Ventriculomégalie : causes, symptômes, diagnostic et traitement

Qu’est-ce que la ventriculomégalie ?

La ventriculomégalie est une affection dans laquelle les espaces de liquide déversés dans le cerveau du fœtus (ventricules) sont plus grands que d’habitude. Cela se produit parce que le liquide céphalo-rachidien (LCR) reste emprisonné dans les ventricules, ce qui les amène à s’élargir ou à se dilater. Le LCR est un liquide qui protège votre cerveau et votre moelle épinière. Le LCR coule ou circule généralement autour de notre cerveau et de notre moelle épinière avant d’être réabsorbé. Chez un fœtus atteint de ventriculomégalie, le flux et la circulation sont perturbés, ce qui provoque son accumulation.

Un médecin diagnostique généralement une ventriculomégalie lors d’une échographie prénatale au cours du deuxième ou du troisième trimestre. Votre fournisseur ordonnera des tests supplémentaires pour déterminer l’étendue de l’accumulation de liquide. Dans la plupart des cas, le fœtus naît en bonne santé et les ventricules cessent de croître ou diminuent jusqu’à retrouver leur taille habituelle.

Un autre mot que vous entendrez peut-être lorsque vous en apprendrez davantage sur la ventriculomégalie est l’hydrocéphalie. L’hydrocéphalie se produit lorsque l’accumulation de LCR provoque une hypertrophie des ventricules et une pression sur le cerveau d’une personne. Un prestataire diagnostique l’hydrocéphalie après la naissance. La ventriculomégalie est le terme désignant une hypertrophie des ventricules chez un fœtus pendant une grossesse.

Quelle est la fréquence de la ventriculomégalie ?

La ventriculomégalie survient dans 2 naissances vivantes sur 1 000 aux États-Unis. La plupart des cas de ventriculomégalie sont bénins et n’entraînent pas de complications à la naissance.

Quels sont les symptômes de la ventriculomégalie ?

Dans la plupart des cas, il n’y a aucun symptôme de ventriculomégalie. Votre médecin découvre généralement que les ventricules du fœtus sont hypertrophiés lors d’une échographie prénatale. Les nourrissons nés avec une ventriculomégalie légère ne présentent généralement pas de symptômes.

Si la maladie est grave, votre bébé peut présenter des signes d’hydrocéphalie peu de temps après la naissance. Les symptômes chez les nourrissons peuvent inclure :

• Une tête inhabituellement grosse ou une croissance soudaine de la taille de la tête.
• Point mou bombé (fontanelle) au-dessus de la tête de votre bébé.
• Incapacité à lever les yeux (regard vers le bas).
• Fatigue extrême ou irritabilité.
• Vomissement.
• Mauvaise alimentation.

Quelles sont les causes de la ventriculomégalie ?

La ventriculomégalie a de multiples causes. Il est également possible qu’il n’y ait aucune cause. Il est important de noter que cette maladie survient généralement par hasard et n’est pas due à des facteurs génétiques ou environnementaux.

Les raisons les plus courantes pour lesquelles un fœtus souffre de ventriculomégalie sont :

• Un blocage ou un déséquilibre empêche le liquide céphalo-rachidien de circuler librement et d’être absorbé naturellement.
• Une blessure ou un autre problème affecte le développement cérébral du fœtus.

Est-ce génétique ?

Non, la ventriculomégalie n’est pas héréditaire. Cela signifie que cela se produit spontanément et ne semble pas être transmis par les parents biologiques.

Quels sont les facteurs de risque de ventriculomégalie ?

La ventriculomégalie survient généralement par hasard. Cela peut se produire seul ou accompagner des complications de la grossesse. Certaines études montrent que les conditions suivantes peuvent augmenter le risque de ventriculomégalie fœtale :

• Spina-bifida.
• Agénésie du corps calleux (ACC).
• Infections chez la femme enceinte telles que la syphilis ou le cytomégalovirus (CMV).
• Troubles chromosomiques tels que le syndrome de Down.

Quelles sont les complications de la ventriculomégalie ?

L’issue pour les fœtus atteints de ventriculomégalie dépend de la gravité et de la cause sous-jacente. Le résultat est généralement meilleur lorsque les ventricules sont légèrement hypertrophiés et qu’il n’y a aucun autre résultat irrégulier ou anormal lors d’une échographie prénatale.

Cependant, un fœtus avec de plus gros ventricules ou un fœtus avec de gros ventricules ainsi que d’autres affections congénitales courent un risque plus élevé de complications. Bien que rares, les nourrissons nés avec une ventriculomégalie sévère peuvent présenter des troubles neurologiques ou des retards de développement.

Un bébé peut-il vivre avec une ventriculomégalie ?

Oui. La ventriculomégalie est traitable.

Comment diagnostique-t-on une ventriculomégalie ?

Les prestataires de soins de santé diagnostiquent généralement cette affection lors d’analyses anatomiques fœtales de routine, entre 18 et 22 semaines de grossesse. Il peut également être diagnostiqué plus tard au cours de la grossesse. Au cours de cette échographie, votre prestataire mesure certaines parties du cerveau du fœtus. Une mesure anormalement élevée peut signifier que le fœtus souffre de ventriculomégalie.

Votre fournisseur peut prescrire des tests d’imagerie supplémentaires tels que l’imagerie par résonance magnétique fœtale (IRM). Ce test produit des images du cerveau du fœtus et permet à votre prestataire de voir les ventricules du fœtus plus en détail. Une IRM est totalement sûre.

Votre prestataire vous prescrira probablement des échographies plus fréquentes pour le reste de votre grossesse. Cela leur permet de surveiller la quantité de liquide dans les ventricules du cerveau du fœtus.

Une procédure appelée amniocentèse peut être effectuée dans certaines situations. Cela implique que votre prestataire insère une fine aiguille dans le sac amniotique (la bulle remplie de liquide autour du fœtus) et en retire un peu de liquide. Le liquide peut être testé pour une infection, telle que le cytomégalovirus.

Après la naissance, votre bébé recevra des échographies ou des IRM supplémentaires sur son cerveau. Cela déterminera s’ils souffrent d’hydrocéphalie et si un traitement chirurgical est nécessaire.

Critères de diagnostic de ventriculomégalie

La gravité de la ventriculomégalie fœtale varie de légère à sévère en fonction de la mesure du ventricule. Dans un cerveau fœtal typique, les ventricules mesurent moins de 10 millimètres (mm) de largeur, soit environ la largeur d’un pois.

• Bénin: Les ventricules mesurent entre 10 mm et 12 mm.
• Modéré: Les ventricules mesurent entre 13 mm et 15 mm.
• Grave: Les ventricules mesurent plus de 15 mm de large.

Comment traite-t-on la ventriculomégalie ?

Le traitement de la ventriculomégalie a lieu après la naissance de votre bébé. Cela n’est généralement nécessaire que si votre bébé présente des signes d’hydrocéphalie.

Un professionnel de la santé effectuera une échographie ou une IRM sur votre bébé. S’il y a toujours une quantité dangereuse de liquide dans le ventricule de votre bébé, il pourrait avoir besoin d’une intervention chirurgicale au cerveau pour diminuer la quantité de liquide dans ses ventricules et la pression exercée sur son cerveau.

Le type de chirurgie le plus courant consiste à placer un shunt dans le cerveau pour drainer le liquide (chirurgie de shunt ventriculo-péritonéal). Un shunt est un tube flexible qui draine l’excès de LCS vers une autre zone de leur corps (comme leur abdomen).

Un deuxième type de chirurgie, appelée troisième ventriculostomie endoscopique (ETV), peut être nécessaire dans certaines situations. Cela implique qu’un chirurgien place un endoscope au sommet de la tête de votre bébé (fontanelle). Cela crée une autre voie permettant au LCR de circuler dans et autour du cerveau.

La ventriculomégalie peut-elle disparaître ?

Parfois, la ventriculomégalie s’améliore sans traitement. Elle peut également rester la même ou se résoudre d’elle-même avant la naissance. Votre professionnel de la santé continuera de surveiller la taille du cerveau du fœtus pendant le reste de votre grossesse.

À quoi puis-je m’attendre si mon bébé souffre de ventriculomégalie ?

Si vous recevez un diagnostic pendant la grossesse, votre prestataire surveillera de près le cerveau du fœtus. Après la naissance, votre bébé subira des tests pour voir si ses ventricules sont hypertrophiés. S’il n’y a aucun signe d’hypertrophie des ventricules ou de pression sur le cerveau de votre bébé, il n’aura peut-être pas besoin d’une intervention chirurgicale après la naissance. La plupart des bébés atteints de cas bénins ne subissent aucun effet à long terme sur la santé.

Les enfants nés avec une ventriculomégalie peuvent développer une hydrocéphalie. Un traitement chirurgical sera nécessaire dans ces cas. Votre enfant pourrait avoir besoin d’une surveillance pendant plusieurs années après la chirurgie pour s’assurer que sa pression cérébrale est normale.

Dois-je m’inquiéter d’une ventriculomégalie ?

Si un fœtus souffre d’une ventriculomégalie légère et d’aucun autre problème de santé, il y a environ 90 % de chances qu’il n’y ait pas d’effets à long terme de la ventriculomégalie.

Il peut être troublant d’apprendre que votre bébé pourrait naître avec un problème de santé. Assurez-vous de poser toutes vos questions à votre fournisseur. Laissez-les apaiser vos inquiétudes quant à la bonne santé de votre bébé. Ils feront tout ce qu’ils peuvent pour vous soutenir.

La ventriculomégalie affecte-t-elle l’accouchement ?

Pas habituellement. Un accouchement vaginal est généralement acceptable tant que la tête du fœtus n’est pas trop grosse. Une césarienne peut être nécessaire si d’autres problèmes médicaux sont présents ou si le fœtus a une grosse tête. Votre prestataire peut recommander l’accouchement dans un hôpital capable de traiter les bébés nés avec des besoins spécifiques. Cela garantit qu’il y a des spécialistes disponibles pour leurs soins, ainsi qu’une unité de soins intensifs néonatals (USIN).

La ventriculomégalie peut-elle être évitée ?

Non, vous ne pouvez rien faire pour prévenir la ventriculomégalie.

La ventriculomégalie signifie-t-elle que mon bébé est atteint du syndrome de Down ?

Pas nécessairement. Il existe des corrélations entre la ventriculomégalie et le syndrome de Down. Un fœtus peut présenter un risque accru de troubles chromosomiques comme le syndrome de Down s’il présente une hypertrophie des ventricules. Cependant, la ventriculomégalie ne signifie pas que votre bébé sera atteint du syndrome de Down.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin concernant la ventriculomégalie ?

Il est normal de se poser des questions sur un diagnostic de ventriculomégalie. Vous voudrez peut-être poser les questions suivantes à votre professionnel de la santé :

• Ai-je besoin de tests supplémentaires ?
• Dois-je faire quelque chose différemment à cause de ce diagnostic ?
• Existe-t-il un traitement contre la ventriculomégalie ?
• Mon bébé aura-t-il des retards cognitifs ou de développement ?
• Mon bébé aura-t-il besoin d’une intervention chirurgicale après la naissance ?