.

Si une macrocéphalie est détectée, l’étape suivante consiste à en déterminer la cause. Leur médecin effectuera plusieurs types d’examens et de tests.

Examen neurologique

Lors d’un examen neurologique, le professionnel de la santé de votre enfant :

• Posez-vous des questions et/ou effectuez des tests pour déterminer l’historique de développement et l’état actuel de votre enfant.
• Renseignez-vous sur les antécédents de traumatisme cérébral ou du système nerveux (traumatisme crânien) chez votre enfant.
• Demandez si vous avez développé une infection pendant la grossesse ou si votre bébé a développé une infection (comme une méningite) après la naissance. Cela peut conduire à une hydrocéphalie.
• Demandez si votre bébé a vomi, est de plus en plus irritable ou montre des signes de maux de tête (remarquables par des changements dans son comportement habituel, des pleurs qui ne peuvent être réconfortés). Ce sont des signes d’une pression accrue sur leur cerveau.
• Demandez si votre enfant a des antécédents de convulsions.

Examen physique

Lors d’un examen physique, en plus de mesurer le tour de tête de votre enfant, votre médecin recherchera :

• L’espace entre les os de leur crâne (appelé fontanelles). Ces espaces, ou points faibles, sont ceux où la formation osseuse n’est pas encore terminée. Ils ont permis au crâne de votre bébé d’être souple pendant la naissance. La fontanelle à l’arrière de la tête se ferme généralement vers l’âge de 2 ou 3 mois. La fontanelle à l’avant de la tête se ferme entre 9 et 18 mois. Une fontanelle large, pleine et ferme est le signe d’une augmentation de la pression intracrânienne.
• Grosses veines du cuir chevelu sur la tête de votre bébé. C’est le signe d’une augmentation du volume sanguin dans les vaisseaux sanguins de leur cerveau.
• Un regard vers le bas des yeux de votre enfant (plutôt que de bouger ou de regarder devant lui). C’est ce qu’on appelle le phénomène du coucher du soleil chez les nourrissons, ou le coucher du soleil chez les nourrissons, et c’est le signe d’une pression accrue sur leur cerveau.
• Manque de prise de poids. Avoir un manque d’appétit et ne pas prendre de poids, appelé « retard de croissance », peut parfois être associé à un problème cérébral.

Tests d’imagerie

Les tests d’imagerie peuvent inclure :

• Ultrason.Il s’agit peut-être du premier test d’imagerie ordonné par le médecin de votre enfant, car il est sûr (n’implique pas de radiation), rapide et facile à réaliser et ne nécessite pas de sédation. Ce test d’imagerie peut montrer la plupart des structures cérébrales si la fontanelle cérébrale de votre enfant (en particulier la fontanelle située à l’avant du crâne) ne s’est pas fermée.
• Tomodensitométrie (TDM).Ce test d’imagerie montre des changements dans le tissu cérébral. Étant donné que la radiothérapie est utilisée en tomodensitométrie, le médecin de votre enfant peut la prescrire si une échographie ne fournit pas suffisamment d’informations ou lorsque la sédation n’est pas possible.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM) rapide.Cette version spéciale de l’IRM est un test rapide qui ne nécessite pas de sédation. Cela peut révéler un excès de liquide dans le cerveau de votre enfant.

Quelles sont les complications de la macrocéphalie ?

Les complications comprennent :

• Compression du tronc cérébral due à un cerveau surdimensionné n’ayant pas assez de place dans le crâne de votre enfant.
• Hydrocéphalie, qui peut entraîner la mort si elle n’est pas traitée rapidement.
• Convulsions et épilepsie.
• Retards de développement.
• Fonction cérébrale anormale.

Comment traite-t-on la macrocéphalie ?

Le traitement dépend de la cause sous-jacente.

Macrocéphalie familiale bénigne et hypertrophie bénigne de l’espace sous-arachnoïdien chez l’enfant (BESSI)

• Si votre enfant ne présente aucun symptôme neurologique, atteint des étapes de développement et a des antécédents familiaux de tête de plus grande taille, il est probable que la taille de la tête soit héréditaire (elle est héréditaire) et qu’aucun traitement n’est nécessaire.
• BESSI est également une maladie inoffensive (bénigne). Dans cette condition, il y a un excès de liquide céphalo-rachidien dans certaines zones de leur cerveau, mais cela ne cause aucun dommage et se résout tout seul sans traitement.

Macrocéphalie associée à des causes génétiques

• Un traitement continu peut être nécessaire, comprenant une thérapie physique, une ergothérapie, une orthophonie et une thérapie comportementale.

Accumulation de liquide dans le cerveau ou saignement cérébral

• Une intervention chirurgicale est nécessaire pour soulager l’accumulation de liquide ou arrêter l’hémorragie cérébrale.

Tumeur cérébrale

• Le traitement peut inclure une intervention chirurgicale, une chimiothérapie, une radiothérapie et des stéroïdes.

À quoi puis-je m’attendre si mon enfant souffre de macrocéphalie ?

Si votre enfant a une tête plus grande mais a par ailleurs atteint des étapes de développement normales et un examen neurologique normal, la macrocéphalie est souvent inoffensive et le résultat est bon. Aucun traitement n’est nécessaire. C’est généralement le cas si votre enfant reçoit un diagnostic de macrocéphalie familiale bénigne.

Si votre enfant souffre de macrocéphalie due à une cause sous-jacente, à quoi s’attendre dépend de la cause spécifique. Le plan de traitement de votre enfant sera spécialisé pour lui.

La macrocéphalie peut-elle être évitée ?

La macrocéphalie est un terme qui signifie « grosse tête ». Le mot ne désigne pas une condition dangereuse. Une grosse tête peut être un état tout à fait normal et sain si une grosse tête est typique dans votre famille. Le médecin de votre enfant déterminera si un problème médical est à l’origine de la macrocéphalie.

Il n’y a rien à faire pour prévenir la macrocéphalie. Cependant, il existe des traitements pour aider à gérer bon nombre de ses causes.

Quand dois-je appeler mon médecin ?

Contactez immédiatement le fournisseur de soins de santé de votre enfant si vous remarquez :

• Une zone molle et bombée sur la tête de votre bébé.
• Manque d’intérêt pour manger.
• Vomissement.
• Mouvements oculaires inhabituels.
• Être plus somnolent que d’habitude.
• Être très irritable.

Ces symptômes pourraient signifier que l’état de votre bébé pourrait changer et que le médecin de votre enfant voudra enquêter et déterminer si un traitement est nécessaire.

De combien grandit la tête d’un enfant pendant l’enfance ?

Voici un graphique simple de l’augmentation moyenne du périmètre crânien selon l’âge :

Quelle est la différence entre la macrocéphalie et la mégalencéphalie ?

La macrocéphalie est un terme plus large. Cela signifie simplement une tête inhabituellement grosse. Cela inclut la mégalencéphalie comme cause possible. La mégalencéphalie est un terme distinct qui désigne un cerveau inhabituellement gros.

Qu’est-ce que les « collections extra-axiales bénignes de l’enfance » ?

Cette affection, également appelée hydrocéphalie externe bénigne, signifie qu’il y a une petite quantité de liquide entre le cerveau et le crâne de votre nourrisson. C’est très fréquent chez les enfants à grosse tête. Cela ne nécessite généralement pas de traitement. Le professionnel de la santé de votre enfant suivra de près votre enfant. Habituellement, les enfants dépassent cette condition.