Quels sont les traitements pour ITP?
Le traitement du PTI dépend de nombreuses variables, notamment la durée de la maladie, la numération plaquettaire, l’âge et les symptômes. De plus, l’objectif pour les adultes n’est pas de ramener les plaquettes à une plage “normale” (rappelez-vous que cela signifie entre 150 000 et 400 000 plaquettes par microlitre de sang), mais plutôt jusqu’à 100 000 (idéalement) ou au moins 50 000, puisque vous pouvez subir la plupart des interventions chirurgicales à ce compte et ne courez aucun risque de saignements graves.
Un autre objectif, pour les adultes et les enfants : réduire les symptômes afin que vous puissiez reprendre votre vie normale en toute sécurité. Parfois, le meilleur traitement est la surveillance, d’autres fois, il peut s’agir d’une intervention chirurgicale. Tout dépend de votre cas spécifique, ainsi que de vos objectifs et de l’apport du médecin pour obtenir le meilleur résultat.
Pourtant, le traitement du PTI présente certains défis. Premièrement, les médecins ne peuvent pas prédire si vous avez la forme auto-limitative de la maladie tant que vous n’avez pas dépassé la barre des 12 mois (et même alors, chez certains enfants, elle peut disparaître même un an plus tard). Une théorie : les enfants et les adolescents contractent généralement la forme spontanément résolutive de la maladie.
De plus, pour de nombreux enfants et adolescents, les médicaments ne changeront pas le résultat – leur ITP disparaîtra (la plupart du temps) avec ou sans traitement. Si leur ITP dure plus d’un an, les médecins peuvent rechercher une affection sous-jacente qui pourrait entraîner la persistance de leur faible nombre de plaquettes, comme un trouble de l’immunodéficience ou une autre maladie auto-immune, comme la maladie coeliaque ou le lupus.
Traitement pour les adultes atteints de PTI
Les adultes atteints de PTI ont une gamme d’options de traitement. Voici quelques-unes des approches possibles que votre hématologue pourrait recommander.
Surveillance sans médicaments
Vous consulterez votre médecin pour une numération globulaire, mais seulement si vos plaquettes sont supérieures à 30 000, si vous avez moins de 60 ans, si vous n’avez pas d’autres problèmes de santé (comme l’hypertension artérielle ou une maladie cardiaque) et si vous n’avez que de légères ecchymoses ou pétéchies.
Sinon, votre médecin passera probablement à l’un des traitements de première intention suivants si vous venez d’être diagnostiqué (c’est-à-dire que vous avez été diagnostiqué au cours des trois derniers mois).
Stéroïdes
Les médecins administrent généralement des stéroïdes, comme la dexaméthasone, par voie intraveineuse si votre nombre de plaquettes est très bas et doit être augmenté rapidement. Parfois, une cure de stéroïdes fait l’affaire – c’est vrai pour les personnes dont le PTI a été déclenché par une infection ou un vaccin – mais 75% des patients rechutent, de sorte que les stéroïdes comblent généralement l’écart avec les traitements de deuxième intention.
Immnoglobuline intraveineuse (IgIV)
Le traitement par immunoglobulines est administré seul ou en association avec des stéroïdes. Il s’agit d’un autre traitement de première ligne pour augmenter les plaquettes. Vous pouvez obtenir une dose plus élevée répartie sur deux jours ou une dose plus faible répartie sur cinq jours.
Les traitements de deuxième ligne sont administrés aux cas persistants (plus de trois mois mais moins de 12) ainsi qu’aux cas chroniques, les patients qui ont eu un PTI pendant plus de 12 mois après leur diagnostic.
Rituxan (Rituximab)
Il s’agit d’un anticorps monoclonal administré par voie intraveineuse qui diminue la production de lymphocytes B, de sorte qu’il y a moins d’anticorps à attacher aux plaquettes. Habituellement, vous recevez une perfusion hebdomadaire pendant environ quatre semaines. Environ la moitié de tous les patients répondent bien au médicament, ce qui signifie que leur nombre de plaquettes augmente et que leurs symptômes s’améliorent, mais seulement 30 % entreront en rémission. Les femmes préménopausées s’en sortent particulièrement bien avec Rituxan.
Agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine (TPO-Ras)
Les agonistes agissent en aidant le corps à produire plus de récepteurs pour obtenir une sorte de réponse. Dans ce cas, TPO-Ras stimule davantage la production de plaquettes dans la moelle osseuse. Trois médicaments de cette classe ont été approuvés par la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis pour traiter le PTI.
- Nplate (romiplostim), une injection
- Promacta (eltrombopag), un comprimé
- Doptelet (avatrombopag), un comprimé
Un médecin vous les donnera si vous souffrez de PTI persistant ou chronique. Environ 70% des patients entrent en rémission et réduisent les symptômes, mais vous devez prendre Promacta et Doptelet tous les jours, et Nplate chaque semaine, pendant au moins un an (et parfois plus). L’un des plus grands risques est que vous produisiez trop de plaquettes, ce qui peut entraîner la formation de caillots sanguins susceptibles de provoquer un accident vasculaire cérébral ou de se rendre dans vos poumons.
Splénectomie
Il s’agit d’une intervention chirurgicale pour enlever la rate, qui est située derrière l’estomac et devant votre rein gauche. La rate est comme un ganglion lymphatique géant. L’une de ses tâches consiste à éliminer les plaquettes couvertes d’anticorps du sang; une autre consiste à produire des anticorps. Donc, le retirer peut augmenter votre nombre de plaquettes puisque vous vous débarrassez des mécanismes de destruction des plaquettes.
Les médecins recommanderont une splénectomie si vous ne voulez pas prendre de médicaments à long terme ; vous avez essayé des traitements de première et de deuxième intention et vos plaquettes sont toujours faibles; et vous avez eu ITP pendant plus d’un an. Le taux de réussite à cinq ans est élevé – environ 60 à 70 % entrent en rémission. Mais il s’agit d’une intervention chirurgicale (il peut donc y avoir des complications) et vous courez un risque plus élevé d’infections car vous avez éliminé un acteur clé du système immunitaire. Les médecins essaient généralement d’éviter ce type de chirurgie chez les enfants de moins de 18 ans, car leur système immunitaire évolue encore et leur vie peut être plus compromise sans rate.
Traiter les enfants, les adolescents et les jeunes adultes avec ITP
Il existe une gamme d’options de traitement ITP pour les enfants, les adolescents et certains jeunes adultes (jusqu’au début de la vingtaine). Ils comprennent:
Surveillance sans médicament
La grande majorité des moins de 18 ans (et même certains collégiens) seront d’accord avec les visites chez le médecin, plus fréquentes au début, puis diminuant s’ils ont un ITP depuis plusieurs mois. Cela est particulièrement vrai s’ils ne présentent aucun symptôme ou seulement des ecchymoses et des pétéchies mineures, que leur nombre de plaquettes est d’environ 20 000 ou plus et qu’ils ne pratiquent pas de sports de contact (football, soccer, etc.) ou sont super actifs.
Stéroïdes
Les enfants qui saignent excessivement du nez ou des gencives, qui ont du sang dans leurs urines ou leurs selles, qui ont de mauvais effets secondaires (comme la fatigue ou des maux de tête) ou qui sont très actifs (c’est-à-dire faire du sport) reçoivent souvent des stéroïdes, soit par voie orale, soit par voie intraveineuse. . Les stéroïdes (comme la prednisone) aident à supprimer les lymphocytes B qui fabriquent des anticorps, de sorte que le nombre de plaquettes peut augmenter. Habituellement, les stéroïdes sont une solution à court terme, car ils peuvent provoquer des effets secondaires (changement d’humeur, prise de poids, acné et maux de tête, pour n’en nommer que quelques-uns).
Thérapie par immunoglobulines (IgIV)
Comme pour les adultes, les IgIV sont administrées par perfusion ou injection. Ce traitement est privilégié par certains médecins qui préfèrent ignorer les stéroïdes (en raison d’effets secondaires) et administrer à la place une seule dose d’IgIV, ce qui est souvent suffisant pour augmenter le nombre de plaquettes d’un enfant. Les IgIV ont également des effets secondaires potentiels, comme des douleurs articulaires, de la fièvre et des frissons. Les IgIV sont administrées aux enfants qui présentent un risque plus élevé d’hémorragies cérébrales ou gastro-intestinales.
Agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine (TPO-Ras)
TPO-Ras est un traitement de deuxième ligne pour les enfants qui n’ont pas répondu aux stéroïdes ou aux IgIV, dont le nombre de plaquettes est faible et qui présentent un risque de saignements graves. Votre enfant peut le prendre sous forme de comprimés (comme Promacta ou eltrombopag) ou via une injection (Nplate ou romiplostin).
La plupart des enfants et des adolescents se rétablissent complètement, généralement avant un an, et n’ont plus jamais de problème. Mais pour environ 7% de ces enfants, ITP revient. De plus, les filles qui ont eu un PTI ont un risque plus élevé de le développer à l’âge adulte pendant la grossesse.
À quoi ressemble la vie avec ITP ?
Vous devrez peut-être apporter quelques changements à votre mode de vie, surtout si vous pratiquez des sports difficiles ou d’autres mouvements physiquement risqués. De plus, votre médecin vous expliquera probablement comment vous devrez peut-être apporter certains changements pour minimiser les risques de saignement ou d’accident si vous souffrez de ce trouble. Certains d’entre eux incluent:
Soyez prudent avec les vitamines et les médicaments en vente libre
Les personnes atteintes de PTI doivent éviter l’aspirine et l’ibuprofène pour leurs maux de tête, car les deux peuvent augmenter les saignements (l’acétaminophène, comme le Tylenol et le paracétamol, convient). Arrêtez également de prendre des suppléments d’oméga-3, de l’ail et de la vitamine E – tous peuvent entraîner une baisse des plaquettes. Si vous avez des doutes, discutez de tout supplément à base de plantes ou de tout nouveau médicament Rx avec votre médecin pour voir s’il interfère avec vos traitements ITP.
Évitez les activités à fort impact
Dites simplement non à des choses comme grimper à des échelles ou pratiquer des sports de contact. Si vous jouez au football ou au rugby, discutez des risques et des avantages de certains types de traitement avec votre médecin. Par exemple, une splénectomie peut être une meilleure option pour vous que l’expérimentation de divers médicaments pour réduire le risque de saignement.
Portez un bracelet d’alerte médicale
Si vous avez un PTI et que votre nombre de plaquettes est inférieur à 50 000 (et certainement s’il est inférieur à 30 000), c’est une bonne idée de porter un bracelet médical pour alerter les premiers intervenants et les médecins de votre état si vous finissez par avoir un accident et vous retrouver dans le Urgences. De cette façon, ils sauront éviter les anticoagulants, par exemple, ou d’autres médicaments qui peuvent potentiellement causer des problèmes.
Certaines personnes atteintes de PTI déclarent avoir une qualité de vie inférieure parce qu’elles craignent des saignements potentiellement mortels, qu’elles sont obligées de réduire les activités qu’elles aiment ou qu’elles sont gênées de porter des manches courtes et d’exposer une éruption cutanée ou de nombreuses ecchymoses. Si c’est vous, rassurez-vous : il existe un soutien pour cette maladie rare. Tu n’es pas seul.
Où trouver l’assistance ITP
C’est une maladie rare, vous devez donc trouver vos potes ITP et vite. Consultez ces ressources :
Platelet Disorder Support Association : Fondé à la fin des années 90, ce groupe est devenu une centrale électrique pour aider les personnes atteintes de PTI et d’autres troubles plaquettaires. Vous pouvez vous inscrire à des webinaires ou obtenir des brochures gratuites pour vous aider à comprendre votre maladie et rejoindre des groupes de discussion en ligne pour savoir ce qui a fonctionné pour d’autres personnes atteintes de PTI. Vous pouvez vous renseigner sur les essais cliniques et les nouvelles recherches. Il existe également des groupes de soutien parrainés par le PDSA dans presque tous les États (et grandes régions métropolitaines), y compris le Canada, tous répertoriés au même endroit.
Fondation pour les femmes et les filles atteintes de troubles sanguins : bien qu’elle ne soit pas spécifique à l’ITP, cette organisation à but non lucratif dédiée à la sensibilisation des patients et des soins de santé dispose de ressources dédiées à l’ITP , y compris des questions-réponses vidéo avec des hématologues.
Purpura thrombocytopénique immunitaire (PTI) : ce groupe Facebook compte 7 700 membres et publie en moyenne environ 170 nouveaux messages par mois. Vous pouvez poser des questions (et obtenir des réponses) sur les traitements (médicaux et homéopathiques) et trouver des articles de presse et d’autres informations sur le PTI.
Le PTI peut être une maladie déconcertante – vous ne savez pas pourquoi vous l’avez attrapé ni même comment la plupart du temps. Heureusement, d’autres recherches sont en cours pour obtenir des réponses, y compris de nouveaux traitements et médicaments pour aider ceux qui ont des cas obstinément persistants. En attendant, avec un hématologue averti en ITP qui travaillera avec vous pour trouver le bon traitement, vous pourrez continuer à vivre votre meilleure vie.
