Carcinome sarcomatoïde : symptômes, types et traitement

Qu’est-ce que le carcinome sarcomatoïde ?

Le carcinome sarcomatoïde est une forme de cancer rare et agressive (à croissance rapide) qui est un mélange de carcinome et de sarcome. Des classifications telles que « carcinome » et « sarcome » décrivent le type de tissu de votre corps où les cellules malignes (cellules cancéreuses) commencent à se former :

• Carcinomecommence dans les tissus qui tapissent vos organes ou votre peau. Ce tissu est appelé tissu épithélial car il est constitué de cellules épithéliales. La plupart des cancers sont des carcinomes.
• Sarcomecommence dans les os, les tissus conjonctifs et les tissus mous. Le sarcome est constitué de cellules mésenchymateuses, éléments constitutifs des nerfs, des muscles, de la graisse, etc. Le sarcome est moins fréquent que le carcinome.

Avec le carcinome sarcomatoïde, des tumeurs se forment et contiennent des cellules et des tissus présents à la fois dans le carcinome et le sarcome. Ces tumeurs se développent rapidement et se propagent souvent rapidement à diverses parties de votre corps (métastases). Le cancer endommage les tissus sains de votre corps à mesure qu’il se propage.

Où trouve-t-on le carcinome sarcomatoïde dans le corps ?

Le carcinome sarcomatoïde est le plus souvent associé aux poumons. Pourtant, un cancer présentant à la fois des caractéristiques de carcinome (tumeurs épithéliales) et de sarcome (tumeurs mésenchymateuses) peut apparaître dans tout votre corps, y compris dans votre :

• Peau.
• Os.
• Bouche.
• Glande thyroïde.
• Seins.
• Estomac.
• Intestin grêle.
• Foie.
• Pancréas.
• Utérus.
• Prostate.
• Vessie.
• Rognons.
• Médiastin (la zone située entre vos poumons qui comprend votre cœur, votre œsophage et votre thymus).

Le carcinome sarcomatoïde qui prend naissance dans vos poumons se propage souvent rapidement. Les tumeurs peuvent se propager aux glandes surrénales, au cerveau, aux os, au foie, aux reins, au péritoine (la muqueuse de l’abdomen et des organes abdominaux), au pancréas, à la peau et au cœur. Il est courant, lors de métastases impliquant un carcinome sarcomatoïde, que le cancer se propage à plusieurs sites.

Quels sont les différents types de carcinome sarcomatoïde ?

En 2015, l’Organisation mondiale de la santé (OMS) a classé le carcinome sarcomatoïde en cinq sous-types. Chaque type est considéré comme un carcinome pulmonaire non à petites cellules peu différencié. Mal différenciées signifie que les cellules semblent si anormales qu’il est difficile de les classer. Le carcinome pulmonaire non à petites cellules est le type de cancer du poumon le plus courant. Il grandit et se propage rapidement.

Les cinq types de carcinome sarcomatoïde comprennent :

• Carcinomes pléomorphessont pour la plupart des carcinomes mais contiennent généralement au moins 10 % d’éléments de sarcome. Les composants du carcinome peuvent inclure divers sous-types de carcinome. Ces sous-types peuvent inclure l’adénocarcinome, le carcinome épidermoïde, le carcinome adénosquameux et le carcinome indifférencié à grandes cellules. Les composants du sarcome peuvent être constitués de cellules fusiformes, de cellules géantes ou d’un mélange des deux types de cellules. Les carcinomes pléomorphes sont le type de carcinome sarcomatoïde le plus courant.
• Carcinome à cellules fusiformesdoit son nom à l’apparence de ses cellules au microscope. Ils sont longs et minces, comme un fuseau. Le carcinome à cellules fusiformes présente à la fois les caractéristiques du carcinome et du sarcome.
• Carcinome à cellules géantesse compose de grandes cellules disposées selon un motif typique du sarcome. Ils se forment généralement dans la partie supérieure de vos poumons.
• Carcinosarcomecontient des tissus présents dans certains sous-types de carcinome, notamment l’adénocarcinome et le carcinome épidermoïde. Les composants du sarcome sont anormaux et incomplètement formés. Ils peuvent inclure des tissus trouvés dans les sous-types de sarcomes, notamment le chondrosarcome, l’ostéosarcome, le rhabdomyosarcome ou l’angiosarcome.
• Blastome pulmonairecontient des composants d’adénocarcinome qui ressemblent au tissu pulmonaire fœtal. Le blastome pulmonaire contient également des cellules mésenchymateuses (comme dans le sarcome).

Qui est touché par le carcinome sarcomatoïde ?

Le carcinome sarcomatoïde est plus fréquent chez les hommes qui fument actuellement ou qui fumaient des produits du tabac. L’âge moyen du diagnostic est de 65 ans.

Quelle est la fréquence du carcinome sarcomatoïde ?

Le carcinome sarcomatoïde est extrêmement rare. Seulement 0,1 à 0,4 % des tumeurs pulmonaires malignes (cancéreuses) sont des carcinomes sarcomatoïdes.

Quels sont les symptômes du carcinome sarcomatoïde ?

Vos symptômes dépendront de l’endroit où le cancer s’est propagé dans votre corps. Les symptômes du carcinome sarcomatoïde dans vos poumons peuvent inclure :

• Toux.
• Essoufflement (dyspnée).
• Douleur thoracique.
• Flegme sanglant.
• Perte de poids inexpliquée.

Quelles sont les causes du carcinome sarcomatoïde ?

Le carcinome sarcomatoïde se forme probablement en raison d’un processus appelé transition épithéliale-mésenchymateuse (EMT). La plupart des carcinomes sarcomatoïdes commencent probablement par des cellules épithéliales cancéreuses communes dans le carcinome pulmonaire non à petites cellules. Les modifications de ces cellules entraînent la transformation de certaines d’entre elles en cellules mésenchymateuses. Ces cellules malignes transformées se propagent rapidement dans tout votre corps.

Les changements cellulaires et la propagation rapide sont probablement liés à des mutations (ou erreurs) génétiques cellulaires. Vos gènes contiennent les instructions qui indiquent à vos cellules comment se comporter. Une mutation est un changement ou une erreur pouvant interférer avec ces instructions. Les scientifiques ont identifié de nombreuses mutations génétiques associées au carcinome sarcomatoïde.

Quels sont les facteurs de risque du carcinome sarcomatoïde ?

Un facteur de risque augmente la probabilité que vous développiez une maladie. Le tabagisme est le facteur de risque le plus connu du carcinome sarcomatoïde. Environ 80 à 90 % des personnes atteintes d’un carcinome sarcomatoïde pulmonaire (poumon) fument actuellement ou avaient l’habitude de fumer.

Comment diagnostique-t-on le carcinome sarcomatoïde ?

Votre professionnel de la santé effectuera un examen clinique et des procédures d’imagerie. Pour poser un diagnostic positif, ils effectueront une biopsie qui leur permettra d’analyser de près les cellules tumorales.

• Imagerie :Votre prestataire peut effectuer une tomodensitométrie (TDM) pour voir où se trouvent les tumeurs. Ils peuvent effectuer un scanner/animalier ou un PET-F-fluorodésoxyglucose (FDG) pour des vues plus détaillées de l’intérieur de votre corps. Un CT/Pet scan permet à votre prestataire d’effectuer deux procédures d’imagerie (un CT scan et un PET scan) en même temps. Le fluorodésoxyglucose est un produit chimique inséré dans votre corps lors d’un TEP. Il se regroupe autour des cellules cancéreuses, de sorte qu’elles apparaissent plus clairement lors de l’imagerie.
• Histopathologie :Votre prestataire prélèvera un échantillon de tumeur lors d’une biopsie et étudiera de près le tissu au microscope. Ce type d’analyse est appelé histopathologie. Votre médecin peut déterminer si une tumeur est un carcinome sarcomatoïde en fonction de l’apparence de ses cellules. Ils le classeront également en sous-types (par exemple, carcinome pléomorphe, carcinome à cellules fusiformes, etc.)
• Immunohistochimie :Tests d’immunohistochimie pour des substances, appelées antigènes, associées à des types de cellules spécifiques. Certains types d’antigènes peuvent signaler qu’une cellule est anormale ou maligne (cancéreuse).

Comment traite-t-on le carcinome sarcomatoïde ?

Le traitement le plus efficace est la chirurgie visant à retirer la totalité de la tumeur. La chimiothérapie après une intervention chirurgicale peut aider à détruire les cellules cancéreuses restantes. Cependant, la chirurgie n’est généralement pas une option car le cancer s’est déjà propagé au moment où les gens reçoivent un diagnostic. Vous pouvez recevoir une radiothérapie si une tumeur provoque des problèmes tels que des douleurs, des saignements ou des difficultés respiratoires.

Un essai clinique peut être la meilleure option pour le traitement du carcinome sarcomatoïde. Un essai clinique est une étude qui teste la sécurité et l’efficacité de nouveaux traitements. La thérapie ciblée et l’immunothérapie sont deux traitements que les chercheurs étudient et qui pourraient contribuer à prolonger la survie du carcinome sarcomatoïde.

• La thérapie ciblée cible les caractéristiques des cellules cancéreuses qui provoquent leur multiplication incontrôlée.
• L’immunothérapie renforce votre système immunitaire afin qu’il soit plus capable de détecter et de détruire les cellules cancéreuses.

Le carcinome sarcomatoïde est-il curable ?

Le carcinome sarcomatoïde n’est pas curable. Néanmoins, à mesure que les scientifiques en apprennent davantage sur les caractéristiques cellulaires communes à ces tumeurs, comme les mutations génétiques, ils peuvent développer des traitements qui les ciblent. Vous pourriez être éligible à un essai clinique testant ces nouveaux traitements si vous recevez un diagnostic de carcinome sarcomatoïde. Demandez à votre professionnel de la santé.

Quel est le taux de survie du carcinome sarcomatoïde ?

Le taux de survie médian est d’environ 10 mois, tandis que le taux de survie à cinq ans pour le carcinome sarcomatoïde est d’environ 15 %. Pourtant, plusieurs facteurs déterminent les résultats probables, notamment votre taux de survie. Les facteurs comprennent :

• Le type spécifique de cellules.
• Le type particulier de mutations génétiques impliquées.
• Combien de temps s’est écoulé entre le moment où vous avez ressenti les symptômes et le diagnostic.
• Quelle proportion de la tumeur s’est développée et a détruit les tissus sains.
• Dans quelle mesure le cancer s’est propagé.
• Si votre prestataire peut retirer la tumeur.

Discutez de ces détails avec votre prestataire pour avoir une compréhension plus précise de votre pronostic.

Comment puis-je réduire mon risque ?

Choisir de ne pas fumer ou utiliser de produits du tabac peut réduire votre risque de développer un carcinome sarcomatoïde et d’autres cancers du poumon.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

• Mon cancer s’est-il propagé ?
• Dans quelle mesure mon cancer est-il agressif ?
• Quels soins recommanderiez-vous ?
• À quels effets secondaires du traitement dois-je m’attendre ?
• Me recommanderiez-vous de demander un deuxième avis ?
• Dois-je travailler avec des spécialistes en soins palliatifs ?
• Dois-je participer à un essai clinique ?