Cholangite sclérosante primitive (CSP) : définition, causes, facteurs de risque, symptômes, diagnostic, traitement, complications, remèdes maison

La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie médicale du foie causée par une inflammation et un durcissement des voies biliaires dans le foie. La CSP est une condition médicale progressive. Les personnes souffrant de cholangite sclérosante primitive se retrouvent généralement avec une insuffisance hépatique nécessitant une greffe du foie. Dans cet article, nous discuterons en détail des différentes causes, symptômes et traitements de la cholangite sclérosante primitive.

• Cholangite sclérosante primitive (CSP)-
  • Le trouble médical des voies biliaires entraîne une inflammation des voies biliaires suivie de cicatrices. ¹
  • La cholangite est un terme médical utilisé pour exprimer l’inflammation des voies biliaires.
  • Scléroser signifie durcir ou cicatriser les voies biliaires en raison d’une inflammation chronique.

• Obstruction des voies biliaires-
  • La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie des voies biliaires qui provoque une inflammation et des cicatrices.
  • La cicatrisation provoque une obstruction ultérieure des voies biliaires à la fois au niveau intrahépatique (à l’intérieur du foie) et extrahépatique (à l’extérieur du foie). ²

• Une maladie progressive-
  • La cholangite sclérosante primitive est une affection médicale progressive, qui entraîne des lésions hépatiques et, finalement, une insuffisance hépatique. ³

• Insuffisance hépatique-
  • La bile est sécrétée par le foie et stockée dans la vésicule biliaire. La bile est transportée jusqu’à la vésicule biliaire par les voies biliaires. La cicatrisation des voies biliaires provoque une accumulation de bile dans les voies biliaires. La bile se déverse dans les cellules du foie et endommage les cellules du foie, entraînant une cirrhose du foie. ⁴
  • La cirrhose du foie est une modification irréversible des cellules hépatiques entraînant des cellules hépatiques non fonctionnelles et une insuffisance hépatique. ⁵
  • La progression de la maladie se termine par une insuffisance hépatique ou une cirrhose du foie.
  • L’inflammation entrave l’écoulement de la bile vers l’intestin, ce qui peut finalement entraîner une cirrhose du foie, une insuffisance hépatique et un cancer du foie.
  • À l’heure actuelle, la greffe de foie est le seul traitement connu de la cholangite sclérosante primitive, mais elle est considérée comme le dernier recours dans les cas où le foie est gravement endommagé. ⁶

• Progression de la cholangite sclérosante primitive (CSP) –
  • Lent
  • Les symptômes peuvent rester stables pendant plusieurs semaines à plusieurs mois.
  • Une insuffisance hépatique peut survenir après 15 à 20 ans.

• La cause est inconnue
  • La cause définitive n’est pas trouvée
  • Immunosuppresseur non efficace ⁵
• Maladie auto-immune
  • Associé à une maladie intestinale inflammatoire
  • Les résultats histopathologiques de l’hépatite auto-immune et de la cholangite sclérosante primitive étaient similaires. ⁷
  • Des études en laboratoire ont montré que la majorité des cas avaient des anticorps IgA autoréactifs. ^{8, 9}
• Infection virale
  • Associé à l’hépatite virale
• Dysfonctionnement génétique

• Âge : la cholangite sclérosante primitive peut survenir à tout âge, mais elle est généralement observée chez les personnes âgées de 30 à 50 ans.
• Sexe : la cholangite sclérosante primitive survient davantage chez les hommes que chez les femmes.
• Maladie inflammatoire de l’intestin : La majorité des personnes atteintes de maladie inflammatoire de l’intestin finissent par avoir une cholangite sclérosante primitive. Le lien entre ces deux maladies n’est toujours pas établi
• Colite ulcéreuse – La maladie est associée à la colite ulcéreuse.

• Faiblesse
• Fatigue
• Douleur musculaire
• Fièvre avec frissons
• Perte de poids

• Douleur dans l’abdomen
• Diarrhée
• Démangeaisons sévères
• Démangeaisons/prurit
• Jaunisse
• Syndrome de malabsorption
• Tabouret gras
• Hépatomégalie – agrandir le foie
• Avarices oesophagiennes – provoque des saignements
• Urine foncée
• Encéphalopathie hépatique – confusion ou coma.

• Examen sanguin complet
  • Faible taux d’hémoglobine
• Test de la fonction du foie-
  • Augmenter la bilirubine sanguine
  • Augmenter les enzymes hépatiques
• Test de la fonction rénale-
  • Azote uréique sanguin élevé
  • Créatinine sérique élevée
• Électrolytes-
  • Résultats normaux

• Radiographies des voies biliaires-
  • Agrandir le foie
  • Exclure toute ombre radio-opaque.
• IRM des voies biliaires-
  • Cela peut à nouveau confirmer s’il existe un type de cicatrisation ou d’inflammation des voies biliaires

• Une biopsie du foie peut être pratiquée pour déterminer le degré d’atteinte hépatique

• L’examen indique une panification des voies biliaires intra-hépatiques et extra-hépatiques.

• Observé chez 20 % à 50 % des patients diagnostiqués avec une cholangite sclérosante primitive.

• Traitement du prurit-
  • Cholestyramine – Se lie à la bile dans l’intestin et empêche l’absorption de la bile dans le sang.
  • Anti-histaminique- Benadryl prévient ou réduit les démangeaisons.
• Traitement de l’infection-
  • Antibiotiques – Les infections bactériennes fréquentes sont traitées avec des antibiotiques.
• Carence en vitamines-
  • Une carence en vitamines est souvent observée avec la cirrhose du foie.
  • Supplément de vitamine A, D, E et K
• Corticostéroïdes-
  • Le corticostéroïde est utilisé comme immunosuppresseur.
  • Le traitement aide à réduire les symptômes ainsi que la gravité des symptômes.
  • Les corticostéroïdes aident également à réduire le prurit ou les démangeaisons.
• Immunosuppresseur-
  • Des immunosuppresseurs comme le cyclophosphamide sont prescrits avec des corticoïdes.
• Acide ursodésoxycholique
  • Améliore le test de la fonction hépatique lorsqu’il est prescrit après la CPRE et la dilatation des voies biliaires
  • Certaines études n’ont montré aucune amélioration des symptômes de prurit et de fatigue.
  • Les patients avaient besoin d’une transplantation hépatique malgré l’amélioration des tests sanguins.
  • Le pourcentage d’incidence de décès était le même que celui des patients non traités.
• CPRE – Cholangiopancréatogramme rétrograde endoscopique
  • La procédure est effectuée pour dilater le canal cholédoque.
  • La dilatation des voies biliaires peut aider à améliorer le flux biliaire.
• Transplantation hépatique – Indications de la chirurgie de transplantation hépatique :
  • Infection récurrente ne répondant pas au traitement antibiotique,
  • Hypertension portale
  • Insuffisance hépatique sévère.

• Insuffisance hépatique – Cirrhose du foie
• Infections fréquentes
• Hypertension portale – provoque des saignements abondants de l’œsophage
• Amincissement des os
• Cancer des voies biliaires
• Cancer du côlon

Si une personne a reçu un diagnostic de cholangite sclérosante primitive (CSP), cette personne peut prendre les mesures suivantes pour réduire les symptômes qu’elle pourrait ressentir :

• S’abstenir d’alcool.
• Envisagez de vous faire vacciner contre les hépatites A et B.
• Utilisez les produits chimiques avec prudence, que ce soit à la maison ou au travail.
• S’abstenir de fumer.
• Suivez un régime alimentaire sain.
• Avoir un contrôle de poids adéquat.