Hypoplasie pulmonaire : causes, symptômes et traitement

Qu’est-ce que l’hypoplasie pulmonaire ?

L’hypoplasie pulmonaire est une maladie congénitale (présente à la naissance) dans laquelle les poumons de votre enfant ne se sont pas développés comme prévu pendant la grossesse. Elle est presque toujours causée par un problème de santé sous-jacent qui ne laisse pas de place à la croissance pulmonaire. Parfois, un médecin détecte une hypoplasie pulmonaire pendant la grossesse et, d’autres fois, elle est diagnostiquée à la naissance ou peu de temps après.

L’hypoplasie pulmonaire peut entraîner des problèmes dans le reste de votre corps. Les petits sacs aériens (alvéoles) autour de vos poumons fournissent de l’oxygène à votre circulation sanguine. Votre sang le transporte ensuite vers vos tissus. Si vos poumons ne se développent pas complètement et ont moins d’alvéoles qu’ils ne le devraient, vos organes et tissus n’auront pas suffisamment d’oxygène pour fonctionner. Votre cœur doit travailler plus fort, ce qui peut entraîner une hypertension artérielle dans vos poumons.

Quels sont les symptômes de l’hypoplasie pulmonaire ?

Les symptômes de l’hypoplasie pulmonaire chez les nouveau-nés comprennent :

• Peau, lèvres ou ongles bleuâtres (cyanose, symptôme d’un manque d’oxygène dans leurs tissus).
• Narines évasées.
• Difficulté à respirer.
• Respiration rapide (tachypnée).

Quelles sont les causes de l’hypoplasie pulmonaire ?

L’hypoplasie pulmonaire est presque toujours causée par d’autres conditions qui empêchent les poumons du fœtus de se développer comme ils le devraient. Ces conditions laissent souvent trop peu de place aux poumons pour se développer. Les affections les plus courantes provoquant une hypoplasie pulmonaire comprennent :

• Faible niveau de liquide amniotique (oligohydramnios).
• Hernie diaphragmatique congénitale (CDH).
• Omphalocèle.
• Rupture prématurée prolongée des membranes (PROM).
• Maladie pulmonaire kystique. Il s’agit de toute condition qui provoque des tumeurs non cancéreuses dans vos poumons.
• Problèmes cardiaques provoquant une hypertrophie du cœur (comme l’atrésie tricuspide ou l’anomalie d’Ebstein).
• Activité anormale du diaphragme ou absence d’activité du diaphragme. Votre diaphragme est un muscle essentiel au bon fonctionnement de vos poumons.

Parfois, les prestataires de soins de santé ne parviennent pas à trouver une cause sous-jacente à l’hypoplasie pulmonaire. C’est ce qu’on appelle une hypoplasie pulmonaire primaire. Cela représente environ 10 à 15 % des cas.

Quels sont les facteurs de risque d’hypoplasie pulmonaire ?

Certaines conditions pendant la grossesse exposent le fœtus à un risque plus élevé de maladies provoquant une hypoplasie pulmonaire, comme un faible liquide amniotique et une PROM. Ils comprennent :

• Infections, comme les infections sexuellement transmissibles (IST) ou la vaginose bactérienne.
• Longueur cervicale courte.
• Attendre des multiples (jumeaux, triplés ou plus).
• Amniocentèse.
• Hypertension artérielle ou prééclampsie pendant la grossesse.
• Diabète.
• Déshydratation.

Quelles sont les complications de l’hypoplasie pulmonaire ?

Des poumons sous-développés peuvent causer des problèmes dans d’autres parties du corps de votre bébé. Les complications de l’hypoplasie pulmonaire comprennent :

• Faibles niveaux d’oxygène dans le sang (hypoxémie).
• Hypertension artérielle dans les poumons de votre bébé (hypertension pulmonaire).
• Trachée faible ou sous-développée (trachéomalacie).
• Poumon effondré (pneumothorax).
• Troubles respiratoires, comme la dysplasie broncho-pulmonaire. Cela peut se produire après avoir été sous respirateur.
• Autres complications de la maladie sous-jacente à l’origine de l’hypoplasie pulmonaire, telles que des problèmes d’alimentation, une perte auditive et des retards de développement.

Comment diagnostique-t-on l’hypoplasie pulmonaire ?

Un médecin diagnostique souvent une hypoplasie pulmonaire lors d’une échographie de routine pendant la grossesse. Ils peuvent faire une IRM de suivi (imagerie par résonance magnétique) pour confirmer.

Parfois, un prestataire diagnostique une hypoplasie pulmonaire à la naissance ou peu de temps après. Si votre bébé a des difficultés à respirer, un prestataire recherchera une hypoplasie pulmonaire et d’autres affections pulmonaires à l’aide d’une radiographie pulmonaire.

Comment traite-t-on l’hypoplasie pulmonaire ?

Le traitement de l’hypoplasie pulmonaire dépend de la cause, de sa gravité et du moment où elle est diagnostiquée (pendant la grossesse ou après l’accouchement). Si votre bébé est né avec une hypoplasie pulmonaire, il aura besoin d’aide pour respirer jusqu’à ce que ses poumons se développent suffisamment pour le faire par eux-mêmes ou jusqu’à ce que les prestataires puissent lui administrer des traitements supplémentaires.

Procédures de traitement de l’hypoplasie pulmonaire

Un prestataire de soins de grossesse ou un spécialiste néonatal (nouveau-né) peut utiliser un ou plusieurs de ces traitements :

• Amnioinfusion (ajout de liquide dans le sac amniotique).
• Chirurgie pendant la grossesse (chirurgie fœtale) ou après la naissance.
• Oxygénothérapie.
• Ventilation mécanique.
• Oxygénation extracorporelle par membrane (ECMO).

Que se passe-t-il si votre bébé naît avec une hypoplasie pulmonaire ?

Si votre bébé naît avec des poumons sous-développés, un néonatologiste et d’autres spécialistes les évalueront. En fonction de la gravité et des autres organes touchés, leur équipe de soins peut comprendre :

• Néphrologues.
• Pneumologues.
• Chirurgiens cardiothoraciques.
• Gastro-entérologues.

Les bébés atteints d’hypoplasie pulmonaire reçoivent souvent un traitement dans l’unité de soins intensifs néonatals (USIN). Ils ont généralement des problèmes pulmonaires persistants et d’autres problèmes de santé. Certains bébés atteints d’hypoplasie pulmonaire légère peuvent présenter une amélioration des symptômes à mesure qu’ils grandissent.

Quels sont les taux de survie de l’hypoplasie pulmonaire ?

Les bébés dont les poumons sont sous-développés peuvent survivre et survivent effectivement. Mais chaque cas est différent. La survie à l’hypoplasie pulmonaire dépend :

• La gravité.
• La cause sous-jacente.
• Quand il est diagnostiqué (pendant la grossesse ou à la naissance).

La mortalité (taux de mortalité) par hypoplasie pulmonaire est supérieure à 55 %. Une hypoplasie sévère ne permet généralement pas de survivre.

Peut-on prévenir l’hypoplasie pulmonaire ?

Il n’existe pas de moyen unique de prévenir l’hypoplasie pulmonaire. Mais la meilleure façon de réduire le risque de complications de santé à la naissance de votre enfant est de suivre les conseils de votre prestataire de soins de grossesse pour une grossesse en bonne santé. Vous pouvez prendre soin de vous en :

• Gérer les problèmes de santé chroniques.
• Assister à toutes les visites prénatales avec votre prestataire de soins de grossesse.
• Ne pas fumer ni boire.
• Boire beaucoup d’eau.
• Se protéger des IST et autres maladies infectieuses.

Assister à des rendez-vous réguliers avec votre prestataire de soins de grossesse peut aider à détecter rapidement les problèmes potentiels. Les prestataires peuvent parfois traiter la cause sous-jacente de l’hypoplasie pulmonaire pendant la grossesse. Cela peut aider à empêcher votre bébé de naître avec des poumons sous-développés.