Syndrome de l’Aigle : symptômes, causes et traitement

Qu’est-ce que le syndrome d’Eagle ?

Dans le syndrome d’Eagle, un processus styloïde allongé ou un ligament stylo-hyoïdien rigide provoque des douleurs au visage, au cou ou à la gorge. Votre processus styloïde est un petit os en forme d’aiguille situé sous chaque oreille. Le ligament stylo-hyoïdien s’étend de votre processus styloïde jusqu’à l’os hyoïde à l’avant de votre cou. Comme la plupart des ligaments, il est censé être extensible. Mais avec le syndrome d’Eagle, c’est souvent dur et osseux.

Les personnes ressentent des symptômes lorsque l’os ou le ligament durci appuie sur les nerfs ou les vaisseaux sanguins voisins.

Quelle est la fréquence du syndrome d’Eagle ?

Seulement 0,16 % des personnes dans la population générale souffrent de ce syndrome douloureux rare.

Seulement environ 4 % des personnes ont un processus styloïde allongé. Un processus styloïde typique mesure environ 2,5 centimètres de long (un peu moins d’un pouce). Un processus styloïde allongé mesure plus de 3 centimètres (un peu plus d’un pouce). Mais seul un petit pourcentage de personnes présentant un processus styloïde allongé présente des symptômes du syndrome d’Eagle.

Vous êtes trois fois plus susceptible de souffrir du syndrome d’Eagle si vous êtes une femme. La plupart des gens reçoivent un diagnostic entre 30 et 40 ans.

Quels sont les symptômes du syndrome d’Eagle ?

Les symptômes dépendent des nerfs ou des vaisseaux sanguins qui entrent en contact avec votre processus styloïde ou votre ligament stylo-hyoïdien.

Les symptômes incluent :

• Douleur au visage, au cou ou à la gorge (s’aggrave souvent lorsque vous mâchez, bâillez, parlez ou tournez la tête).
• L’impression que quelque chose est coincé dans la gorge.
• Difficulté à avaler (dysphagie).
• Sonneries dans les oreilles (acouphènes).
• Mal de tête.
• Vertiges.

La plupart des personnes atteintes du syndrome d’Eagle ont un processus styloïde allongé des deux côtés de la tête, mais la majorité ne ressentent une douleur que d’un côté.

À quoi ressemble le syndrome d’Eagle ?

Les symptômes de la douleur sont souvent similaires à ceux de la névralgie glossopharyngée. Un processus styloïde qui comprime votre nerf glossopharyngé (un nerf majeur situé profondément dans votre cou) peut provoquer une douleur aiguë ou fulgurante près de vos amygdales ou de l’arrière de votre langue. La douleur peut irradier jusqu’à votre oreille.

D’autres décrivent la douleur nerveuse associée au syndrome d’Eagle comme récurrente, sourde et lancinante.

Quelles sont les causes du syndrome d’Eagle ?

Les symptômes surviennent lorsqu’un processus styloïde allongé ou un ligament stylo-hyoïdien osseux exerce une pression sur les nerfs sensibles ou les vaisseaux sanguins de la tête et du cou. Mais les experts continuent de débattre des causes premières de ces structures atypiques.

En 1937, l’homonyme du syndrome, le Dr Watt Eagle, a proposé que parfois le ligament stylo-hyoïdien s’ossifie (se transforme en os) après une amygdalectomie. D’autres causes potentielles incluent les infections, les blessures au cou ou une diminution de l’élasticité des ligaments due au vieillissement.

Quelles sont les complications du syndrome d’Eagle ?

Bien que cela soit rare, un processus styloïde allongé peut exercer une pression sur les vaisseaux sanguins voisins, comme les artères carotides. Lorsque cela se produit, vous pouvez remarquer une douleur sous vos yeux ou ressentir des symptômes d’accident ischémique transitoire (AIT) ou d’accident vasculaire cérébral, notamment :

• Engourdissement d’un côté de votre visage (hémiparésie).
• Vertiges.
• Vision floue.
• Evanouissement ou évanouissement (syncope).
• Des changements dans votre discours (comme des difficultés à prononcer vos mots).

Dans le syndrome d’Eagle, ces symptômes sont souvent épisodiques, ce qui signifie qu’ils finissent par disparaître. Mais parfois, ils signalent une urgence médicale (comme une artère coupée ou endommagée).

Appelez le 911 (ou le numéro de votre service d’urgence local) ou rendez-vous immédiatement aux urgences si vous présentez des symptômes d’accident vasculaire cérébral.

Comment diagnostique-t-on le syndrome d’Eagle ?

Votre médecin examinera vos antécédents médicaux (y compris si vous avez subi une intervention chirurgicale ou une blessure à la tête et au cou) et effectuera un examen physique. Parfois, votre prestataire peut ressentir un processus styloïde anormal lorsqu’il touche votre cou. Ou bien, ils peuvent palper la zone de vos amygdales à l’intérieur de votre bouche et vous demander si cela provoque de la douleur.

L’imagerie peut montrer un processus styloïde ou un ligament stylo-hyoïdien anormal. Les tests comprennent :

• Tomodensitométrie (TDM) : utilise une série de rayons X pour prendre des photos de votre processus styloïde et de votre ligament stylohyoïdien. Il recrée une image tridimensionnelle (3D) de ces structures, afin que votre prestataire puisse voir si vous avez un processus styloïde allongé.
• Angiographie par tomodensitométrie (TDM) : prend des images radiographiques des vaisseaux sanguins. Vous pourriez avoir besoin d’une angiographie tomodensitométrique si votre médecin soupçonne que votre processus styloïde ou votre ligament stylo-hyoïdien exerce une pression sur vos artères carotides.

Que peut-on confondre avec le syndrome d’Eagle ?

Une partie importante du diagnostic consiste à exclure les affections qui peuvent également provoquer des symptômes du syndrome d’Eagle. Votre fournisseur peut effectuer des tests pour exclure :

• Affections inflammatoires de la tête et du cou (sinusite, amygdalite, tendinite d’insertion).
• Troubles de l’articulation temporo-mandibulaire (ATM).
• Névralgie glossopharyngée.
• Syndrome de douleur myofasciale.
• Cancer de la tête et du cou.
• Migraines.
• Problèmes dentaires.

Comment traite-t-on le syndrome d’Eagle ?

Votre médecin peut vous recommander des médicaments pour gérer la douleur ou une intervention chirurgicale pour raccourcir votre processus styloïde (styloïdectomie). Le traitement dépend de la gravité de vos symptômes et de votre capacité à subir une intervention chirurgicale.

Les médicaments comprennent :

• Analgésiques (analgésiques).
• Antidépresseurs.
• Injections de stéroïdes.
• Injections de lidocaïne.
• Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) en vente libre ou sur ordonnance.

La chirurgie visant à raccourcir votre processus styloïde peut guérir le syndrome d’Eagle. Votre chirurgien peut réaliser une styloïdectomie en utilisant l’une des deux approches suivantes :

• Intra-oral (transoral): Votre chirurgien accède à votre processus styloïde par la bouche. Cette approche ne laissera pas de cicatrice, mais il est plus difficile pour votre prestataire d’accéder à la zone qu’avec l’approche extra-orale.
• Extra-oral (transcervical): Votre chirurgien accède à votre processus styloïde par une incision du cou (coupe). Cette approche permet à votre prestataire un accès direct aux tissus mais nécessite une durée opératoire plus longue. Vous aurez également une cicatrice par la suite.

Votre prestataire peut vous expliquer quelle approche est la meilleure en fonction de votre diagnostic.

Quelles sont les complications d’une styloïdectomie ?

Aucune intervention chirurgicale n’est sans risques. Les traumatismes tissulaires subis lors d’une intervention chirurgicale peuvent entraîner des cicatrices et des infections profondes de la gorge qui peuvent être graves sans traitement.

Consulter un chirurgien possédant une vaste expérience dans la réalisation de chirurgies de la tête et du cou peut réduire votre risque de complications comme celles-ci.

Quelles sont les perspectives du syndrome d’Eagle ?

Les perspectives sont excellentes. Environ 80 % des personnes ayant subi une styloïdectomie ne présentent plus de symptômes. Pour de nombreuses personnes, les analgésiques en vente libre et sur ordonnance suffisent à éloigner la douleur et l’inconfort.

Que se passe-t-il si le syndrome d’Eagle n’est pas traité ?

Sans traitement, vous continuerez à ressentir des symptômes. Ce n’est pas une condition qui s’améliore d’elle-même.

Néanmoins, il est important de se rappeler que ce n’est pas parce que votre processus styloïde est calcifié ou allongé que vous souffrez du syndrome d’Eagle. Il y a aussi ceux qui ont un processus styloïde allongé et des symptômes du syndrome d’Eagle qui subissent une intervention chirurgicale pour raccourcir le processus styloïde, mais cela n’améliore pas leurs symptômes.

C’est pourquoi il est important de consulter un médecin expérimenté dans le diagnostic et la gestion de cette maladie, car il peut être difficile de déterminer qui bénéficiera d’une intervention chirurgicale. Votre prestataire peut vous conseiller sur vos options de traitement.

Le syndrome d’Eagle peut-il être évité ?

Vous ne pouvez rien faire pour prévenir le syndrome d’Eagle. Mais une intervention chirurgicale visant à raccourcir votre processus styloïde peut éliminer définitivement vos symptômes.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Les questions à poser incluent :

• Quelle est probablement la cause de mon processus styloïde allongé ?
• Mon processus styloïde appuie-t-il contre les principaux nerfs ou vaisseaux sanguins ?
• À quels symptômes dois-je m’attendre en fonction des nerfs impliqués ?
• Aurai-je besoin d’une intervention chirurgicale ou de médicaments ?
• En quoi consistera la chirurgie ?