Maladie auto-immune de l’oreille interne (AIED) : causes et traitement

La maladie auto-immune de l’oreille interne (MAIA) est une maladie inflammatoire rare qui survient lorsque votre système immunitaire attaque votre oreille interne. Votre oreille interne gère l’audition et l’équilibre. Cette maladie entraîne une perte auditive d’une oreille ou des deux oreilles qui s’aggrave rapidement. Cela affecte également votre sens de l’équilibre.

Nous ne savons pas toujours pourquoi quelqu’un souffre d’AIED, mais certaines maladies auto-immunes augmentent le risque d’en être atteint. Les corticostéroïdes et autres médicaments anti-inflammatoires peuvent améliorer et souvent restaurer temporairement votre audition et votre sens de l’équilibre. Mais les personnes dont la perte auditive ne s’améliore pas peuvent avoir besoin d’appareils auditifs ou d’implants cochléaires.

Types de cette condition

Les maladies auto-immunes de l’oreille interne peuvent être primaires ou secondaires :

• AIED primaire: Dans ce type, votre système immunitaire prend les cellules de l’oreille interne pour des bactéries ou des virus et envoie des anticorps pour détruire les cellules. Les experts ne savent pas exactement ce qui déclenche cette réaction. Dans ce cas, votre oreille interne est le seul organe touché.
• AIED secondaire: Ce type se produit lorsque vous souffrez d’une maladie auto-immune systémique qui affecte votre oreille interne. Environ 30 % des personnes atteintes d’AIED souffrent d’une maladie auto-immune affectant le reste de leur corps.

Symptômes de la maladie auto-immune de l’oreille interne

Le symptôme le plus visible et le plus grave est la perte auditive, qui s’aggrave rapidement. De nombreuses personnes souffrent d’une perte auditive d’abord d’une oreille, puis de l’autre. Le changement peut se développer en quelques jours à quelques mois. Vous aurez peut-être l’impression que votre capacité à entendre va et vient.

D’autres symptômes peuvent inclure :

• Vertiges
• Plénitude des oreilles
• Acouphènes (bourdonnements d’oreilles)
• Vertige

Causes de la condition

La maladie auto-immune de l’oreille interne survient parce que votre système immunitaire attaque par erreur votre oreille interne. L’attaque provoque une inflammation qui endommage les vaisseaux sanguins et les cellules ciliées spéciales de votre oreille interne. Ces cellules spéciales convertissent les vibrations sonores en signaux électriques. Votre nerf auditif transmet ces signaux à votre cerveau. Votre cerveau transforme les signaux en sons. L’AIED perturbe ce processus.

L’AIED peut survenir sans raison. Mais les personnes atteintes de certaines maladies auto-immunes peuvent également développer une AIED. Les maladies auto-immunes pouvant causer cette maladie comprennent :

• syndrome de Cogan: Cette maladie rare provoque une inflammation des oreilles et des yeux.
• Granulomatose de Wegener:Il s’agit d’une inflammation chronique de vos petits vaisseaux sanguins.
• Lupus: Votre système immunitaire provoque une inflammation dans tout votre corps.
• Polychondrite récurrente: Cette affection affecte le cartilage de vos oreilles, de votre nez et d’autres parties de votre corps.
• Sarcoïdose: Votre système immunitaire réagit de manière excessive et produit des amas de globules blancs dans différentes parties de votre corps.
• syndrome de Gougerot-Sjögren: Cette condition affecte les glandes qui produisent de l’humidité, provoquant une bouche sèche et des yeux secs.
• Polyarthrite rhumatoïde: Dans cette condition, vous avez une inflammation des tissus qui tapissent vos articulations.

Comment les médecins diagnostiquent cette maladie

Un professionnel de la santé peut effectuer des analyses de sang, des tests auditifs et des IRM pour diagnostiquer l’AIED. Souvent, ils commencent un traitement pour voir si cela aide avant de poser un diagnostic final. Les analyses de sang peuvent inclure :

• Test d’anticorps
• Anticorps antinucléaire
• Protéine C-réactive
• Taux de sédimentation

Comment est-il traité ?

Les prestataires de soins de santé traitent l’AIED avec des corticostéroïdes. Ce médicament réduit l’inflammation de votre oreille interne et prévient de nouvelles crises. La plupart des gens prennent des pilules de stéroïdes. Mais vous pourriez avoir une balle dans l’oreille moyenne. Il peut exister d’autres options médicamenteuses pour les personnes qui ne peuvent pas prendre de stéroïdes.

Le traitement peut commencer par des doses élevées de stéroïdes pendant deux à quatre semaines. Si votre audition s’améliore, votre professionnel de la santé peut réduire lentement la dose. Vous pouvez prendre des stéroïdes pendant six mois à un an. Votre traitement peut inclure des immunosuppresseurs une fois que vous arrêtez de prendre des stéroïdes. Comme les stéroïdes, ces médicaments aident à gérer votre système immunitaire.

Les médicaments améliorent souvent la perte auditive. Mais parfois, les maladies auto-immunes de l’oreille interne provoquent une perte auditive grave que le traitement ne peut pas guérir. Dans ce cas, votre prestataire peut vous recommander des aides auditives ou un implant cochléaire pour le traitement de votre perte auditive. Un implant cochléaire est un appareil électronique qui améliore votre capacité à entendre davantage de sons et à comprendre la parole.

Quand dois-je demander des soins ?

Parlez immédiatement à un professionnel de la santé si vous souffrez d’une perte auditive soudaine ou de problèmes auditifs qui ne s’améliorent pas. Le problème peut être AIED. Un traitement précoce peut empêcher votre système immunitaire de causer davantage de dommages à votre fragile oreille interne.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre d’une maladie auto-immune de l’oreille interne ?

Le traitement rétablit souvent l’audition. Mais si ce n’est pas le cas ou si la perte auditive réapparaît, il peut exister d’autres options de traitement. Dans certains cas, vous aurez peut-être besoin d’appareils auditifs ou d’un implant cochléaire.