Tumeurs neuroendocrines (TNE) : symptômes et traitement

Qu’est-ce qu’une tumeur neuroendocrine (TNE) ?

Les tumeurs neuroendocrines (TNE) sont un groupe de tumeurs rares qui prennent naissance dans vos cellules neuroendocrines. Ces cellules combinent les caractéristiques des cellules nerveuses et des cellules endocrines productrices d’hormones. La plupart des tumeurs neuroendocrines sont malignes (cancéreuses).

Il existe plusieurs types de tumeurs neuroendocrines dont les symptômes sont faciles à confondre avec d’autres affections moins graves. Les caractéristiques des TNE – y compris leur degré d’agressivité (à croissance rapide), les symptômes qu’elles provoquent et les traitements les plus efficaces – varient considérablement en fonction de la tumeur.

Types de tumeurs neuroendocrines

Les chercheurs classent les TNE selon qu’elles libèrent ou non des hormones :

• NET fonctionnels libèrent des hormones et peuvent provoquer des symptômes liés aux hormones.
• NET non fonctionnelsne libère pas d’hormones. Ils peuvent néanmoins provoquer des symptômes s’ils touchent un organe.

Les chercheurs classent également les tumeurs neuroendocrines en fonction de l’endroit où la tumeur commence dans votre corps. Les types les plus courants comprennent :

• Tumeurs neuroendocrines gastro-intestinales (TNE-GI)) : Les TNE commencent le plus souvent dans votre tractus gastro-intestinal (GI). La plupart commencent dans vos intestins, votre rectum ou votre appendice. Les TNE-GI étaient autrefois appelées tumeurs carcinoïdes.
• Tumeurs neuroendocrines du poumon : ces tumeurs prennent naissance dans vos poumons ou vos bronches, les tubes qui transportent l’air de votre trachée vers vos poumons. Il s’agit du deuxième type de TNE le plus courant et était également autrefois appelé tumeur carcinoïde.
• Tumeurs neuroendocrines pancréatiques (P-NET): Ces tumeurs prennent naissance dans votre pancréas et constituent un type de cancer du pancréas. Les P-NET constituent le troisième type de TNE le plus courant.

Moins souvent, les TNE peuvent apparaître dans :

• Glande thyroïde.
• Glandes parathyroïdes.
• Glande pituitaire.
• Glandes surrénales.
• Thymus.

Quelle est la fréquence des tumeurs neuroendocrines ?

Les TNE touchent environ 6 personnes sur 100 000 dans le monde. Bien que le cancer neuroendocrinien soit rare, de plus en plus de personnes sont diagnostiquées. Cela est probablement dû à des tests de diagnostic améliorés qui identifient plus rapidement les TNE.

Bien que n’importe qui puisse développer des tumeurs neuroendocrines, elles sont rares chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes. En moyenne, la plupart des personnes diagnostiquées ont entre 50 et 60 ans.

Quels sont les symptômes des tumeurs neuroendocrines ?

Souvent, les tumeurs neuroendocrines ne provoquent aucun symptôme jusqu’à ce qu’elles touchent un organe. Lorsque cela se produit, les symptômes varient en fonction de l’emplacement. Les symptômes de TNE peuvent inclure :

• Fatigue.
• Douleurs au ventre.
• Diarrhée.
• Nausées et vomissements.
• Essoufflement.
• Toux (parfois avec du sang).

Il est important de se rappeler que ces symptômes ne signifient pas toujours que vous avez un cancer. Parlez à un professionnel de la santé si vous présentez des symptômes qui ne s’améliorent pas.

Quelles sont les causes des tumeurs neuroendocrines ?

Les TNE se forment lorsque les cellules neuroendocrines commencent à se diviser et à se multiplier de manière incontrôlable. Finalement, elles deviennent des tumeurs qui peuvent affecter les organes où se trouvent les cellules. Les chercheurs ne savent pas ce qui déclenche la croissance cellulaire anormale à l’origine des tumeurs neuroendocrines.

Facteurs de risque

Les chercheurs ont associé les TNE à des syndromes héréditaires rares impliquant des mutations (changements) dans certains gènes. Votre risque de développer une tumeur neuroendocrine augmente si vous souffrez de l’une de ces conditions : 

• Néoplasie endocrinienne multiple (MEN) : Cette affection provoque la formation de tumeurs hyperactives dans divers organes et glandes du système endocrinien. Le type 1 (MEN1) est le syndrome cancéreux le plus courant associé aux TNE. C’est particulièrement fréquent chez les personnes atteintes de TNE pancréatiques (P-NET).
• Syndrome de Von Hippel-Lindau : Cette maladie augmente le risque de croissance de tumeurs bénignes et cancéreuses dans diverses parties de votre corps.
• Neurofibromatose de type 1 : Cette maladie provoque la croissance de tumeurs sur la peau et les nerfs, affectant vos yeux et d’autres parties de votre corps.
• Sclérose tubéreuse complexe : Cette maladie provoque des tumeurs bénignes qui peuvent se former n’importe où sur votre corps, mais le plus souvent dans votre cerveau.
• Syndrome de Cowden : Cette maladie provoque des excroissances bénignes ressemblant à des tumeurs et augmente le risque de certains cancers.

Quelles sont les complications d’une tumeur neuroendocrine ?

Le syndrome carcinoïde survient lorsqu’une tumeur neuroendocrine dans le tractus gastro-intestinal ou les poumons libère trop d’hormones. Cela peut provoquer toute une série de symptômes désagréables, notamment des rougeurs (chaleur et rougeur soudaines) de la tête et du cou, une respiration sifflante et de la diarrhée.

Le syndrome carcinoïde non traité peut entraîner des complications supplémentaires. Dans de rares cas, cela peut mettre la vie en danger. Se faire traiter pour les TNE aide également à lutter contre le syndrome carcinoïde.

Comment diagnostique-t-on les tumeurs neuroendocrines ?

Étant donné que les premiers signes et symptômes des TNE sont communs à plusieurs autres affections, l’obtention d’un diagnostic peut prendre un certain temps. Si votre prestataire soupçonne une TNE, il choisira des procédures de diagnostic en fonction du type de tumeur qu’il pense que vous pourriez avoir. Les tests comprennent :

• Tests biochimiques: Ces tests mesurent la quantité ou l’activité d’une enzyme ou d’une protéine particulière dans votre sang ou votre urine (pipi). Ils peuvent révéler des signes d’une TNE fonctionnelle (sécrétant des hormones).
• Tests d’imagerie: Votre médecin peut effectuer des tests d’imagerie, comme une tomodensitométrie, une IRM ou une radiographie, qui peuvent montrer des tumeurs à l’intérieur de votre corps. Les TEP peuvent montrer des signes de propagation du cancer.
• Endoscopie: Une endoscopie utilise un télescope qui pénètre à l’intérieur de votre corps pour visualiser les tumeurs et retirer les tissus. Selon l’emplacement de la tumeur, vous pourriez avoir besoin d’un type spécifique d’endoscopie, comme une œsophagogastroduodénoscopie ou une coloscopie.
• Échographie endoscopique: Votre prestataire peut combiner une procédure d’imagerie avec une endoscopie pour diagnostiquer une TNE. Par exemple, ils pourraient utiliser l’échographie endoscopique pour diagnostiquer une tumeur neuroendocrine dans votre pancréas. 
• Biopsie: Les prestataires effectuent des biopsies pour obtenir des échantillons de liquide ou de tissus. Ils examineront l’échantillon au microscope pour rechercher des cellules cancéreuses. Cette analyse révèle également des informations importantes sur le type de TNE et son agressivité. 

Stades et grades des tumeurs neuroendocrines

Les prestataires de soins de santé utilisent la stadification du cancer pour déterminer l’ampleur de la propagation du cancer. Les systèmes de stadification des tumeurs neuroendocrines varient en fonction du type et du grade de la tumeur. 

En général, les prestataires classent les TNE sur une échelle de 1 à 4. Plus le chiffre est bas, plus la tumeur est petite ou moins le cancer s’est propagé aux tissus voisins. Le cancer de stade 4 est généralement considéré comme métastatique, ce qui signifie qu’il s’est propagé à des parties éloignées de votre corps. Néanmoins, les systèmes de mise en scène spécifiques varient considérablement selon les NET.

« Grade » décrit à quel point les cellules apparaissent anormales au microscope et à quelle vitesse les cellules se divisent. Les fournisseurs classent les NET comme suit :

• Tumeurs neuroendocrines bien différenciées: Les cellules ressemblent et se comportent comme des cellules normales et ont tendance à croître lentement. La plupart des TNE de niveau 1 et 2 sont de ce type.
• Tumeurs neuroendocrines peu différenciées: Ces cellules semblent anormales et ne ressemblent pas ou ne se comportent pas comme des cellules normales. Ils ont tendance à croître rapidement. La plupart des TNE de niveau 3 sont de ce type.

Demandez à votre médecin ce que signifient le stade et le grade de votre cancer pour votre diagnostic.

Comment traite-t-on les tumeurs neuroendocrines ?

La chirurgie est le traitement le plus courant d’une TNE. Si vos tumeurs sont volumineuses ou se sont propagées, les autres traitements dont vous pourriez avoir besoin comprennent :

• Analogues de la somatostatine: Les analogues de la somatostatine sont des médicaments qui empêchent votre corps de produire un excès d’hormones. Ils peuvent réduire les symptômes des TNE fonctionnelles et ralentir la croissance tumorale.
• Chimiothérapie : Ce traitement utilise plusieurs types de médicaments pour tuer les cellules cancéreuses.
• Thérapie ciblée : ce traitement utilise des médicaments qui ciblent certains gènes ou protéines des cellules cancéreuses pour les tuer.
• Radiothérapie: Des formes spécialisées de radiothérapie interne peuvent être utilisées pour traiter la TNE. Par exemple, la thérapie par radionucléides par récepteurs peptidiques (PRRT) délivre de petites quantités d’une substance radioactive aux TNE sécrétant des hormones. Le traitement au Y-90 délivre des billes radioactives aux TNE qui se sont propagées à votre foie.

À quoi puis-je m’attendre si j’ai un NET ?

Les TNE sont souvent confondues avec d’autres affections moins graves, le diagnostic peut donc prendre un certain temps. Une fois que vous apprenez que vous avez une tumeur neuroendocrine, votre pronostic, ou le résultat attendu, dépend de plusieurs facteurs, notamment du type de TNE dont vous souffrez et de la propagation ou non de votre tumeur. En moyenne, on estime que 39 % des personnes atteintes de TNE sont en vie cinq ans après le diagnostic.

Mais les statistiques sur l’espérance de vie et les taux de survie varient. Par exemple, le taux de survie moyen des personnes atteintes de TNE qui ne se sont pas propagées atteint 30 ans. Votre médecin peut vous expliquer quels facteurs façonnent vos perspectives.

En attendant, gardez à l’esprit que la fin du traitement est une étape majeure mais pas la fin de votre parcours TNE. Les TNE peuvent se développer très lentement et réapparaître (réapparaître) après le traitement. Votre médecin voudra donc suivre votre bien-être pendant plusieurs années. 

Une tumeur neuroendocrine peut-elle être guérie ?

Les TNE sont curables lorsque votre médecin peut éliminer tous les signes de la tumeur par chirurgie. Mais l’un des plus grands défis liés à ce diagnostic est que, même si la plupart des TNE se développent lentement, elles se sont souvent propagées au moment où elles sont détectées.

À ce stade, le traitement peut aider à ralentir la croissance de la tumeur et à soulager les symptômes.

Puis-je prévenir les tumeurs neuroendocrines ?

Comme les chercheurs ne savent pas ce qui cause les TNE, vous ne pouvez rien faire pour les prévenir. Néanmoins, vous pouvez comprendre les facteurs de risque potentiels, comme le fait d’avoir une maladie héréditaire telle que la néoplasie endocrinienne multiple (NEM).

Demandez à votre médecin de vous aider à comprendre si vos antécédents familiaux vous exposent à un risque de développer des TNE.

Comment puis-je prendre soin de moi si j’ai une TNE ?

Les tumeurs neuroendocrines et leur traitement peuvent avoir des conséquences néfastes sur votre corps. Vous devrez peut-être gérer des symptômes courants comme la fatigue (une sensation de fatigue extrême jour après jour) et la diarrhée tout au long de votre traitement. Essayez de vous reposer autant que possible. Si la diarrhée est un problème, discutez avec votre médecin des moyens de réduire sa fréquence et sa gravité.

Voici quelques autres suggestions qui pourraient être utiles :

• Rejoignez des groupes de soutien: Le cancer peut être solitaire, et les cancers rares peuvent être encore plus solitaires. Parlez à vos prestataires de soins de santé des groupes de soutien afin de pouvoir entrer en contact avec des personnes qui comprennent ce que vous vivez.
• Mangez des aliments sains et des repas bien équilibrés: Si les symptômes de la TNE et les effets secondaires du traitement rendent difficile l’alimentation, demandez à un diététiste des suggestions sur la recherche d’aliments qui vous aideront à conserver vos forces.
• Rechercher un soutien émotionnel: Si vous traversez une période difficile émotionnellement, demandez à votre prestataire quels services de santé mentale peuvent vous aider.
• Boire de l’alcool de manière responsable: L’alcool peut déclencher certains effets secondaires des TNE, notamment le syndrome carcinoïde. Demandez à votre fournisseur de boire de l’alcool avec modération.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Contactez votre professionnel de la santé si vous avez une TNE et remarquez des changements dans votre corps qui peuvent être des signes d’un syndrome carcinoïde, comme des bouffées vasomotrices, de la diarrhée ou une respiration sifflante. Vous devez également contacter votre prestataire si vos symptômes s’aggravent ou si vous ressentez des effets secondaires du traitement.

Quand dois-je me rendre aux urgences ?

Les TNE ne provoquent généralement pas de syndrome carcinoïde. Mais l’un des symptômes est un gonflement (œdème) des jambes, ce qui peut indiquer une insuffisance cardiaque. Rendez-vous immédiatement aux urgences si vous remarquez un gonflement inhabituel des chevilles et des jambes et si vous avez soudainement l’impression de ne plus pouvoir respirer.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

La TNE est une maladie complexe qui affecte différentes parties de votre corps de différentes manières. Voici quelques questions qui pourraient vous aider à entamer une conversation afin que vous compreniez ce qui se passe avec votre corps et ce que vous pouvez faire pour vous aider :

• Quel type de réseau ai-je ?
• Depuis combien de temps ai-je eu NET ?
• Ma tumeur est-elle localisée à un endroit ou s’est-elle propagée ?
• Quelles sont mes options de traitement ?
• Quels sont les effets secondaires du traitement ?
• Quel est mon pronostic ?