Maladie pulmonaire interstitielle : stades, symptômes et traitement

Qu’est-ce que la maladie pulmonaire interstitielle ?

La maladie pulmonaire interstitielle (MPI) est un terme désignant un groupe de plus de 200 affections qui provoquent une inflammation et des cicatrices dans les poumons. L’ILD endommage les tissus situés entre les petits sacs aériens de vos poumons (alvéoles) et les vaisseaux sanguins qui les entourent. Cela rend plus difficile l’évacuation de l’oxygène de vos poumons vers votre corps.

La maladie pulmonaire interstitielle est également appelée maladie pulmonaire parenchymateuse diffuse (DPLD).

Que se passe-t-il en cas de maladie pulmonaire interstitielle ?

Lorsque vous souffrez d’une maladie pulmonaire interstitielle, les parties de vos poumons qui aident l’oxygène à pénétrer dans votre sang et à atteindre vos tissus sont endommagées. Les cicatrices dans vos poumons rendent la respiration difficile et vous pourriez avoir une toux chronique. Le manque d’oxygène peut vous fatiguer tout le temps.

Lorsque les dommages continuent de s’aggraver, vous pouvez avoir des complications potentiellement mortelles, comme des infections pulmonaires et une insuffisance respiratoire (pas assez d’oxygène ou trop de dioxyde de carbone dans votre corps).

Quels sont les exemples de maladies pulmonaires interstitielles ?

Il existe plus de 200 maladies pulmonaires interstitielles. La plus courante est la fibrose pulmonaire idiopathique, suivie des maladies provoquées par des expositions professionnelles ou des troubles du tissu conjonctif. Voici quelques autres exemples :

• Amiantose.
• Silicose.
• Pneumopathie radique.
• Pneumonie interstitielle non spécifique.

Quelle est la différence entre la maladie pulmonaire interstitielle et la fibrose pulmonaire ?

La fibrose pulmonaire est un type de maladie pulmonaire interstitielle. Toutes les PID ne sont pas des fibroses pulmonaires.

Qui est le plus à risque de maladie pulmonaire interstitielle ?

Vous êtes plus susceptible de développer une maladie pulmonaire interstitielle si vous :

• Vous avez plus de 70 ans.
• Sont des hommes.
• Fumer ou avoir l’habitude de fumer.
• avez des antécédents de certaines maladies ou affections, comme l’hépatite C, la tuberculose, la pneumonie, la MPOC ou une maladie du tissu conjonctif.
• Évitez les substances qui peuvent irriter vos poumons, comme l’amiante, la silice, les moisissures, les champignons ou les bactéries.
• J’ai subi une radiothérapie thoracique.

Quelle est la gravité de la maladie pulmonaire interstitielle ?

Puisqu’il existe de nombreux types de maladies pulmonaires interstitielles, chaque cas peut être bénin ou très grave. La plupart des types d’ILD provoquent des lésions pulmonaires irréversibles. Les PID les plus graves sont progressives, et votre état continue de s’aggraver avec le temps.

Quels sont les symptômes de la maladie pulmonaire interstitielle ?

Les symptômes courants de la maladie pulmonaire interstitielle comprennent :

• Essoufflement (dyspnée) qui s’aggrave avec l’exercice ou l’effort.
• Toux sèche.
• Fatigue.
• Inconfort thoracique.

Les symptômes sont généralement légers au début, mais s’aggravent au fil des mois ou des années. Vous pouvez présenter des symptômes supplémentaires en fonction de la cause sous-jacente de l’ILD.

Quelles sont les causes de la maladie pulmonaire interstitielle ?

Les causes de la maladie pulmonaire interstitielle sont généralement décrites comme étant connues ou inconnues. Une cause connue est lorsque la PID survient en raison d’une maladie avec laquelle vous vivez ou de quelque chose auquel vous avez été exposé, comme certains médicaments, radiations ou substances nocives.

Une cause inconnue (idiopathique) se produit lorsque vous souffrez d’une PID mais que vous n’avez pas de maladie sous-jacente et que vous n’avez été exposé à rien qui puisse la provoquer.

Causes connues de maladie pulmonaire interstitielle

Les causes connues de maladie pulmonaire interstitielle comprennent :

• Maladie du tissu conjonctif,y compris la polyarthrite rhumatoïde (PR), le lupus et la sclérodermie.
• Maladie granulomateuse,comme la sarcoïdose.
• Inhaler certaines substances, comme l’amiante, la silice, le tabac et le béryllium.
• Réaction allergique à quelque chose que vous inhalez (pneumonite d’hypersensibilité),y compris les moisissures, les champignons, les bactéries et les morceaux de plumes ou d’excréments d’oiseaux.
• Médicaments ou traitements, y compris l’amiodarone, la nitrofurantoïne, le méthotrexate et la radiothérapie.

Causes inconnues de la maladie pulmonaire interstitielle

Lorsque votre médecin ne parvient pas à trouver la cause d’une maladie pulmonaire interstitielle, on parle de pneumonie interstitielle idiopathique. Il existe de nombreux types de pneumonies interstitielles idiopathiques. La PID la plus courante, de cause inconnue, est la fibrose pulmonaire idiopathique.

Comment diagnostique-t-on une maladie pulmonaire interstitielle ?

Votre médecin diagnostiquera une maladie pulmonaire interstitielle en effectuant un examen physique, en obtenant une imagerie de vos poumons et en testant votre fonction pulmonaire. Pendant votre examen, ils écouteront vos poumons à la recherche de tout bruit inhabituel qui leur indiquerait que vos poumons ne fonctionnent pas correctement. Ils vous poseront des questions sur :

• Vos antécédents médicaux et toute condition actuelle.
• Médicaments que vous prenez ou avez pris dans le passé.
• Si un membre de votre famille souffre de certaines maladies ou maladies du tissu conjonctif.
• Si votre travail ou vos loisirs vous exposent à certaines causes d’ILD.

Quels tests seront effectués pour diagnostiquer une maladie pulmonaire interstitielle ?

Les tests que votre médecin peut effectuer pour diagnostiquer une maladie pulmonaire interstitielle comprennent :

• Tests de la fonction pulmonaire. Les tests de la fonction pulmonaire sont généralement des tests respiratoires, mais ils peuvent également être des tests sanguins ou des tests d’effort. Ils vérifient le fonctionnement de vos poumons.
• Tests d’imagerie. Des radiographies ou des tomodensitogrammes haute résolution peuvent être utilisés pour obtenir des images de vos poumons.
• Prises de sang. Votre prestataire analysera un échantillon de votre sang, prélevé dans votre bras, pour détecter des signes de causes connues d’ILD.
• Bronchoscopie. Votre prestataire insérera un tube fin (bronchoscope) par le nez ou la bouche dans vos poumons pour examiner vos voies respiratoires.
• Biopsie.Votre prestataire prélèvera un petit échantillon de tissu de votre poumon et l’étudiera au microscope pour aider à identifier le type d’ILD.

Comment traite-t-on la maladie pulmonaire interstitielle ?

Il n’existe aucun remède contre la maladie pulmonaire interstitielle. Le traitement de la PID se concentre généralement sur le traitement de la maladie sous-jacente et l’amélioration de vos symptômes. Votre médecin peut vous prescrire une thérapie physique, un supplément d’oxygène ou des médicaments pour réduire l’inflammation ou ralentir la maladie.

Quels médicaments et traitements sont utilisés dans les maladies pulmonaires interstitielles ?

• Corticostéroïdes.Des médicaments comme la prednisone peuvent aider à réduire l’inflammation.
• Médicaments antifibrotiques et cytotoxiques.Ces médicaments peuvent ralentir la cicatrisation des poumons. Ils comprennent l’azathioprine, le cyclophosphamide, la pirfénidone et le nintédanib.
• Médicaments biologiques.Des médicaments comme le rituximab sont parfois utilisés pour traiter les maladies auto-immunes et d’autres causes d’ILD.
• Traitement du RGO. Le reflux gastro-œsophagien (RGO) peut aggraver la PID, c’est pourquoi votre médecin peut vous prescrire des médicaments pour réduire l’acide gastrique.
• Rééducation pulmonaire.Les exercices de respiration et la physiothérapie peuvent renforcer vos poumons et faciliter la respiration.
• Oxygénothérapie.Votre prestataire vous prescrira un supplément d’oxygène si vous n’en avez pas suffisamment pour atteindre votre sang ou vos tissus. Il est administré via un masque ou un tube placé dans votre nez.
• Greffe de poumon.Certaines personnes atteintes de cas graves de PID reçoivent une transplantation pulmonaire.

Effets secondaires du traitement

Certains traitements contre la maladie pulmonaire interstitielle peuvent affaiblir votre système immunitaire. Votre prestataire vous surveillera de près pour détecter les complications si vous prenez l’un de ces médicaments.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre d’une maladie pulmonaire interstitielle ?

La façon dont vous et votre médecin gérez la maladie pulmonaire interstitielle dépend de la cause. Si vous avez une exposition professionnelle ou une allergie (pneumonite d’hypersensibilité), vous devrez peut-être arrêter de travailler avec la cause de votre PID ou prendre des précautions supplémentaires.

Bien que les médicaments puissent aider à réduire l’inflammation, les cicatrices causées par la maladie pulmonaire interstitielle sont permanentes. Si vous souffrez d’une maladie sous-jacente, sa prise en charge peut aider à prévenir d’autres dommages. Si la cause est inconnue, votre médecin traitera vos symptômes et tentera de prévenir davantage de dommages.

Quelles sont les complications de la maladie pulmonaire interstitielle ?

Dans les cas graves de maladie pulmonaire interstitielle, vous pouvez avoir des complications potentiellement mortelles, notamment :

• Hypertension artérielle dans vos poumons (hypertension pulmonaire).
• Poumon effondré (pneumothorax).
• Infections pulmonaires.
• Insuffisance respiratoire.
• Cancer du poumon.

Quelle est l’espérance de vie d’une personne atteinte d’une maladie pulmonaire interstitielle ?

L’espérance de vie d’une maladie pulmonaire interstitielle dépend de la cause et de la gravité. Certaines personnes atteintes d’une PID légère peuvent vivre une vie normale sans traitement ou avec un traitement minimal. Vos perspectives (pronostic) sont meilleures si votre maladie ne s’aggrave pas (elle est stable).

Pour les personnes atteintes des formes de maladie pulmonaire interstitielle les plus graves et qui s’aggravent rapidement, l’espérance de vie est d’environ 3 à 5 ans après le diagnostic.

Comment puis-je prévenir la maladie pulmonaire interstitielle ?

De nombreuses causes de maladie pulmonaire interstitielle ne peuvent être évitées. Vous pouvez réduire votre risque de PID en gérant les affections sous-jacentes et en évitant de respirer des substances nocives.

• Évitez ou portez un respirateur (un masque qui filtre les particules de l’air) lorsque vous travaillez à proximité de substances nocives, telles que l’amiante, les poussières métalliques ou les produits chimiques.
• Évitez ou portez un respirateur lorsque vous travaillez à proximité d’objets pouvant provoquer des réactions allergiques chroniques, comme le foin, les céréales, les fientes ou les plumes d’oiseaux et les systèmes de chauffage et de refroidissement.
• Si vous souffrez d’une maladie du tissu conjonctif ou de sarcoïdose, discutez avec votre médecin des moyens de gérer votre maladie pour prévenir la PID.
• Ne fumez pas ou arrêtez de fumer.

Comment puis-je prendre soin de moi en cas de maladie pulmonaire interstitielle ?

Si on vous a diagnostiqué une maladie pulmonaire interstitielle, la meilleure façon de prendre soin de vous est d’élaborer un plan avec votre médecin pour gérer vos symptômes et prévenir d’autres dommages.

Traitez toutes les affections sous-jacentes et gérez tout ce qui pourrait contribuer à l’ILD (comme le RGO). Si vous travaillez avec des substances susceptibles d’endommager vos poumons ou de provoquer une réaction allergique persistante, vous devrez peut-être prendre des précautions particulières.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Consultez votre médecin si vous souffrez d’un essoufflement croissant, d’un essoufflement dû à l’exercice ou d’une toux sèche persistante. Les perspectives de maladie pulmonaire interstitielle sont meilleures si elles sont traitées le plus tôt possible.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

• Quelle est la cause de ma maladie ?
• Quelles sont mes options de traitement ?
• Est-ce que ça va empirer ?
• Les dégâts peuvent-ils être ralentis ?
• Quels changements puis-je apporter pour améliorer ma qualité de vie ?