Polyglobulie vraiepeut être traité avec des interventions médicales et des médicaments pour réduire les effets des complications et améliorer l’espérance de vie. Puisqu’il n’existe aucun remède, la surveillance et le traitement de la maladie doivent être poursuivis à long terme.
La polycythémie vraie est une maladie qui amène le corps à produire trop de globules rouges. Il est classé comme un type de cancer. L’excès de globules rouges peut entraîner des complications dangereuses telles que des caillots sanguins, mais les globules rouges n’envahissent pas les tissus sains. La polycythémie vraie peut évoluer vers la myélofibrose ou la leucémie myéloïde aiguë, qui sont des types de cancer agressifs.
Qu’est-ce que la polycythémie vraie ?
La polycythémie vraie est causée par une anomalie dans la production de globules rouges qui commence dans la moelle osseuse. La polyglobulie secondaire est une affection similaire due à une maladie sous-jacente. Les deux affections amènent l’organisme à produire trop de globules rouges, mais la polyglobulie secondaire n’est pas considérée comme un type de cancer.
La polycythémie vraie est définie par :
- L’hémoglobine (la molécule qui transporte l’oxygène dans les globules rouges) est supérieure à 16,5 grammes/décilitre (g/dl) pour les hommes (la normale est de 13,2 à 16,6 g/dL) ou supérieure à 16,0 g/dL pour les femmes (la normale est de 11,6 à 15 grammes/dL).
- L’hématocrite (le pourcentage de sang constitué de globules rouges) est supérieur à 49 % pour les hommes (la normale est de 38,3 % à 48,6 %) ou supérieur à 48 % pour les femmes (la normale est de 35,5 % à 44,9 %).
- Une mutation du gène codant pour la protéine Janus kinas 2 (JAK2) peut être présente.
- Des changements caractéristiques sont observés dans les précurseurs des globules rouges (substances à partir desquelles se forment les globules rouges) dans la moelle osseuse.
- Érythropoïétine, l’hormone qui stimule la production de globules rouges, peut être élevée. Il est riche en polyglobulie essentielle secondaire, mais pas en polyglobulie essentielle primaire.
Une polyglobulie secondaire peut survenir en raison de conditions médicales qui amènent le corps à produire trop de globules rouges. Il s’agit notamment des maladies cardiaques, des maladies pulmonaires, de l’apnée du sommeil et de certains cancers.
Espérance de vie pour la polyglobulie vraie
La polyglobulie vraie peut réduire l’espérance de vie d’une personne en raison de complications, notamment de caillots sanguins pouvant affecter le cœur, le cerveau, les poumons ou d’autres organes. Ces effets peuvent entraîner une invalidité durable et être mortels. Les taux de survie ont augmenté grâce à l’amélioration des traitements.
La polyglobulie secondaire est également associée à un risque accru de décès.
Sans traitement
Si vous n’êtes pas traité contre la polycythémie vraie, cela peut entraîner la mort en quelques mois ou années, mais vous pouvez survivre plus longtemps.La survie exacte avec la polycythémie vraie sans traitement n’est pas connue. Une personne peut survivre de nombreuses années si aucune complication ne survient. Parfois, même avec un traitement spécifique pour gérer les complications, celles-ci peuvent être mortelles.
Il n’est pas possible de prédire si une personne ayant reçu un diagnostic de polycythémie essentielle développera des complications, quand elles pourraient survenir, ni la gravité et les effets de ces complications.
Avec traitement
Le traitement prolonge la survie car il peut aider à prévenir de graves complications de la maladie. Les interventions peuvent aider à prévenir les complications et à réduire la gravité et la fréquence des complications. Les complications de la polyglobulie nécessitent leur propre traitement.
Avec le traitement, le taux de survie médian est d’environ 15 ans après le diagnostic, et pour les patients âgés de 40 ans ou moins, la survie médiane est de 37 ans après le diagnostic.
Après un diagnostic de polyglobulie vraie
Si vous recevez un diagnostic de polyglobulie vraie ou de polyglobulie secondaire, vous devrez peut-être commencer un traitement. Le traitement dépendra de vos valeurs de globules rouges, de vos symptômes, de vos facteurs de risque de complications et de toute complication que vous avez déjà rencontrée.
Les traitements comprennent :
- La phlébotomie est utilisée pour prélever le sang du corps. Comme pour un don de sang, une ligne est insérée dans une veine et le sang est collecté dans une poche de prélèvement sanguin. Cette procédure devra peut-être être répétée à intervalles réguliers ou lorsque le nombre de globules rouges augmente.
- L’aspirine est utilisée pour prévenir la formation de caillots sanguins.
- Les médicaments incluent Droxia (hydroxyurée), Multiferon (interféron alpha) et Jakafi (ruxolitinib phosphate), un inhibiteur de JAK. utilisé pour inhiber la production de globules rouges.
Si vous souffrez de polyglobulie secondaire, le traitement est axé sur la gestion de la maladie primaire en cause. Dans certains cas, une phlébotomie est également nécessaire pour le traitement de la polyglobulie secondaire.
Poursuivre le traitement
Les besoins en matière de traitement de la polyglobulie vraie peuvent changer avec le temps. Vous devrez faire mesurer périodiquement votre nombre de globules rouges, votre hémoglobine et votre hématocrite pour déterminer les traitements que vous devez poursuivre.
Résumé
La polyglobulie vraie et la polycythémie secondaire sont des affections dans lesquelles le corps produit trop de globules rouges. Ces conditions doivent être traitées car elles peuvent entraîner de graves complications et affecter la survie. Avec le traitement, l’espérance de vie est considérablement améliorée.
La polycythémie vraie est traitée par phlébotomie (prélèvement de sang), de l’aspirine pour prévenir la formation de caillots sanguins et des médicaments pour réduire la production de globules rouges. La polyglobulie secondaire nécessite une prise en charge de l’affection sous-jacente et parfois une phlébotomie.
Un mot de Gesundmd
Vivre avec la polycythémie vraie ou polyglobulie secondaire signifie que vous devez être attentif à votre santé et à vos soins médicaux. Le traitement et la surveillance des effets de votre maladie doivent être cohérents et tout au long de la vie. Bien que la polyglobulie puisse présenter des défis, le traitement contribuera à améliorer votre qualité de vie et votre espérance de vie.
Foire aux questions
À quelle vitesse la polycythémie vraie affecte-t-elle le corps au fil du temps ?
La polycythémie vraie progresse lentement au fil de nombreuses années. Cela peut provoquer des étourdissements, de la fatigue, des maux de tête et des démangeaisons cutanées. Cela peut également provoquer des saignements, une hypertrophie de la rate et un gonflement des articulations.
Au fil du temps, cela peut endommager l’articulation et provoquer des caillots sanguins nocifs pouvant provoquer une thrombose veineuse profonde (un caillot sanguin dans une grosse veine), une crise cardiaque (un caillot sanguin bloque le flux vers le muscle cardiaque), un accident vasculaire cérébral (un caillot sanguin bloque le flux sanguin dans le cerveau) ou une embolie pulmonaire (un caillot sanguin dans les poumons).
Le risque de thrombose veineuse profonde est plus élevé chez les personnes de plus de 60 ans ou chez celles qui ont déjà eu un problème de coagulation.Les risques sont également plus élevés pour les personnes présentant d’autres facteurs de risque de maladie cardiovasculaire (tabagisme, taux de cholestérol élevé ou hypertension artérielle et diabète sucré, une maladie dans laquelle le pancréas ne produit pas suffisamment d’insuline).
Pourquoi la polyglobulie vraie est-elle considérée comme un cancer ?
Cette maladie est considérée comme un type de cancer car elle se caractérise par une production excessive de cellules, caractéristique du cancer.
Les personnes atteintes de polyglobulie vraie peuvent-elles mener une vie saine ?
Si la maladie est bénigne ou si le traitement est efficace, une personne peut mener une vie saine avec la polycythémie vraie. Même si votre état est léger, il est important d’obtenir des soins médicaux en cas d’apparition ou d’aggravation de symptômes et de faire l’objet d’une surveillance médicale pour détecter tout signe de complication.
