Schwannome : qu’est-ce que c’est, causes, symptômes et traitement

Qu’est-ce qu’un schwannome ?

Un schwannome est une tumeur qui se développe à partir des cellules de Schwann de votre système nerveux périphérique ou de vos racines nerveuses. Les schwannomes sont presque toujours bénins (non cancéreux) mais peuvent parfois être malins (cancéreux). Leur croissance est généralement lente.

Les cellules de Schwann facilitent la conduction de l’influx nerveux. Ils s’enroulent autour des nerfs périphériques et assurent protection et soutien. Votre système nerveux périphérique comprend des nerfs qui partent de votre moelle épinière et de votre cerveau pour transmettre des signaux vers et depuis le reste de votre corps.

Une zone commune aux schwannomes se trouve dans le nerf qui relie votre cerveau à votre oreille interne (schwannome vestibulaire). Les schwannomes cancéreux affectent le plus souvent le nerf sciatique de votre jambe, les nerfs du plexus brachial de votre bras et le groupe de nerfs du bas du dos appelé plexus sacré.

Les schwannomes sont parfois appelés neurilemmomes ou névromes. Si un schwannome est malin, on peut parler de sarcome des tissus mous.

Les schwannomes sont solitaires dans 90 % des cas, c’est-à-dire qu’il n’y a qu’une seule tumeur.

Qu’est-ce qu’un schwannome vestibulaire ?

Un schwannome vestibulaire, également connu sous le nom de neurinome de l’acoustique, est un type de schwannome qui se développe à partir des nerfs de l’équilibre et de l’audition alimentant votre oreille interne. Elle est généralement bénigne (non cancéreuse) et évolue lentement.

Mais à mesure que la tumeur se développe, elle affecte les nerfs de l’audition et de l’équilibre, provoquant généralement une perte auditive dans l’oreille affectée, des acouphènes (bourdonnements d’oreille) et des étourdissements.

Le schwannome est-il une tumeur cérébrale ?

Cela peut être le cas, mais pas toujours. Un schwannome peut se former dans votre cerveau ou votre tête, mais il peut également se former ailleurs dans votre corps. En effet, les schwannomes se développent à partir de cellules (cellules de Schwann) de votre système nerveux périphérique, qui est constitué de nerfs dans votre cerveau et dans tout votre corps.

Le type de schwannome le plus courant, le schwannome vestibulaire, est considéré comme une tumeur cérébrale.

Qui sont touchés par les schwannomes ?

Les schwannomes touchent le plus souvent les personnes âgées de 50 à 60 ans. Ils surviennent rarement chez les enfants.

Les schwannomes se développent généralement de manière aléatoire chez des personnes par ailleurs en bonne santé. Dans certains cas, un schwannome est causé par une maladie génétique, telle que la neurofibromatose 2 (NF2), la schwannomatose ou le complexe de Carney. Les personnes atteintes de ces maladies génétiques ont généralement plus d’un schwannome.

Quelle est la fréquence des schwannomes ?

Les schwannomes sont rares. Elles touchent moins de 200 000 personnes chaque année aux États-Unis. Environ 60 % des schwannomes bénins sont des schwannomes vestibulaires (neuromes acoustiques).

Quels sont les symptômes d’un schwannome ?

Les schwannomes se développent lentement et peuvent exister pendant des années sans aucun symptôme. Comme les schwannomes peuvent se former dans plusieurs zones différentes de votre corps, les symptômes varient considérablement. Certaines personnes peuvent présenter plus de symptômes que d’autres, et ceux-ci peuvent aller de légers à graves.

Les symptômes du schwannome peuvent inclure :

• Une bosse visible qui peut sembler sensible lorsque vous exercez une pression dessus.
• Engourdissement.
• Faiblesse musculaire.
• Sensation de fourmillements (paresthésie).
• Douleur douloureuse, brûlante ou aiguë.

Les schwannomes vestibulaires peuvent affecter l’audition et l’équilibre et/ou provoquer des sensations de bourdonnement (acouphènes).

Les tumeurs du nerf facial peuvent affecter la déglutition, les mouvements oculaires et les sensations gustatives ou provoquer une paralysie faciale.

Les schwannomes du nerf sciatique peuvent imiter une hernie discale avec des douleurs lombaires, avec une douleur irradiante dans la jambe.

Quelles sont les causes d’un schwannome ?

La cause des schwannomes n’est pas connue dans la plupart des cas. Environ 90 % des cas surviennent de manière sporadique (aléatoire).

Des troubles génétiques tels que le complexe de Carney, la neurofibromatose 2 (NF2) et la schwannomatose peuvent provoquer des schwannomes. Les études génétiques montrent que leNF2Le gène sur le chromosome 22 joue un rôle essentiel dans le développement du schwannome.

Comment diagnostique-t-on le schwannome ?

Vous pouvez avoir un schwannome pendant plusieurs années avant de recevoir un diagnostic, car il se développe lentement et ne provoque souvent aucun symptôme au début. Si vous présentez des symptômes, votre médecin vous prescrira probablement des tests d’imagerie. Ils peuvent également découvrir accidentellement un schwannome en examinant les résultats de tests d’imagerie que vous avez effectués pour une autre raison médicale.

Les tests d’imagerie qui peuvent aider à diagnostiquer un schwannome comprennent :

• Imagerie par résonance magnétique (IRM) : l’IRM est un test indolore qui produit des images très claires des organes et des structures de votre corps à l’aide d’un grand aimant, d’ondes radio et d’un ordinateur pour produire des images détaillées. Il s’agit du test d’imagerie préféré pour localiser et diagnostiquer les schwannomes.
• Tomodensitométrie (TDM) : une tomodensitométrie utilise des rayons X et des ordinateurs pour produire des images des structures à l’intérieur de votre corps.
• Échographie : l’échographie utilise des ondes sonores à haute fréquence pour créer des images ou des vidéos en temps réel d’organes internes ou d’autres tissus mous. Les prestataires de soins de santé peuvent utiliser l’échographie pour détecter les schwannomes sous votre peau.

Votre médecin peut également effectuer une biopsie pour vérifier si la tumeur est un schwannome. Cela consiste à prélever un petit échantillon de la tumeur avec une aiguille. Un expert appelé pathologiste étudiera les cellules de l’échantillon au microscope et effectuera d’autres tests pour voir de quel type de tumeur il s’agit.

Comment traite-t-on le schwannome ?

Le traitement du schwannome dépend de l’endroit où se trouve la tumeur dans votre corps et de la rapidité avec laquelle elle se développe.

Certaines options de traitement comprennent :

• Observer/regarder et attendre: Si la tumeur est bénigne, se développe très lentement et que vous ne présentez aucun symptôme ou des symptômes très légers, votre médecin peut vous recommander de la surveiller de près au lieu de la traiter. S’il finit par grossir et/ou provoque des symptômes, ils recommanderont probablement un traitement médical.
• Chirurgie: Si la tumeur se développe plus rapidement ou provoque d’autres problèmes, votre médecin peut vous recommander de l’enlever chirurgicalement. Bien que l’objectif soit généralement d’enlever complètement la tumeur, le chirurgien ne peut en retirer qu’une partie. Comme des schwannomes se forment dans la gaine entourant le nerf, l’intervention chirurgicale peut souvent être réalisée sans aucun dommage au nerf. Cependant, la chirurgie des schwannomes vestibulaires entraîne souvent une perte auditive.
• Radiothérapie : la radiochirurgie stéréotaxique (SRS) utilise de nombreux faisceaux de rayonnements précisément focalisés pour détruire les tumeurs. Votre médecin peut recommander la SRS au lieu de la chirurgie si la tumeur se trouve à proximité de vaisseaux sanguins ou de nerfs vitaux afin d’éviter d’éventuelles complications.

Les schwannomes malins (cancéreux) peuvent également être traités par immunothérapie et chimiothérapie.

Quel est le pronostic (perspectives) du schwannome ?

Le pronostic (l’estimation de la façon dont une maladie vous affectera à long terme) du schwannome dépend de quelques facteurs, notamment :

• Où se trouve la tumeur dans votre corps.
• Quelle est la taille de la tumeur.
• Quelle partie de la tumeur a été retirée pendant la chirurgie (le cas échéant).
• Si la tumeur est bénigne ou cancéreuse.

En général, le pronostic du schwannome est généralement bon. Dans la majorité des cas, la tumeur ne réapparaît pas (récidive) si elle a été totalement retirée.

La plupart des complications possibles du schwannome surviennent après une intervention chirurgicale visant à retirer la tumeur. La survenue de complications postopératoires est significativement plus élevée dans les circonstances suivantes :

• Si la tumeur est grosse.
• Si la tumeur est située profondément à l’intérieur de votre corps.
• Si la tumeur provient de votre nerf ulnaire (l’un des trois principaux nerfs de votre bras).

Les schwannomes peuvent-ils être évités ?

Malheureusement, les schwannomes ne peuvent être évités. Dans la plupart des cas, ils surviennent de manière aléatoire pour des raisons inconnues. Environ 10 % des cas sont liés à certaines conditions génétiques qui rendent plus probable le développement de certains types de tumeurs.

Si vous avez un parent biologique chez qui on a diagnostiqué une neurofibromatose 2 (NF2), une schwannomatose ou un complexe de Carney, parlez-en à votre professionnel de la santé. Ils peuvent recommander un conseil génétique pour voir si vous souffrez également de la maladie génétique.

Quand dois-je consulter mon médecin au sujet du schwannome ?

Si vous avez reçu un diagnostic de schwannome et que vous développez des symptômes nouveaux ou aggravés, consultez votre médecin pour obtenir des conseils sur la façon de gérer votre schwannome.

Si votre médecin vous a conseillé d’observer la tumeur au lieu de suivre un traitement, vous devrez le voir au moins une fois par an afin qu’il puisse surveiller la croissance et l’état de la tumeur grâce à des tests d’imagerie.