Que sont les syndromes de fièvre périodique ?

Le syndrome de fièvre périodique est le terme donné à un certain nombre d’affections caractérisées par une fièvre inexpliquée qui revient encore et encore. Parfois, ces fièvres s’accompagnent d’autres symptômes, mais pas toujours. Les syndromes de fièvre périodique surviennent généralement pendant l’enfance et peuvent disparaître avant l’âge adulte, mais ce n’est pas toujours le cas.

Ces conditions sont rarement mortelles mais peuvent entraîner des défis et des traitements à vie. Continuez votre lecture pour en savoir plus sur les différents types de syndromes de fièvre périodique et sur la manière de les gérer.

Types de syndrome de fièvre périodique

Le syndrome de fièvre périodique est un terme générique désignant un certain nombre d’affections qui se traduisent par une fièvre qui n’est pas causée par une maladie bactérienne ou virale. La plupart de ces maladies sont héréditaires et se transmettent dans les familles sous forme de mutation génétique.

Les syndromes de fièvre périodique les plus courants sont répertoriés ci-dessous.

Symptômes du syndrome de fièvre périodique

Bien que le symptôme le plus courant dans cette famille de troubles soit une fièvre récurrente sans cause infectieuse, il existe également toute une série de symptômes qui accompagnent la fièvre en fonction de votre pathologie :

• FMF: Il s’agit du syndrome de fièvre périodique le plus courant et comprend des douleurs abdominales, des douleurs articulaires et thoraciques, en plus de la fièvre.
• PIÈGES: Anciennement connue sous le nom de fièvre Hibernienne familiale, les TRAPS peuvent provoquer des douleurs abdominales, de la diarrhée, des douleurs musculaires, un gonflement autour des yeux, des éruptions cutanées douloureuses et des douleurs corporelles qui se déplacent dans le corps en plus des fièvres épisodiques.
• CACHÉS: Également connu sous le nom de déficit en mévalonate kinase, la fièvre peut devenir assez élevée dans cette condition. Vous pouvez également ressentir des éruptions cutanées, des ganglions lymphatiques enflés, des maux de tête, une perte d’appétit, des douleurs abdominales, des vomissements et de la diarrhée.
• NOM: Cette affection s’accompagne souvent de fièvre et d’éruptions cutanées, mais il existe également un certain nombre d’autres symptômes plus graves. Les personnes atteintes de NOMID peuvent également souffrir d’une ou plusieurs des affections suivantes : méningite chronique, problèmes de vision, perte auditive, autres problèmes neurologiques, yeux exorbités, vomissements, fermeture retardée de la zone molle (fontanelle antérieure) du crâne pendant la petite enfance, maux de tête, douleurs ou gonflements articulaires, déformations des os ou des articulations et clubbing des doigts et/ou des orteils.
• Syndrome de Muckle-Wells et syndrome auto-inflammatoire familial au froid: Ces conditions peuvent se manifester par de la fièvre et parfois des éruptions cutanées. Le syndrome de Muckle-Wells peut également s’accompagner d’une surdité.
• PFAPA: En plus des fièvres périodiques, les personnes atteintes de PFAPA peuvent avoir des maux de gorge, des aphtes, une hypertrophie des ganglions lymphatiques dans le cou, des maux de tête, des vomissements, de la diarrhée, des douleurs abdominales et des douleurs articulaires.

Causes

Bien que chacun des syndromes de fièvre périodique soit unique, ils sont généralement de nature génétique. Transmis de génération en génération et provoqués par une mutation génétique dans la plupart des cas, ces troubles sont considérés comme des maladies auto-inflammatoires.

Les maladies auto-inflammatoires représentent une sorte de dysfonctionnement du système immunitaire. Au lieu de s’attaquer uniquement aux menaces étrangères comme les virus ou les bactéries, les mutations génétiques chez les personnes atteintes de ces maladies amènent leurs cellules immunitaires à attaquer leur propre corps. Cela peut entraîner un certain nombre de symptômes, notamment de la fièvre.

Les symptômes qui se présentent dépendent du système corporel contre lequel vos cellules immunitaires travaillent. Dans certains cas, l’anomalie génétique provoque des symptômes limités. Dans d’autres, l’inflammation est plus répandue, causant des dommages à d’autres organes.

Diagnostic

Le diagnostic des syndromes de fièvre périodique survient généralement après des mois ou des années de fièvres inexpliquées qui surviennent sans signe d’infection virale ou bactérienne. Ces maladies apparaissent généralement pendant la petite enfance ou l’enfance, mais peuvent également persister à l’âge adulte.

La plupart de ces affections sont si rares qu’elles ne sont pas examinées par la plupart des médecins, à l’exception de la FMF, plus courante.

Généralement, le diagnostic repose sur les antécédents familiaux et la présence de certains symptômes.

Traitement

Encore une fois, les traitements spécifiques dépendront de la maladie spécifique, mais en général, des médicaments qui réduisent l’inflammation ou suppriment le système immunitaire peuvent être utilisés pour gérer ces conditions.Bien qu’il existe des traitements pour gérer les symptômes de ces troubles, et certains peuvent disparaître avec l’âge, la plupart des troubles fébriles périodiques ne sont pas curables.

Des progrès ont également été réalisés dans l’utilisation de produits biologiques comme Enbrel (étanercept), Ilaris (canakinumab) et Kineret (anakinra), qui bloquent certaines fonctions immunitaires pour traiter certains syndromes fébriles périodiques.

Ces médicaments reprogramment les cellules immunitaires en ciblant le type cellulaire muté et en le désarmant, ou en bloquant les récepteurs qui répondent à ces types cellulaires. Les produits biologiques sont fréquemment utilisés pour gérer les troubles auto-immuns et auto-inflammatoires.

Pronostic

Même si les fièvres récurrentes peuvent provoquer des symptômes importants, elles sont rarement mortelles et peuvent souvent être traitées avec des médicaments. Dans les cas PFAPA et HIDS, les symptômes diminuent généralement tout au long de l’enfance, surtout après l’âge de 10 ans.

Des symptômes légers peuvent persister jusqu’à l’âge adulte ou contribuer à d’autres affections comme l’arthrite. Des symptômes légers peuvent persister jusqu’à l’âge adulte ou contribuer à d’autres affections comme l’arthrite. La FMF est une maladie chronique qui est gérable tant que le traitement à la colchicine est continu.

NOMID, en revanche, entraîne souvent de graves déformations physiques et/ou des dommages neurologiques. Beaucoup de ces affections, en particulier Muckle-Wells, sont également associées à une affection appelée amylose.

L’amylose survient lorsque des protéines anormales s’accumulent et causent des dommages à vos organes, en particulier aux reins.Cette condition peut même conduire à une insuffisance rénale.

Bien que ces affections puissent provoquer une gamme de symptômes allant de légers à graves, les syndromes fébriles périodiques ne sont pas mortels dans la plupart des cas.