Comment savoir si vous souffrez de pneumonie lipoïde

La pneumonie lipoïde (LP) est une maladie rare et non infectieuse qui survient lorsque des molécules d’huile ou de graisse (lipides) pénètrent dans les poumons. Les symptômes sont similaires à ceux d’autres formes de pneumonie et comprennent une toux, une forte fièvre et un essoufflement.

Types de pneumonie lipidique

Il existe deux types de pneumonie lipoïde :

• Pneumonie lipoïde endogènerésulte de conditions systémiques, telles que la maladie de Krabbe et de Niemann-Pick, dans lesquelles les lipides s’accumulent dans les poumons. Cela peut être le cas lors d’une lésion des poumons, lorsque les parois des cellules alvéolaires sont endommagées et libèrent des lipides dans les sacs alvéolaires ou lorsque des lipides s’accumulent lors de maladies de stockage des lipides. 
• Pneumonie lipoïde exogène :Cela se produit lorsque des particules de graisse pénètrent dans les poumons depuis l’extérieur du corps. Cela peut se produire après une aspiration, comme l’aspiration d’huile minérale pour traiter la constipation ou l’inhalation accidentelle de substances comme la vaseline ou le baume à lèvres, en particulier lorsque celles-ci sont appliquées de manière excessive autour du nez ou de la bouche. L’inhalation est le principal mécanisme par lequel ces substances pénètrent dans les poumons et provoquent une inflammation.

Symptômes de la pneumonie lipoïde

Les symptômes peuvent varier considérablement d’un individu à l’autre, allant d’une maladie asymptomatique à une maladie grave pouvant mettre la vie en danger.

Les symptômes les plus fréquemment observés en cas de pneumonie lipoïde comprennent :

• Fièvre
• Perte de poids 
• Toux
• Essoufflement
• Douleur thoracique
• Cracher du sang

Causes courantes

Les causes de la pneumonie lipoïde dépendent du type de pneumonie lipoïde.

Pneumonie lipoïde endogène

La pneumonie lipoïde endogène est généralement liée à des maladies du stockage et du métabolisme des graisses, telles que :

• Maladie de Gaucher
• Maladie de Niemann-Pick
• Maladie de Fabry
• La maladie de Farber
• Gangliosidose
• Maladie du crabe
• Leucodystrophie métachromatique
• Trouble de Wolman

Un stockage excessif de graisse qui pénètre dans les cellules pulmonaires peut provoquer une inflammation et la mort cellulaire, endommageant le tissu pulmonaire, parfois de manière irréparable. 

Pneumonie lipoïde exogène

La pneumonie lipoïde exogène est liée à l’inhalation ou à l’ingestion de substances de nature huileuse ou grasse. Beaucoup de gens ne connaissent pas les dangers de cette pratique jusqu’à ce qu’il soit trop tard. Les causes les plus courantes sont :

• Vapoter :Les cartouches des stylos vape contiennent des composés huileux qui peuvent pénétrer dans vos poumons et causer des dommages.
• Laxatifs :La prise de laxatifs à base d’huile minérale ou d’autres laxatifs à base d’huile, comme l’huile de foie de morue, l’huile de paraffine ou la glycérine, est la cause la plus fréquente de pneumonie lipoïde. 
• Peintures et lubrifiants :Quiconque travaille avec des produits contenant des minéraux bruts tels que des lubrifiants, de l’huile de machine, des peintures ou des pesticides au travail ou à la maison risque de développer une pneumonie lipoïde.
• ‌Produits de soins personnels :L’utilisation régulière de certains produits de soins personnels peut entraîner une pneumonie lipoïde. 

Diagnostiquer la pneumonie lipoïde

La tomodensitométrie à haute résolution (HRCT) est la meilleure modalité d’imagerie pour le diagnostic de la pneumonie lipoïde.

Bien que les résultats radiologiques d’une pneumonie lipoïde exogène sur HRCT, tels que des opacités de faible atténuation, puissent être évocateurs, le diagnostic définitif nécessite souvent une confirmation par lavage broncho-alvéolaire (le liquide est introduit dans les poumons via un bronchoscope et collecté pour analyse en laboratoire) ou par biopsie (ablation de tissu) pour identifier les macrophages chargés en lipides, surtout si d’autres conditions ne peuvent être exclues.

Si la cause de votre pneumonie lipoïde est endogène, comme le résultat d’une maladie du stockage des lipides ou d’une protéinose alvéolaire pulmonaire, une biopsie pulmonaire est nécessaire pour confirmer le diagnostic car l’imagerie est souvent non spécifique et peu concluante.

Comment traite-t-on la pneumonie lipoïde ?

Il n’existe actuellement aucun consensus sur la meilleure option thérapeutique pour le traitement de la pneumonie lipoïde, et les schémas thérapeutiques, en particulier chez les personnes asymptomatiques, restent controversés. Le traitement est avant tout conservateur et de soutien.

En cas de pneumonie lipoïde exogène, il est impératif d’arrêter immédiatement l’utilisation de la substance en question. Si vous présentez des symptômes, votre médecin peut recourir à un lavage pulmonaire (lavage des poumons pour éliminer l’accumulation de graisse dans les poumons) et vous prescrire des immunoglobulines et des corticostéroïdes systémiques.

D’autres traitements peuvent inclure :

• Appui en oxygène : augmente la quantité d’oxygène que vos poumons reçoivent et délivrent à votre sang.
• Thérapie respiratoire‌ :Exercices et traitements qui aident les patients à récupérer la fonction pulmonaire,

Résumé

La pneumonie lipoïde (LP) est une affection inflammatoire résultant de l’accumulation de lipides dans les alvéoles. La cause de la LP peut être exogène ou endogène en fonction de la source de graisse dans les poumons.

Bien qu’il n’existe aucune norme de soins pour traiter la pneumonie lipoïde, les perspectives en matière de pneumonie lipoïde peuvent être plus positives si le traitement est instauré immédiatement et si vous avez une bonne santé pulmonaire.

Si vous souffrez d’une forte fièvre, d’un essoufflement, d’une toux chronique ou de crachats de sang, en particulier après avoir inhalé ou ingéré des produits ménagers contenant des huiles ou des graisses, vous devez consulter immédiatement un médecin.