Pseudomyxome péritonéal (cancer PMP) : symptômes et traitement

Aperçu

Qu’est-ce que le pseudomyxome péritonéal ?

Le pseudomyxome péritonéal (SOO-doh-mix-OH-muh PAYR-ih-TOH-nee-EYE) est un type de cancer très rare qui affecte votre cavité péritonéale (votre abdomen et votre bassin). Il remplit votre abdomen et votre bassin de cellules cancéreuses qui produisent de la mucine. La mucine est une substance gélatineuse qui est l’un des composants du mucus.

Le nom de la maladie signifie littéralement « fausse tumeur mucineuse du péritoine ». Les prestataires de soins de santé appellent cette maladie une fausse tumeur, car le cancer ne forme pas une tumeur susceptible de se propager. Au lieu de cela, la maladie commence par un polype cancéreux dans votre appendice.

Quand le polype traverse votre appendice. Cela déclenche un flot de cellules cancéreuses productrices de mucine qui, au fil du temps, affectent votre système digestif. Ce flot de mucine gélatineuse est la raison pour laquelle certaines personnes appellent le PMP « ventre de gelée ».

Les symptômes du pseudomyxome péritonéal ont tendance à être légers et peuvent ressembler à des problèmes courants comme la constipation ou l’indigestion. Parfois, les prestataires de soins de santé détectent la PMP dès le début lors de votre examen annuel ou lors de la recherche d’un autre problème médical. Cependant, si vous êtes comme la plupart des gens, vous découvrirez que vous souffrez de PMP parce que vos problèmes de ventre ne disparaissent pas ou ne s’aggravent pas.

Symptômes et causes

Quels sont les symptômes du pseudomyxome péritonéal ?

Les symptômes du pseudomyxome péritonéal se développent lentement et vous ne les remarquerez peut-être pas ou ne supposerez pas que vos symptômes proviennent d’une maladie courante. Les symptômes peuvent inclure :

  • Distension abdominale (abdomen gonflé). C’est à ce moment-là que votre abdomen est visiblement enflé.
  • Douleur abdominale. Cela peut ressembler à un inconfort général ou à une douleur lorsque la mucine s’accumule dans votre ventre.
  • Constipation. Un gonflement abdominal peut bloquer votre gros intestin et vous empêcher d’évacuer vos selles.
  • Difficulté à tomber enceinte. La pression due à l’accumulation de mucine ou à l’inflammation de vos organes reproducteurs peut rendre la conception difficile, en particulier pour les femmes.
  • Hernies. L’accumulation de mucine peut pousser l’un de vos organes à travers une brèche dans votre paroi musculaire. La hernie inguinale est l’un des signes de PMP les plus courants chez les hommes.
  • Perte d’appétit.
  • Nausée.

Quelles sont les causes du pseudomyxome péritonéal ?

Les experts ne savent pas exactement ce qui cause la chaîne d’événements qui mène au pseudomyxome péritonéal. Ils savent que la maladie commence par un polype dans votre appendice qui envoie des cellules cancéreuses productrices de mucine dans votre périnée. Le pseudomyxome péritonéal est très rare. Elle touche entre 1 et 4 personnes pour 1 million chaque année.

Diagnostic et tests

Comment les prestataires de soins diagnostiquent-ils le pseudomyxome péritonéal ?

Un professionnel de la santé vous posera des questions sur vos symptômes, par exemple quand vous les avez remarqués pour la première fois ou s’ils s’aggravent. Ils procéderont à un examen physique et ordonneront des analyses de sang et des tests d’imagerie.

Prises de sang

Un prestataire peut demander une formule sanguine complète (CBC) et des analyses de sang pour rechercher des marqueurs tumoraux. Les marqueurs tumoraux sont des substances présentes dans votre corps qui peuvent indiquer des signes de cancer.

Tests d’imagerie

Votre médecin peut prescrire les tests d’imagerie suivants pour rechercher des problèmes tels qu’une hypertrophie des organes, une accumulation de liquide dans votre abdomen (ascite) ou des dépôts de mucine dans votre ventre (gelée abdominale) :

  • Échographie abdominale.
  • Scanner.
  • IRM.

Un prestataire peut également effectuer une biopsie à l’aiguille pour prélever du liquide ou des tissus de votre péritoine. Un pathologiste médical examinera les cellules des fluides ou des tissus au microscope (cytologie). Un prestataire peut également effectuer une laparoscopie pour examiner l’intérieur de votre ventre ou prélever des échantillons de tissus pour analyse.

Gestion et traitement

Comment traite-t-on le pseudomyxome péritonéal ?

Le traitement dépendra de votre situation, y compris de votre état de santé. Dans certains cas, les prestataires de soins de santé peuvent traiter et souvent guérir le pseudomyxome péritonéal.

Ce traitement implique souvent une intervention chirurgicale pour retirer tous les organes contenant des tissus cancéreux. Vous pouvez recevoir une chimiothérapie intrapéritonéale pendant votre chirurgie. Il s’agit d’une chimiothérapie que les prestataires placent directement dans votre abdomen.

Votre chirurgien ne le fera que si la chirurgie enlève la totalité ou la quasi-totalité de la tumeur ou de la mucine. Ils prendront cette décision lors de votre opération.

Différents types de chirurgie traitent le pseudomyxome péritonéal.

Par exemple, si vous avez de la mucine dans votre petit ou votre gros intestin, votre prestataire procédera à une résection intestinale. D’autres interventions chirurgicales pour retirer des organes spécifiques comprennent :

  • Cholécystectomie pour enlever votre vésicule biliaire.
  • Hystérectomie avec salpingo-ovariectomie bilatéralepour retirer vos trompes de Fallope, vos ovaires et votre utérus.
  • Capsulectomie hépatiquepour enlever une partie de la surface de votre foie.
  • Oménectomie, qui consiste à enlever la couche de graisse qui recouvre le devant de votre ventre.
  • Péritonectomiepour retirer votre péritoine. Il s’agit de la membrane qui tapisse l’intérieur de votre abdomen et de votre bassin.
  • Splénectomie pour retirer votre rate.

Quelles sont les complications ou les effets secondaires de la chirurgie ?

Il est toujours possible qu’une intervention chirurgicale visant à retirer des organes entraîne des complications telles qu’une hémorragie, une infection ou une fuite anastomotique (fuite de nouvelles connexions intestinales). Une intervention chirurgicale majeure peut entraîner des complications potentiellement mortelles. Environ 1 à 2 % des personnes meurent après une intervention chirurgicale majeure.

Quels sont les traitements non chirurgicaux du pseudomyxome péritonéal ?

Votre professionnel de la santé peut recommander l’un des traitements non chirurgicaux suivants :

  • Surveillance active. Votre médecin peut recommander une surveillance active si vous souffrez d’un pseudomyxome péritonéal précoce ou à croissance lente et que les risques de la chirurgie l’emportent sur les risques actuels de la maladie. En surveillance active, votre prestataire effectuera des contrôles réguliers sur votre état de santé général. Ils peuvent effectuer des tests d’imagerie et des analyses de sang pour voir si la PMP se propage.
  • Soins palliatifs. Si vous ne pouvez pas subir de chirurgie, votre médecin peut vous recommander des traitements comme la chimiothérapie ou la radiothérapie qui ralentiront la PMP et soulageront vos symptômes.

Les prestataires de soins de santé étudient la transplantation de l’intestin grêle comme traitement lorsque vous avez du PMP dans l’intestin grêle.

Perspectives / Pronostic

À quoi puis-je m’attendre si je souffre de pseudomyxome péritonéal ?

Dans certains cas, la chirurgie visant à éliminer toutes les cellules cancéreuses de votre cavité péritonéale parvient à contrôler la maladie pendant une longue période. D’autres traitements peuvent vous aider à vivre plus longtemps avec.

Quel est le taux de survie d’une personne atteinte de pseudomyxome péritonéal ?

Votre taux de survie est une estimation de la durée de votre vie après avoir reçu un traitement pour une maladie spécifique. Lorsque l’on pense aux taux de survie, il est important de se rappeler que le pseudomyxome péritonéal est une maladie rare qui touche très peu de personnes. Ce que les chercheurs savent des taux de survie vient de ce qu’ils apprennent des expériences de petits groupes de personnes. Si vous souffrez de cette maladie, demandez à votre médecin de vous expliquer la recherche sur le taux de survie et comment elle peut s’appliquer à votre situation.

Vivre avec

Comment puis-je prendre soin de moi ?

Si vous subissez une intervention chirurgicale pour éliminer des cellules cancéreuses ou retirer certains organes, il est important de vous rappeler que votre corps a besoin de temps et de repos pour récupérer. Votre médecin vous expliquera comment une intervention chirurgicale spécifique, comme une intervention chirurgicale pour enlever la rate, vous affectera.

Si vous ne subissez pas de chirurgie mais recevez des soins palliatifs, vous devrez peut-être suivre une chimiothérapie, une radiothérapie ou d’autres traitements contre le cancer pour le reste de votre vie.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Si vous souffrez de PMP, vous devez contacter votre fournisseur si :

  • Vous présentez des complications liées au traitement, telles qu’un saignement excessif après une intervention chirurgicale ou des signes d’infection d’une plaie chirurgicale.
  • Vous ressentez des effets secondaires du traitement plus importants que prévu
  • Vous présentez des symptômes qui peuvent indiquer que le pseudomyxome péritonéal réapparaît après une intervention chirurgicale.

Un message de Gesundmd

Le pseudomyxome péritonéal (cancer PMP) est une maladie rare et difficile. Les experts ne savent pas pourquoi cela se produit. Vous pouvez le prendre pendant longtemps sans remarquer de changements dans votre corps. Lorsque les symptômes apparaissent, il peut s’agir de problèmes courants comme la constipation ou la diarrhée. Cela peut être un choc d’apprendre qu’une maladie rare est responsable de vos symptômes. Vous pourriez vous sentir anxieux ou bouleversé d’apprendre que le traitement consiste en une intervention chirurgicale visant à retirer un ou plusieurs organes de votre ventre. Cela fait beaucoup d’informations à traiter. Vos professionnels de la santé comprendront que vous devrez peut-être poser de nombreuses questions – et peut-être poser les mêmes questions plusieurs fois – à mesure que vous découvrez vos options de traitement et que vous réfléchissez aux prochaines étapes.