Vascularite associée aux ANCA (AAV) : qu’est-ce que c’est et traitement

La vascularite à ANCA est un groupe de maladies auto-immunes rares qui provoquent une inflammation et des lésions des petits et moyens vaisseaux sanguins. Les prestataires de soins de santé l’appellent également vascularite associée aux ANCA ou AAV.

ANCA est l’abréviation d’anticorps cytoplasmiques antineutrophiles. Les anticorps sont des protéines produites par votre système immunitaire pour identifier et détruire les envahisseurs comme les germes. Les autoanticorps sont des protéines qui ciblent par erreur les tissus sains.

Si vous souffrez de l’une de ces maladies, votre système immunitaire endommage les vaisseaux sanguins et les organes de tout votre corps. Ils peuvent affecter votre :

• Rognons
• Poumons et autres parties de votre système respiratoire
• Oreilles, nez et sinus
• Peau
• Nerfs
• Articulations
• Cœur

L’inflammation de vos vaisseaux sanguins les fait gonfler et s’épaissir. Cela rend plus difficile la circulation du sang à travers eux comme il le devrait. Au fil du temps, l’inflammation endommage les vaisseaux sanguins et les tissus auxquels ils sont connectés.

Types de vascularite à ANCA

Il existe trois types de vascularites associées aux ANCA :

• Granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGPA)
• Granulomatose avec polyangéite (GPA)
• Polyangéite microscopique (MPA)

Symptômes de vascularite associés aux ANCA

Les symptômes peuvent varier. Ce que vous ressentez dépend de votre type et de l’endroit où cela vous affecte. Certains symptômes de vascularite associés aux ANCA comprennent :

• Fièvre
• Fatigue
• Se sentir malade ou généralement malade
• Perte de poids ou perte d’appétit inexpliquée
• Éruptions cutanées ou taches cutanées décolorées
• Essoufflement ou difficulté à respirer
• Toux et/ou crachats de sang
• Douleur dans les muscles, les articulations, les yeux, le nez, les sinus ou la poitrine
• Palpitations cardiaques
• Faiblesse musculaire
• Engourdissement ou picotement
• Des excroissances appelées polypes à l’intérieur de votre nez
• Du sang dans votre pipi ou vos crottes

Il y a beaucoup de symptômes. Et certains d’entre eux peuvent sembler être des problèmes mineurs et quotidiens. La meilleure chose que vous puissiez faire est de vous faire confiance. Vous savez quand quelque chose est inhabituel ou ne va pas. Consultez un professionnel de la santé si vous présentez de nouveaux symptômes qui vous inquiètent.

Causes de la vascularite associée aux ANCA

La vascularite à ANCA est une maladie auto-immune. Cela se produit lorsque votre système immunitaire endommage votre corps au lieu de le protéger. Habituellement, votre corps utilise l’inflammation pour vous aider à guérir. Mais si vous souffrez de vascularite associée aux ANCA, votre système immunitaire crée une inflammation dans les vaisseaux sanguins qui n’en ont pas besoin. Cela entraîne des dommages et des symptômes.

Les experts ne savent pas exactement ce qui pousse votre corps à s’auto-endommager. La plupart des personnes atteintes de vascularite à ANCA ont des anticorps dans leur sang. Certains chercheurs pensent que la présence de ces anticorps peut déclencher des maladies. Mais ils ne peuvent pas le dire avec certitude, car tout le monde n’en possède pas. Et certaines personnes ont des anticorps mais ne développent jamais de vascularite.

Facteurs de risque

N’importe qui peut développer ces conditions. Mais ils se développent généralement chez les personnes âgées de 40 à 50 ans. Les hommes présentent un risque légèrement plus élevé.

Complications de cette condition

Ces maladies peuvent entraîner des complications graves, voire mortelles, si elles endommagent des organes comme les poumons, les reins ou le cœur. Une vascularite sévère associée aux ANCA peut provoquer :

• Saignement dans vos poumons
• Cicatrices aux poumons
• Dommages nerveux
• Insuffisance rénale
• Insuffisance cardiaque

Comment les médecins diagnostiquent la vascularite associée aux anticorps cytoplasmiques antineutrophiles

Un professionnel de la santé diagnostiquera la vascularite à ANCA au moyen d’un examen physique, de questions sur les symptômes que vous avez ressentis et en effectuant quelques tests. Dites à votre prestataire quels symptômes vous avez eu et s’ils semblent aller et venir. Faites-leur savoir si des activités ou des moments de la journée semblent aggraver les symptômes.

Le diagnostic de vascularite fait généralement partie d’un diagnostic différentiel. Cela signifie que votre fournisseur exclura d’abord d’autres conditions plus courantes. Vous pourriez avoir besoin de quelques tests différents, notamment :

• Prises de sang (notamment un test ANCA)
• Analyse d’urine
• Radiographie pulmonaire
• IRM
• Tomodensitométrie
• Angiogrammes

Vous travaillerez avec un rhumatologue. Il s’agit d’un professionnel de la santé spécialisé dans le traitement des affections inflammatoires telles que la vascularite. Vous devrez peut-être rencontrer d’autres spécialistes si cela affecte vos organes.

Traitement des vascularites associées aux ANCA

La prévention des lésions organiques et la gestion de l’inflammation sont les éléments les plus importants du traitement de ces affections. Votre médecin vous prescrira des médicaments pour contrôler l’inflammation et calmer votre système immunitaire. Les options les plus courantes incluent :

• Corticostéroïdes :Ce sont des médicaments anti-inflammatoires sur ordonnance. Ils peuvent également affaiblir votre système immunitaire.
• Rituximab :Ce médicament cible les anticorps et ralentit votre système immunitaire. Votre prestataire le prescrira généralement en association avec des corticostéroïdes.
• Cyclophosphamide :Il s’agit d’un médicament qui fait généralement partie de la chimiothérapie pour traiter certains cancers. Les prestataires le prescrivent à des doses plus faibles pour gérer la vascularite. Il s’agit d’une autre option que votre médecin peut suggérer en plus des corticostéroïdes.
• Autres immunosuppresseurs :Votre médecin peut vous suggérer d’autres médicaments qui réduisent l’activité de votre système immunitaire.

Votre prestataire vous prescrira probablement une dose de médicament relativement élevée. Cela vous aidera à entrer en rémission. La rémission est une période pendant laquelle vous avez peu ou pas d’inflammation dans votre corps. Une fois que vous serez en rémission, ils ajusteront les médicaments pour vous aider à y rester le plus longtemps possible.

Chaque type de vascularite à ANCA peut nécessiter des traitements légèrement différents. Ce qui vous convient le mieux dépend de votre type, de l’endroit où il vous affecte et de sa gravité. Votre fournisseur vous dira ce dont vous aurez besoin et à quoi vous attendre en fonction de votre situation particulière.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Votre prestataire vous dira à quelle fréquence vous aurez besoin de rendez-vous de suivi et de tests réguliers.

Parlez à votre fournisseur si vous remarquez des changements dans les symptômes. Surtout s’ils semblent plus graves ou se produisent plus souvent. Dites à votre prestataire si vous avez l’impression que vos traitements ne fonctionnent plus aussi bien qu’avant.

Quand dois-je me rendre aux urgences ?

Rendez-vous aux urgences ou appelez le 911 (ou votre numéro d’urgence local) si vous :

• Cracher du sang
• J’ai l’impression que tu ne peux pas respirer
• Vous présentez d’autres nouveaux symptômes qui vous inquiètent
• Avoir de la fièvre

À quoi puis-je m’attendre si je souffre d’une vascularite associée aux ANCA ?

Vous devez prévoir de gérer la vascularite à ANCA pendant une longue période. Peut-être le reste de votre vie. Il n’y a pas de remède. Mais une fois entré en rémission, vous devriez pouvoir éviter de présenter des symptômes pendant une longue période. Certaines personnes sont en rémission pendant des mois ou des années.

Mais il est toujours possible que les symptômes réapparaissent. C’est particulièrement fréquent chez les personnes atteintes de GPA. Ces conditions affectent chacun différemment. Discutez avec votre professionnel de la santé de ce à quoi vous attendre.