Types et symptômes du shunt cardiaque de droite à gauche (anomalie congénitale)

Le cœur reçoit du sang dans ses oreillettes et expulse le sang de ses ventricules. Il existe quatre de ces cavités dans le cœur: les oreillettes droite et gauche (oreillette singulière) et les ventricules droit et gauche. Le côté droit du cœur (oreillette droite et ventricules droits) gère le sang désoxygéné (sang pauvre en oxygène). Ceci est également connu sous le nom de circulation pulmonaire . Le côté gauche du cœur (oreillette et ventricule gauches) gère le sang oxygéné (sang riche en oxygène), également appelé circulation systémique . Le sang de chaque côté est maintenu séparé afin que le sang désoxygéné et oxygéné ne se mélange pas. Un mur entre le côté droit et gauche du cœur, connu sous le nom de septum auriculo – ventriculaire (AV), garantit que le sang reste dans son côté respectif. Cependant, s’il y a une anomalie au cours du développement cardiaque fœtal, ce septum peut être compromis.

Présentation des shunts cardiaques

Un shunt cardiaque est une communication anormale entre la circulation pulmonaire et systémique due à un défaut structurel du cœur et / ou des gros vaisseaux sanguins. C’est le type le plus courant de malformation cardiaque congénitale , ce qui signifie qu’elle se développe au cours de la vie fœtale.

Le cœur fœtal se forme initialement à partir d’un croissant de cellules mésodermiques qui se transforment en tube battant vers le 20e jour de gestation. Au jour 28, le cœur commence à prendre forme avec des chambres et des vaisseaux sanguins principaux et au jour 50, le septum et les valves AV séparent toutes les chambres. Bien que l’enfant à naître ait un cœur pleinement fonctionnel, le sang du côté droit n’est pas acheminé vers les poumons pour l’oxygénation. Au lieu de cela, l’oxygène provient de la circulation de la mère. Par conséquent, le sang qui est lié aux poumons peut à la place être acheminé directement vers le côté gauche, puis distribué au reste du corps. Ces «shunts» dans la vie fœtale sont normaux et proches à la naissance.

Il existe deux types de shunts cardiaques – un shunt de gauche à droite ou un shunt de droite à gauche . Parmi ces deux, un shunt de gauche à droite est plus courant, certains types comme les interférences auriculaires et ventriculaires représentant la majorité des malformations cardiaques congénitales. Ce type de shunt est décrit en détail sous les shunts cardiaques de gauche à droite .

Effets d’un shunt de droite à gauche

Dans un shunt de droite à gauche, le sang dexoygué du côté droit du cœur (circulation pulmonaire) s’écoule dans le côté gauche et contourne les poumons. Ce sang pauvre en oxygène se mélange avec le sang riche en oxygène du côté gauche (circulation systémique) et est ensuite pompé vers le reste du corps. L’effet net est une réduction des niveaux d’oxygène dans la circulation systémique (hypoxémie), ce qui signifie que tout le corps reçoit moins d’oxygène. Par conséquent, les caractéristiques cliniques de l’hypoxémie sont évidentes dans un shunt de droite à gauche. Chez les nouveau-nés, la privation d’oxygène provoque une décoloration bleuâtre de la peau connue sous le nom de cyanose et cela est souvent appelé une cardiopathie congénitale cyanotique .

Inversion du shunt

Un shunt de gauche à droite provoque le déplacement de plus de sang de la vue gauche du cœur vers la droite. Cette augmentation du volume sanguin entraîne une augmentation de la pression artérielle à droite. Puisque le côté droit du cœur gère normalement des pressions plus faibles que le gauche, il doit s’adapter à cette augmentation de pression. La paroi cardiaque devient plus épaisse, de même que l’artère pulmonaire partant du ventricule droit. Cet épaississement provoque un rétrécissement simultané et diminue la flexibilité du ventricule droit et de l’artère pulmonaire. À long terme, l’artère pulmonaire plus épaisse et le ventricule droit peuvent devenir moins souples et le durcissement peut inverser le shunt. Par conséquent, un shunt de gauche à droite devient un shunt de droite à gauche.

Types de shunts cardiaques de droite à gauche

Il existe plusieurs malformations cardiaques congénitales qui peuvent entraîner un shunt de droite à gauche. Les plus courants sont:

• Tétralogie de Fallot
• Truncus artériel persistant
• Atrésie tricuspide
• Transposition des grandes artères
• Retour veineux pulmonaire anormal total

Quel que soit le type de défaut, l’effet est généralement le même: le sang désoxygéné se mélange au sang oxygéné et pénètre dans la circulation systémique. Cela réduit l’apport total d’oxygène au corps. Il est également important de noter que différents types de shunts de gauche à droite peuvent s’inverser pour former des shunts de droite à gauche.

Tétralogie de Fallot

La tétralogie de Fallot (TOF) est une combinaison de quatre malformations cardiaques qui surviennent dans la vie fœtale. Ces défauts comprennent:

• Défaut septal ventriculaire . Le sang dans les ventricules droit et gauche se mélange en raison d’un «trou» dans le septum qui sépare ces chambres. ( 1 )
• Obstruction de la sortie ventriculaire droite . Le sang du ventricule droit subit une résistance à l’écoulement en raison du rétrécissement de la valve pulmonaire, un rétrécissement juste avant la valve et / ou après la valve. ( 2 )
• Dépassement de l’aorte . L’aorte se trouve dans une position anormale près de la communication interventriculaire (VSD) transportant le sang des ventricules droit et gauche. ( 3 )
• Hypertrophie ventriculaire droite . La paroi du ventricule droit s’élargit et se raidit. La perte de flexibilité entrave sa capacité à pomper le sang, ce que l’on appelle l’ insuffisance cardiaque droite . ( 4 )

La chirurgie corrective est essentielle car elle peut mettre la vie en danger si elle n’est pas traitée. Certains patients peuvent survivre jusqu’au début de l’âge adulte.

Truncus artériel persistant

Normalement, le ventricule droit et le ventricule gauche expulsent le sang dans des artères séparées appelées respectivement artère pulmonaire et aorte. Dans le tronc artériel persistant , ces deux artères sont fusionnées en raison du développement incomplet de la vie fœtale. Cette artère unique transporte un mélange de sang désoxygéné et oxygéné des ventricules droit et gauche respectivement. Une partie de ce sang se déplace vers les poumons tandis que le reste est distribué dans le corps.

Le tronc artériel persistant est généralement associé à une communication interventriculaire (VSD), ce qui signifie qu’il existe un point de communication anormal entre les ventricules droit et gauche. En conséquence, la pression du sang voyageant vers les poumons est plus élevée que la normale (hypertension pulmonaire) tandis que la circulation systémique est faible en oxygène. Cette condition est généralement mortelle au cours de la première année de vie à moins qu’elle ne soit corrigée par une chirurgie.

Atrésie tricuspide

L’atrésie tricuspide est un blocage complet de la zone située entre l’oreillette droite et le ventricule. Normalement, la valve tricuspide régule le flux sanguin dans une direction entre ces chambres. Par conséquent, le sang retournant au cœur ne peut pas être acheminé directement vers le ventricule droit pour être oxygéné par les poumons. D’autres malformations cardiaques congénitales qui accompagnent l’atrésie tricuspide créent une voie alternative pour la circulation sanguine, quoique anormale et insoutenable à long terme. Certains de ces défauts comprennent un défaut septal artériel (TSA), un défaut septal ventriculaire et / ou un foramen ovale perméable. Ce sont des défauts graves et un nourrisson peut ne pas survivre au-delà de quelques semaines ou mois au plus.

Transposition des grandes artères

Les deux grandes artères sont l’artère pulmonaire qui transporte le sang désoxygéné du ventricule droit vers les poumons et l’aorte qui transporte le sang oxygéné du ventricule gauche vers le reste du corps. Ces deux ventricules sont séparés de sorte que le sang de chacun ne se mélange jamais. Lorsqu’il y a transposition des grandes artères, ces vaisseaux sont inversés. L’aorte est reliée au ventricule droit et l’artère pulmonaire au ventricule gauche.

Compte tenu de la gravité de ce défaut, la vie serait insoutenable après la naissance. Cependant, il existe généralement d’autres défauts qui acheminent le sang entre les deux côtés du cœur. Il peut s’agir d’un foramen ovale persistant, d’un canal artériel persistant ou d’une communication interventriculaire. Les deux premiers défauts provoquent un shunt instable qui peut se fermer à tout moment tandis que le second produit un shunt stable. Néanmoins, ce sont des défauts graves et sans chirurgie, le taux de mortalité est élevé.

Retour veineux pulmonaire anormal total

Le sang normalement oxygéné revenant du cœur se jette dans l’oreillette gauche par les quatre veines pulmonaires. En retour veineux pulmonaire anormal total, les veines pulmonaires ne rejoignent pas directement l’oreillette gauche ou celle-ci est complètement bloquée. Au lieu de cela, le sang est renvoyé directement ou indirectement dans l’oreillette droite. La vie ne peut pas être maintenue à moins qu’il n’y ait d’autres malformations cardiaques qui dérivent le sang vers l’oreillette gauche comme un foramen ovale perméable ou une communication interauriculaire. L’une des conséquences de ce défaut est que les parois de l’oreillette gauche s’affaiblissent tandis que le côté droit du cœur est agrandi. Le ventricule gauche est généralement normal.

Signes et symptômes des shunts de droite à gauche

Le mélange de sang désoxygéné avec du sang oxygéné et l’entrée dans la circulation systémique prive le corps d’oxygène. Cela conduit à une multitude de caractéristiques cliniques, notamment:

• Cyanose – décoloration bleuâtre de la peau
• Clubbing – déformation des doigts et des ongles
• Évanouissement
• Dyspnée – difficulté à respirer
• Mumurs du cœur – bruits cardiaques anormaux
• Retard de croissance
• Troubles de la croissance et du développement