Syndrome d’Eisenmenger : symptômes et traitement

Le syndrome d’Eisenmenger est une complication de certaines malformations cardiaques congénitales non traitées. Ces défauts entraînent un flux sanguin excessif vers vos poumons, entraînant une augmentation de la pression dans vos artères pulmonaires. Au fil du temps, la pression devient si élevée qu’une partie du sang change de direction. Le sang qui devrait normalement circuler dans vos poumons retourne vers votre cœur et vers votre corps.

Cela signifie que le sang qui circule vers vos organes et tissus est pauvre en oxygène. Lorsque votre corps ne parvient pas à obtenir suffisamment d’oxygène, un large éventail de symptômes et de complications peuvent se développer. Certains de ces problèmes mettent la vie en danger, voire sont mortels.

Si vous souffrez du syndrome d’Eisenmenger, vous devrez travailler en étroite collaboration avec une équipe de prestataires de soins de santé. Ils vous aideront à gérer votre état. Ils contribueront également à réduire les symptômes afin que vous puissiez avoir une qualité de vie qui vous tient à cœur.

Le syndrome d’Eisenmenger n’est pas courant aux États-Unis et dans d’autres pays développés. En effet, les prestataires de soins de santé diagnostiquent et traitent généralement les malformations cardiaques avant qu’elles n’entraînent de problèmes graves. Mais cette pathologie reste courante dans de nombreux pays à revenu faible ou intermédiaire ayant un accès limité aux soins de santé.

Symptômes du syndrome d’Eisenmenger

Le syndrome d’Eisenmenger provoque des symptômes d’hypoxémie ou de faibles niveaux d’oxygène dans le sang. Vous pourriez vous sentir essoufflé lorsque vous vous déplacez. Vous remarquerez peut-être également une teinte bleue sur votre peau, appelée cyanose. Cela peut apparaître sur vos joues, vos lèvres, vos gencives, vos mains et/ou vos pieds. La cyanose peut être plus difficile à remarquer si vous avez la peau plus foncée.

Vous présenterez probablement également des symptômes d’hypertension artérielle pulmonaire, notamment :

• Douleur thoracique
• Vertiges
• Évanouissement
• Fatigue

Les symptômes d’Eisenmenger se développent généralement à l’adolescence ou à l’âge adulte. Mais ils pourraient apparaître beaucoup plus tôt, y compris dans la petite enfance.

Causes du syndrome d’Eisenmenger

Un trou non réparé entre vos cavités cardiaques ou votre aorte et votre artère pulmonaire provoque le syndrome d’Eisenmenger. Le trou crée un shunt de gauche à droite ou un passage anormal pour le flux sanguin vers vos poumons. Au fil du temps, cette augmentation du flux sanguin endommage les artères de vos poumons et augmente la pression dans celles-ci, conduisant à une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP).

L’HTAP rend difficile la circulation du sang dans vos poumons comme il se doit, car la pression est élevée. Finalement, votre sang fait face à une telle résistance qu’il commence à inverser sa direction. Cela fait couler du sangdosvers votre cœur, plutôt que de circuler dans vos poumons. Désormais, le sang circule de droite à gauche à travers le trou ou dans les deux sens. Ce shunt inversé (de droite à gauche) est une caractéristique du syndrome d’Eisenmenger.

Les malformations cardiaques congénitales pouvant provoquer le syndrome d’Eisenmenger comprennent :

• Communication interauriculaire (TSA) : un trou dans la paroi entre vos cavités cardiaques supérieures
• Communication interauriculo-ventriculaire : un trou au centre de votre cœur, accompagné de problèmes valvulaires
• Persistance du canal artériel (PDA) : passage anormal entre votre aorte et l’artère pulmonaire principale
• Défaut d’un seul ventricule: Anatomie cardiaque qui implique une seule chambre inférieure en activité
• Communication interventriculaire (VSD) : un trou dans la paroi entre vos cavités cardiaques inférieures

Complications de cette condition

Le syndrome d’Eisenmenger affecte de nombreuses parties différentes de votre corps. Une complication courante est que votre corps produit davantage de globules rouges. C’est ce qu’on appelle une érythrocytose secondaire. C’est votre corps qui essaie de compenser les faibles niveaux d’oxygène dans votre sang.

D’autres complications incluent :

• Saignements anormaux, notamment crachats de sang, saignements de nez, flux menstruel abondant et saignement des gencives
• Arythmies, en particulier tachycardie auriculaire ou fibrillation auriculaire
• Caillots de sang pouvant entraîner un accident vasculaire cérébral
• Abcès cérébraux
• Doigts matraqués
• Calculs biliaires
• Insuffisance cardiaque
• Augmentation des niveaux d’acide urique, pouvant conduire à la goutte
• Endocardite infectieuse
• Anémie ferriprive
• Problèmes de fonction rénale

Complications de grossesse

La grossesse est très dangereuse si vous souffrez du syndrome d’Eisenmenger. Il existe un risque élevé de complications graves, notamment la mort maternelle ou fœtale.

S’il y a un risque que vous tombiez enceinte, parlez-en à votre professionnel de la santé. Ils vous conseilleront sur la contraception. Ils vous aideront également à comprendre d’autres options pour agrandir votre famille, comme l’adoption et la maternité de substitution gestationnelle.

Comment les médecins diagnostiquent cette maladie

Un examen physique, ainsi que vos antécédents médicaux, peuvent faire suspecter à votre médecin un syndrome d’Eisenmenger. Ensuite, ils effectueront des tests pour voir ce qui se passe.

Les tests dont vous pourriez avoir besoin comprennent :

• Prises de sang
• Échocardiogramme (écho)
• Électrocardiogramme (ECG/ECG)
• Test d’effort
• Cathétérisme cardiaque
• CT cardiaque
• IRM cardiaque
• Oxymétrie de pouls pour vérifier les niveaux d’oxygène dans le sang
• Test de marche pour surveiller les niveaux d’oxygène

Certains de ces tests vérifient votre fonction cardiaque et la circulation sanguine dans votre cœur et vos poumons. D’autres aident à diagnostiquer des complications, comme un nombre élevé de globules rouges.

Le diagnostic du syndrome d’Eisenmenger implique souvent un certain type de test d’imagerie pour déterminer l’emplacement du shunt (là où le sang va dans la mauvaise direction). Cela peut également impliquer un cathétérisme cardiaque, qui est la référence pour déterminer la quantité de sang qui va dans la mauvaise direction et quelle est la pression dans vos poumons.

Comment traite-t-on le syndrome d’Eisenmenger ?

Le traitement du syndrome d’Eisenmenger implique des médicaments pour aider le sang à mieux circuler dans vos poumons et réduire vos symptômes. Les prestataires vous proposent également des traitements pour prévenir ou gérer les complications. La chirurgie ne peut pas résoudre le problème, mais les greffes d’organes sont une option pour certaines personnes.

Les traitements possibles comprennent :

• Médicament pour réduire la pression dans vos artères pulmonaires: Ces médicaments, comme le bosentan (Tracleer®), sont appelés thérapies contre l’HTAP. Ils peuvent vous permettre de vous déplacer plus facilement sans vous sentir essoufflé. Ils constituent généralement un pilier du traitement Eisenmenger.
• Médicament pour traiter ou prévenir les infections: Vous pourriez avoir besoin d’antibiotiques avant certaines procédures, comme un nettoyage dentaire, pour prévenir les infections qui pourraient se propager à votre cœur.
• Entraînement physique: Il s’agit d’un exercice supervisé que vous faites avec un professionnel de la santé. Cela peut aider à améliorer votre capacité à respirer lorsque vous vous déplacez. N’essayez aucun exercice par vous-même sans en parler d’abord à votre prestataire.
• Médicament pour gérer les arythmies: Les rythmes cardiaques anormaux sont des complications courantes du syndrome d’Eisenmenger. Les médicaments et les procédures peuvent aider à corriger ces problèmes.
• Suppléments de fer: Vous pourriez avoir besoin de prendre du fer si vous développez une carence en fer. Votre prestataire peut vous donner des pilules à prendre par voie orale. Ou vous pouvez recevoir des perfusions par voie intraveineuse.
• Oxygène supplémentaire: Les prestataires ne prescrivent pas systématiquement d’oxygénothérapie à domicile aux personnes atteintes du syndrome d’Eisenmenger. Mais dans certains cas, ils peuvent le recommander pour améliorer votre taux d’oxygène dans le sang.
• Médicament pour réduire le risque de caillots sanguins: C’est ce qu’on appelle des anticoagulants. Les prestataires les utilisent avec prudence, car ils présentent certains risques en cas de syndrome d’Eisenmenger. Mais vous pourriez en avoir besoin si vous présentez une coagulation anormale ou une fibrillation auriculaire.
• Transplanter: Si les médicaments ne vous aident pas suffisamment, vous pourriez avoir besoin d’une transplantation cardiaque ou d’une transplantation cœur-poumon.

Les prestataires ne peuvent pas réparer la malformation cardiaque à l’origine du syndrome d’Eisenmenger. Jusqu’à présent, votre corps a essayé de s’adapter aux problèmes de flux dans votre cœur et vos poumons. Votre corps ne peut pas annuler ce travail assez rapidement si votre fournisseur corrige le défaut. Ainsi, la réparation chirurgicale peut entraîner de graves complications. Mais les chercheurs continuent de rechercher de nouvelles approches qui pourraient un jour aider les gens.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

Vous pouvez faire beaucoup de choses dans votre vie quotidienne pour aider à gérer le syndrome d’Eisenmenger. Parlez à votre fournisseur pour obtenir des conseils adaptés à vos besoins. Ils peuvent vous recommander :

• Évitez de fumer, car cela peut vous faire cracher du sang ou développer une endocardite.
• Buvez beaucoup d’eau pour rester hydraté.
• Mangez des aliments nutritifs.
• Obtenez certains vaccins pour réduire votre risque d’infections.
• Consultez un conseiller pour faire face au stress de vivre avec une maladie chronique.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Vous devrez consulter un cardiologue et un pneumologue à vie. Ils vous diront quand venir pour vos rendez-vous. Vous devrez peut-être également consulter d’autres spécialistes, comme un hématologue, en fonction des complications qui se développent.

Si possible, recherchez des soins dans un grand centre médical où les médecins ont de l’expérience dans le traitement des cardiopathies congénitales et de l’hypertension pulmonaire chez l’adulte.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre de cette maladie ?

Le syndrome d’Eisenmenger raccourcit généralement la durée de vie d’une personne. C’est parfois mortel dans l’enfance. Mais de nombreuses personnes vivent jusqu’au début de l’âge adulte, voire jusqu’à l’âge mûr. Votre durée de vie dépend de nombreux facteurs, notamment du type de malformation cardiaque avec laquelle vous êtes né et de toute autre pathologie dont vous souffrez.

Vos prestataires de soins de santé peuvent vous donner le pronostic le plus précis. En général, les recherches montrent :

• Environ 7 à 8 personnes sur 10 atteintes du syndrome d’Eisenmenger vivent au moins cinq ans après leur diagnostic.
• Près de 6 personnes sur 10 vivent au moins 10 ans après leur diagnostic.
• Environ 2 personnes sur 10 vivent jusqu’à 60 ans.

Les causes de décès les plus courantes chez les personnes atteintes du syndrome d’Eisenmenger sont :

• Infections, en particulier pneumonie
• Insuffisance cardiaque
• Mort cardiaque subite

C’est une bonne idée de parler de directives anticipées à vos prestataires et à un avocat. Ces documents juridiques peuvent contribuer à garantir que vos souhaits en matière de soins médicaux, y compris en fin de vie, soient exaucés. Vous voudrez peut-être également en savoir plus sur les options de soins palliatifs. Il peut être difficile de penser à ces choses. Mais une telle planification peut vous aider, vous et vos proches, à l’avenir.