Vascularite à auto-anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA) : causes, symptômes, traitement

Troubles rénaux – L’article suivant traite d’une condition médicale appelée vascularite à autoanticorps cytoplasmique anti-neutrophiles (ANCA). Cette condition provoque un dysfonctionnement rénal. Dans cet article, nous discuterons des diverses causes, symptômes et traitements rendus pour la vascularite à autoanticorps cytoplasmique anti-neutrophiles (ANCA).

• Maladie auto-immune – Auto -anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA) La vascularite est une maladie auto-immune qui entraîne une inflammation des tissus vasculaires et une vascularite systémique.
• Anticorps – La réponse auto-immune du corps est déclenchée par des auto-anticorps. Les anticorps réagissent contre l’antigène présent dans la paroi des granulocytes neutrophiles et des vaisseaux sanguins. ¹
• Système immunitaire – Les anticorps sont des molécules de protéines qui circulent dans le sang. Les anticorps sont produits par le système immunitaire du corps pour combattre et éliminer les bactéries et les virus. Les molécules de protéines situées sur la paroi des bactéries et des virus sont traitées comme des antigènes.
• Maladie auto-immune – Parfois, les anticorps réagissent contre les cellules normales, qui font partie des tissus et des organes. En d’autres termes, les anticorps commencent à attaquer leurs propres cellules et déclenchent une maladie auto-immune. Ces anticorps sont appelés auto-anticorps. Les auto-anticorps réagissent contre les molécules antigéniques ou protéiques de la paroi cellulaire des cellules des vaisseaux sanguins et des neutrophiles. ¹
• ANCA contre les neutrophiles – Les auto-anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles ou ANCA sont des auto-anticorps qui attaquent certains types de globules blancs, à savoir les neutrophiles (granulocytes neutrophiles) et activent les globules blancs.
• La réaction antigène et anticorps provoque une réaction inflammatoire des vaisseaux sanguins également connue sous le nom de vascularite. La vascularite modifie la fonction du vaisseau sanguin. La vascularite provoque un échange irrégulier d’électrolytes, d’eau et de déchets dans les reins.
• L’auto-anticorps cytoplasmique anti-neutrophile induit une vascularite des vaisseaux sanguins rénaux et provoque une fuite excessive de sang, de minéraux, d’eau et de protéines dans l’urine collectée par le tubule rénal. La maladie peut provoquer une insuffisance rénale terminale et une insuffisance rénale.

• La cause de la réaction auto-immune et de la sécrétion d’anticorps n’est pas connue.
• La recherche n’a pas confirmé, mais l’hypothèse est que la maladie est déclenchée par une mutation génétique. Le dysfonctionnement du système immunitaire contrôlant les gènes est la cause probable du début de la sécrétion d’anticorps auto-immuns.
• La vascularite des auto-anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles est causée par les auto-anticorps provoquant une vascularite inflammatoire et un œdème inflammatoire des vaisseaux sanguins
• La réaction des anticorps avec l’antigène des capillaires et des petites artérioles active les neutrophiles pour attaquer les capillaires et les vaisseaux sanguins entraînant une vascularite. La vascularite des vaisseaux rénaux et des glomérules entraîne une affection médicale appelée glomérulonéphrite. ²

La vascularite peut attaquer différentes structures organiques. Les différentes formes de celle-ci affectant les reins sont :

• Vascularite rénale limitée ou glomérulonéphrite à ANCA : En cela, le gonflement des vaisseaux sanguins provoque un gonflement capillaire. Hormis les reins, aucun autre organe n’est touché par cette forme de vascularite.
• Polyangéite microscopique : Dans ce cas, le gonflement provoque des blessures/dommages aux vaisseaux sanguins dans de nombreux tissus à la fois. Cette forme est généralement observée dans les reins, les nerfs et les poumons.

• La vascularite est une maladie extrêmement rare.
• Elle frappe généralement les personnes âgées de plus de 55 ans.
• Il n’y a pas de préjugé sexiste avec ce trouble, mais la recherche a montré qu’il affecte généralement davantage les Blancs.

• Symptômes pseudo-grippaux
  • Fièvre
  • Douleurs corporelles et musculaires
  • Fatigue et malaise
• Diminution de l’appétit
• Perte de poids involontaire.

La vascularite généralisée peut provoquer des symptômes spécifiques liés à l’organe impliqué. L’organe le plus couramment impliqué est le rein.

Vascularite rénale – La vascularite rénale peut entraîner une glomérulonéphrite en croissant.

• polyurie
• Protéinurie
• Hypokaliémie
• Lésion

Granulomatose de Wegener – Affecte les vaisseaux sanguins des reins et des poumons. Les symptômes sont les mêmes que ci-dessus et les symptômes supplémentaires causés par la vascularite pulmonaire sont les suivants :

• Toux
• Rhinorrhée
• Épistaxis
• Sinusite
• Hémoptysie
• Dyspnée
• Hémorragie pulmonaire menaçant le pronostic vital.

• Symptômes non spécifiques
• Démangeaison de la peau
• Toux
• Diarrhée
• Saignement gastro-intestinal
• Saignement dans le poumon
• Douleurs abdominales sévères
• Engourdissement dans les mains et les pieds.

• Vascularite des vaisseaux sanguins des poumons
• Toux
• Hémoptysie – toux de sang
• Dyspnée – Essoufflement

• Saignement dans les poumons
• Symptômes et signes de vascularite rénale.

• Le médecin procède à un examen physique détaillé

L’examen d’urine peut montrer les anomalies suivantes.

• Clairance anormale de la créatinine
• Sang dans les urines
• Protéinurie
• Vérifier et estimer l’excrétion des protéines totales dans l’urine
• Acide urique dans les urines
• Test de concentration d’urine anormale
• Gravité spécifique anormale de l’urine

Les tests sanguins suivants sont anormaux en cas de glomérulonéphrite :

• Le BUN sanguin et la créatinine sont augmentés.
• Des anticorps sériques positifs contre la membrane basale glomérulaire sont observés,
• Anticorps cytoplasmiques antineutrophiles positifs
• Les anticorps antinucléaires sont augmentés.
• Les niveaux de complément sont augmentés.
• Le test sanguin des anticorps anti-neutrophiles cytoplasmiques (ANCA) est augmenté.
• Tests pour rechercher des infections spécifiques telles que l’hépatite B ou l’hépatite C.

Certaines des études radiologiques qui peuvent être faites pour confirmer le diagnostic de vascularite des poumons, du système gastro-intestinal et des reins sont les suivantes :

• CT scan du rein, du poumon et de l’abdomen
• IRM du rein, du poumon et de l’abdomen
• Pyélogramme intraveineux

• Une étude échographique est réalisée pour examiner les reins, les poumons et les organes gastro-intestinaux afin de diagnostiquer la forme et la surface externe de l’organe et de l’hématome (caillots sanguins).

• Une biopsie rénale et un examen microscopique sont effectués pour confirmer le diagnostic de glomérulonéphrite.

• Rarement, une bronchoscopie est effectuée pour vérifier la trachée, les bronches et les poumons.
• Les sécrétions des poumons sont recueillies au cours de la bronchoscopie pour une étude en laboratoire et microscopique.

Renvoi à un spécialiste – Le renvoi dépend des organes touchés par la vascularite.

• Vascularite du rein – Néphrologue
• Vascularite des poumons – Pneumologue
• Vascularite du système gastro-intestinal (GI) – Spécialiste GI

Un stéroïde aide à contrôler l’enflure et ralentit la réponse auto-immune. ⁵

• Des médicaments comme le cyclophosphamide et la cyclosporine empêchent le système immunitaire de s’attaquer. ⁵

• Ces médicaments traitent les infections causées par une vascularite,
• Les antibiotiques peuvent éliminer les bactéries et les virus déclencheurs du système, qui initient la formation d’auto-anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles.

• Malheureusement, il y a des patients qui, même avec un traitement précis, ne s’améliorent pas et finissent par avoir une insuffisance rénale. Dans de tels cas, la greffe de rein devient une option.

Lorsqu’il s’agit d’une greffe de rein à la suite d’une vascularite à auto-anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles, les patients peuvent avoir les questions suivantes auxquelles les réponses ci-dessous ont été apportées :

Il y a des cas chez environ 15 % des personnes où la maladie est réapparue après la greffe ; par conséquent, il est impératif de s’assurer que la maladie des auto-anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles est complètement inactive avant de subir une greffe de rein. Cela réduit considérablement les risques de récidive de la maladie après la greffe. Habituellement, les symptômes de la vascularite des auto-anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles peuvent réapparaître environ cinq ans après la greffe de rein. ⁶

Le traitement reste le même même après une greffe de rein, mais dans ce cas, les médicaments peuvent être différents afin de prévenir le rejet du rein.

Il est très rare que la vascularite à auto-anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles entraîne la perte du greffon. La recherche suggère que seulement environ 7% des personnes perdent leurs reins après une greffe après environ 10 ans après la greffe à cause de cela.