Dysplasie corticale : qu’est-ce que c’est, symptômes et traitement

Qu’est-ce que la dysplasie corticale ?

La dysplasie corticale est une maladie rare qui provoque des convulsions. Les prestataires de soins de santé l’appellent aussi parfois dysplasie corticale focale ou FCD. Il se prononce « core-TICK-el » « dis-PLAY-zhee-uh ».

La dysplasie corticale affecte votre cortex cérébral. Il s’agit de la couche la plus externe de votre cerveau qui contrôle les mouvements de votre corps, vos pensées, votre parole, votre mémoire, votre intelligence et votre personnalité.

« Dysplasie » est le terme médical désignant toute cellule anormale ou inhabituelle dans votre corps. Si vous souffrez de dysplasie corticale, des groupes de cellules de votre cortex cérébral ne se sont pas formés correctement avant votre naissance.

Types de dysplasie corticale

Les prestataires de soins de santé classent la dysplasie corticale parmi trois types en fonction des sections (lobes) de votre cortex cérébral qu’elle affecte ou de la manière dont les cellules anormales se forment dans votre cerveau.

Tapez 1.Des cellules anormales se sont formées dans votre cortex ou ont amené les cellules de votre cerveau à s’organiser d’une manière qu’elles ne devraient pas. Elle peut affecter n’importe quel lobe, mais elle est plus fréquente dans le lobe temporal ou le lobe frontal de votre cerveau.

Tapez 2.Les cellules de votre cortex cérébral sont trop grosses ou semblent différentes de ce qu’elles devraient. Le type 2 est plus grave que le type 1 et affecte généralement les lobes frontaux et temporaux.

Tapez 3.Ce type se produit lorsque vous souffrez de dysplasie corticale de type 1 ou de type 2 ainsi que d’autres anomalies dans votre cerveau. Ceux-ci peuvent inclure des tumeurs cérébrales, des vaisseaux sanguins ou des lésions inhabituelles. Cela peut affecter n’importe quel lobe en fonction de l’endroit où la tumeur s’est formée ou de la blessure qui a endommagé votre cerveau.

Quels sont les symptômes de la dysplasie corticale ?

Les convulsions sont le symptôme le plus courant, notamment :

• Crises focales.Ceux-ci commencent d’un côté de votre cerveau et ne se propagent pas à l’autre côté. Vous pouvez trembler, trembler ou trembler, mais ce n’est pas le cas de tout le monde.
• Convulsions tonico-cloniques (grand mal).Ces crises se propagent et touchent les deux côtés de votre cerveau. Ils provoquent des tremblements ou des mouvements incontrôlés des deux côtés de votre corps.
• Spasmes infantiles.Il s’agit d’un type particulier de crise qui ne touche que les enfants de moins d’un an. Les bébés présentant un spasme infantile étendent puis fléchissent rapidement les bras, les jambes et le cou.

Les crises peuvent commencer à tout moment de votre vie. Certaines personnes en ont pour la première fois lorsqu’elles étaient nourrissons ou enfants, mais il est possible que vous ne ressentiez pas la première crise avant l’âge adulte.

Vous pouvez également ressentir d’autres symptômes tels que :

• Difficulté à se concentrer
• Difficulté à apprendre de nouveaux concepts ou idées
• Faiblesse musculaire d’un côté de votre corps (hémiparésie)

La dysplasie corticale peut également affecter la structure physique de votre cerveau. Mais seul un professionnel de la santé pourra voir ces symptômes à l’aide d’une IRM. Ils identifieront les changements dans le cortex de votre cerveau (matière grise).

Quelles sont les causes de la dysplasie corticale ?

La dysplasie corticale est une maladie génétique. Un changement génétique a provoqué une formation différente de votre cerveau au cours du développement fœtal.

Les chercheurs ne peuvent pas dire avec certitude quel changement génétique en est la cause. Ils étudient toujours les causes potentielles.

Certains experts pensent qu’un changement génétique qui affecte leMTORLes gènes de voie provoquent la dysplasie corticale de type 2. Ce gène produit une protéine qui aide vos cellules à se former et à se développer, en particulier dans votre cerveau. Un changement génétique qui modifie leMTORles gènes peuvent l’amener à produire des types de cellules différents ou incorrects.

Comment diagnostique-t-on la dysplasie corticale ?

Un professionnel de la santé diagnostiquera la dysplasie corticale à l’aide de tests d’imagerie.

Dites à votre prestataire quels types de symptômes vous avez remarqués et quand ils sont apparus pour la première fois. Si vous le pouvez, informez votre prestataire de détails sur les types de crises que vous avez subies. Connaître les détails des crises peut aider votre médecin à diagnostiquer le type correct.

Votre prestataire utilisera des tests d’imagerie pour prendre des photos de votre cerveau afin de rechercher les cellules mal formées ou désorganisées dans votre cortex cérébral. Ils pourraient utiliser :

• IRM
• Électroencéphalogramme (EEG)
• Magnétoencéphalographie (MEG)
• TEP
• Scanner SPECT

Quels sont les traitements de la dysplasie corticale ?

Votre médecin vous proposera des traitements pour gérer les symptômes que vous ressentez et réduire la fréquence de vos crises.

Ils suggéreront probablement des médicaments anti-épileptiques. La dysplasie corticale est une cause fréquente d’épilepsie pharmacorésistante. Cela peut être plus difficile à gérer que d’habitude avec des médicaments. Les médicaments peuvent devenir moins efficaces avec le temps, même s’ils fonctionnent au début.

Suivre un régime cétogène (régime céto) peut vous aider à réduire la fréquence de vos convulsions. Manger des aliments riches en graisses et faibles en glucides peut modifier la façon dont votre cerveau obtient l’énergie nécessaire pour fonctionner. Vous pouvez travailler avec un diététiste pour vous aider à faire la transition vers ce nouveau régime alimentaire.

Vous pourriez avoir besoin d’une intervention chirurgicale contre l’épilepsie si les autres traitements ne parviennent pas à gérer suffisamment bien les crises. Votre chirurgien vous dira de quel type d’intervention chirurgicale vous aurez besoin et à quoi vous attendre.

Peut-on éliminer la dysplasie corticale ?

Votre chirurgien pourra peut-être le retirer, en fonction de quelques facteurs :

• Quel type tu as
• D’où viennent les crises dans votre cerveau
• Quelle est la gravité de la dysplasie

Votre chirurgien pourra peut-être éliminer les cellules anormales de votre cortex cérébral sans affecter votre fonction cérébrale. L’élimination de ces cellules peut réduire la fréquence de vos crises et la quantité de médicaments dont vous avez besoin. Mais votre chirurgien devra peut-être retirer du tissu cérébral sain pour éliminer toutes les cellules anormales. Cela pourrait affecter votre capacité à bouger. Cela peut également altérer votre vision et vos autres sens. Votre chirurgien vous expliquera les avantages et les risques pour vous aider à décider si la chirurgie vous convient.

Ils peuvent également déconnecter ces cellules anormales du reste de votre cerveau. Cela empêchera les cellules de transmettre des crises. Votre chirurgien pourra peut-être détruire les cellules anormales en utilisant un traitement au laser moins invasif qui présente un risque de complications plus faible que la chirurgie cérébrale traditionnelle.

Quelle est la gravité de la dysplasie corticale ?

Toute condition qui affecte votre cerveau peut être grave. Et cela inclut la dysplasie corticale. Mais votre prestataire vous aidera à trouver des moyens de gérer les crises et les symptômes. À terme, vous devriez pouvoir réduire leur impact sur votre vie quotidienne.

La dysplasie corticale est-elle curable ?

Il est possible que vous n’ayez plus jamais de crises, surtout après une intervention chirurgicale.

Mais la dysplasie corticale n’est pas comme une infection qui se guérit après avoir pris un médicament. Le traiter est moins axé sur un remède exact que sur la gestion des symptômes et des convulsions.

Espérance de vie en cas de dysplasie corticale

La dysplasie corticale n’entraîne généralement pas de complications mortelles et n’affecte pas la durée de vie que vous pouvez espérer. Mais des crises sévères (en particulier les crises tonico-cloniques) peuvent augmenter votre risque de mourir plus tôt. Parlez à votre fournisseur si vous vous inquiétez de son impact sur votre santé à long terme. Ils vous aideront à vous sentir en sécurité et en bonne santé.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Votre médecin vous dira à quelle fréquence vous aurez besoin de visites de suivi et de tests d’imagerie. Vous aurez peut-être besoin de rendez-vous plus souvent au début, surtout après le début du traitement ou juste avant et après une intervention chirurgicale.

Parlez à votre prestataire si vous avez des crises plus fréquentes ou si elles sont plus graves. Cela peut être un signe que votre médecin doit ajuster vos traitements ou que vous pourriez développer une épilepsie résistante aux médicaments.

Quand dois-je me rendre aux urgences ?

Appelez le 911 (ou le numéro de votre service d’urgence local) si vous avez eu une crise qui dure plus de cinq minutes ou si vous avez une série de crises consécutives.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

• Quel type ai-je ?
• Les médicaments anti-épileptiques fonctionneront-ils pour moi ?
• Quand dois-je envisager une intervention chirurgicale ?
• Quel type de chirurgie me conviendra le mieux ?