Bien qu’il n’existe aucun remède contre la maladie de Von Hippel-Lindau (VHL), les symptômes qu’elle provoque peuvent être traités. Souvent, le traitement le plus courant est la chirurgie visant à retirer le kyste ou la tumeur à l’origine du problème. Si la tumeur est cancéreuse, des médicaments tels qu’une chimiothérapie, une immunothérapie ou une thérapie ciblée peuvent également devoir être administrés.
Le traitement de la maladie de von Hippel-Lindau nécessite souvent une équipe de spécialistes, notamment des spécialistes en urologie, neurochirurgie, neurologie, ophtalmologie, endocrinologie, pédiatrie et oncologie médicale. Cet article passera en revue les options de traitement pour une personne atteinte de la maladie de von Hippel-Lindau.
Remèdes maison et mode de vie
Il n’existe aucun remède maison pour traiter le VHL ou les tumeurs qu’il provoque. Cependant, maintenir un mode de vie sain peut être utile. Les facteurs liés au mode de vie qui peuvent être importants pour la santé globale d’une personne atteinte de VHL comprennent :
- Ne pas fumer : Fumer peut augmenter le risque de développer un cancer.
- Activité physique: Les adultes devraient faire environ 30 minutes d’activité par jour et devraient limiter le temps passé assis à faire des choses comme regarder la télévision.
- Alimentation saine: Une alimentation saine peut être importante dans la prévention du cancer. Les boissons sucrées doivent être évitées. Les fruits et légumes frais ainsi que les grains entiers doivent être consommés quotidiennement. Limiter la consommation d’alcool peut également être utile.
Thérapies en vente libre (OTC)
Il n’existe aucun traitement en vente libre pour le VHL. Cependant, discutez de tout médicament ou supplément en vente libre avec votre équipe soignante. Certains peuvent interagir avec les médicaments administrés contre le VHL.
Ordonnances
En 2021, le premier médicament sur ordonnance appelé Welireg (belzutifan) a été approuvé pour les adultes atteints de VHL qui présentent des hémangioblastomes cérébraux, des tumeurs neuroendocrines pancréatiques ou un carcinome rénal. Il peut être utilisé lorsqu’un traitement est nécessaire pour ces tumeurs, mais elles ne nécessitent pas de chirurgie immédiate.
Welireg agit en inhibant le facteur 2 alpha inductible par l’hypoxie,qui est une voie utilisée par les cellules pour se développer anormalement. En bloquant cette voie, les tumeurs ne peuvent pas disposer d’un apport sanguin suffisant pour continuer à se développer.
Chez les personnes atteintes de tumeurs neuroendocrines du pancréas, le traitement peut nécessiter des médicaments, notamment :
- Somatuline Dépôt (lanréotide)
- Sandostatine (octréotide)
- Zortress (évérolimus)
- Sutent (sunitinib)
- Chimiothérapie
Pour les personnes atteintes d’un carcinome rénal, le traitement peut inclure :
- Chimiothérapie
- Immunothérapie (utilise le système immunitaire pour combattre la tumeur)
- Inlyta (axitinib)
- Sutent (sunitinib)
- Votrient (pazopanib)
- Cabometyx (cabozantinib)
- Lenvima (lenvatinib)
- Zortress (évérolimus)
- Torisel (temsirolimus)
- Avastin (bévacizumab)
Chirurgies et procédures dirigées par des spécialistes
L’imagerie de routine est une pratique standard pour les personnes atteintes de VHL. L’imagerie de routine avec tomodensitométrie (TDM) ou imagerie par résonance magnétique (IRM) peut être utile pour détecter les tumeurs lorsqu’elles sont petites et peut être traitée avant qu’elles ne causent des problèmes importants.
Pour les hémangioblastomes ou les kystes du cerveau ou de la moelle épinière, l’ablation chirurgicale de la lésion entière peut être nécessaire. Pour les kystes remplis de liquide, il est important que le chirurgien retire tout le kyste, car il peut se remplir à nouveau de liquide s’il reste une partie du kyste.
Un autre traitement potentiel pour ces tumeurs est appelé rayonnement stéréotaxique, dans lequel des faisceaux précis de rayonnement sont délivrés aux tumeurs pour endommager l’ADN des cellules au lieu de les retirer chirurgicalement.
Pour le carcinome rénal, il peut être nécessaire d’enlever chirurgicalement une partie du rein ou la totalité du rein. Traitement localisé, tel quecryoablationou une ablation par radiofréquence peut être effectuée lorsque les tumeurs rénales sont petites.
Pendant la cryoablation, un équipement spécial est utilisé pour congeler la tumeur afin de tuer les cellules. Lors de l’ablation par radiofréquence, une procédure similaire est utilisée pour brûler les cellules cancéreuses.
La chirurgie est souvent nécessaire pour les phéochromocytomes producteurs d’hormones sur les glandes surrénales, même s’ils ne provoquent aucun symptôme.
Les personnes atteintes de tumeurs du sac endolymphatique dans l’oreille interne doivent subir une ablation chirurgicale des tumeurs pour prévenir une perte auditive. Ces tumeurs peuvent également causer des problèmes d’équilibre et l’ablation chirurgicale de la tumeur peut empêcher une détérioration de l’équilibre.
Médecines Complémentaires et Alternatives (MAC)
Aucune pratique de médecine complémentaire ou alternative n’a été prouvée pour traiter le VHL. Avant d’utiliser un CAM, discutez-en avec votre équipe soignante. Certains traitements CAM peuvent interagir avec les médicaments et les procédures que vous suivez.
Résumé
Le VHL est une maladie génétique incurable. Cela nécessite une imagerie de routine du corps pour évaluer la présence de tumeurs.
Maintenir un mode de vie sain grâce à une alimentation nutritive, à l’exercice et à l’abstention de fumer est important pour la santé globale des personnes atteintes de VHL.
Un médicament appelé Welireg a été approuvé en 2021 pour traiter certaines tumeurs causées par le VHL. D’autres médicaments pouvant traiter les cancers causés par le VHL sont des formes de chimiothérapie, d’immunothérapie et de thérapie ciblée.
La chirurgie est une intervention courante pour le VHL. Il est utilisé pour traiter de nombreuses tumeurs et kystes provoqués par cette maladie.
Un mot de Gesundmd
Vivre avec le VHL peut être stressant, et s’interroger sur la possibilité de développer un cancer un jour peut être effrayant. Il est important de suivre les tests d’imagerie prescrits par votre médecin pour détecter les tumeurs tôt, avant qu’elles ne grossissent et ne commencent à provoquer des symptômes ou d’autres problèmes.
Il est également important d’informer votre équipe soignante de tout nouveau symptôme qui apparaît et de lui faire part de vos inquiétudes.
