Tumeurs desmoïdes : symptômes, causes et traitement

Les tumeurs desmoïdes – également appelées fibromatose agressive – sont des tumeurs non cancéreuses qui se développent dans le tissu conjonctif. Ces tumeurs rares peuvent apparaître n’importe où dans votre corps. Mais ils se forment généralement dans le ventre, les bras et les jambes, ou la tête et le cou.

Les tumeurs desmoïdes ne se propagent pas (métastases). La plupart grandissent lentement. Mais certains sont localement agressifs ou localement infiltrants. Cela signifie qu’ils peuvent croître rapidement. Et lorsqu’ils grandissent, ils peuvent s’enfoncer profondément dans les tissus voisins. Cela peut rendre difficile leur retrait chirurgical.

Souvent, les tumeurs desmoïdes réapparaissent (récidivent) après le traitement. Mais le pronostic de chacun est différent.

Espèces

Les types de tumeurs desmoïdes comprennent :

• Tumeurs desmoïdes de la paroi abdominale :Ceux-ci affectent la paroi des tissus qui entourent les organes de votre ventre, comme votre estomac.
• Tumeurs desmoïdes intra-abdominales :Ils se développent dans le mésentère, le tissu qui entoure vos intestins.
• Tumeurs desmoïdes extra-abdominales :Ils se développent ailleurs que dans votre ventre et votre paroi abdominale. Habituellement, ils commencent au niveau des épaules, du haut des bras, de la paroi thoracique et du haut des jambes. Mais ils peuvent également affecter la tête et le cou.

Symptômes des tumeurs desmoïdes

Les tumeurs desmoïdes ne provoquent pas toujours de symptômes. Mais ils le peuvent s’ils deviennent suffisamment gros pour exercer une pression sur les nerfs ou les organes voisins. Lorsqu’ils le font, les symptômes peuvent inclure :

• Une bosse ou une zone enflée, généralement au niveau des bras, des jambes ou du ventre
• Nausées et vomissements dus à une tumeur au ventre
• Douleur ou sensation de picotement provenant d’une tumeur appuyant sur les nerfs, les organes ou les vaisseaux sanguins à proximité
• Difficulté à bouger votre bras ou votre jambe

Toutes les bosses ou bosses ne sont pas toutes des tumeurs desmoïdes, mais vous devriez parler à un professionnel de la santé si vous avez une bosse ou une bosse de plus de 2 pouces, qui continue de grossir ou qui vous fait mal.

Causes de la tumeur desmoïde

Une tumeur desmoïde se développe lorsque les cellules du tissu conjonctif mutent (changent) et se multiplient. Finalement, ils forment une tumeur.

Les médecins ne savent pas pourquoi les mutations se produisent. Mais ils ont découvert plusieurs mutations génétiques courantes dans les tumeurs desmoïdes. Ces informations les aident à concevoir des traitements qui ciblent les mutations et ralentissent la croissance tumorale.

Facteurs de risque

Les facteurs de risque de tumeurs desmoïdes comprennent :

• Âge plus jeune :La plupart des personnes diagnostiquées ont entre 30 et 40 ans.
• Être une femme :Souvent, les femmes sont diagnostiquées pendant la grossesse ou peu de temps après. Habituellement, les tumeurs se situent dans la paroi abdominale (ventre). Étant donné que les niveaux d’œstrogènes sont élevés pendant la grossesse, certains experts pensent qu’il existe un lien entre un taux élevé d’œstrogènes et les tumeurs desmoïdes.
• Avoir une polypose adénomateuse familiale (PAF). Environ 5 à 10 % des personnes atteintes de FAP développent des tumeurs desmoïdes. Les tumeurs surviennent généralement là où vous avez déjà subi une intervention chirurgicale pour enlever un polype du côlon.
• Traumatisme. La recherche montre que le fait d’avoir une blessure grave ou d’être blessé à plusieurs reprises au même endroit du corps augmente le risque de développer une tumeur desmoïde.

Comment les médecins diagnostiquent cette maladie

Votre médecin procédera à un examen physique et vous posera des questions sur vos symptômes. Ils peuvent recommander :

• Tests d’imagerie: Les plus courants sont un scanner et une IRM. Ils permettent aux prestataires de voir la tumeur à l’intérieur de votre corps.
• Une biopsie: Ils retireront des tissus de la tumeur et examineront les cellules au microscope. C’est le seul moyen de confirmer le type de tumeur.

Vous aurez peut-être besoin de tests supplémentaires si votre fournisseur pense que vous souffrez de FAP. La plupart des personnes atteintes de tumeurs desmoïdes ne souffrent pas de cette maladie. Mais si c’est le cas, il est important de le savoir, car les personnes atteintes de FAP courent un risque accru de cancer du côlon.

Comment traite-t-on les tumeurs desmoïdes ?

Les prestataires de soins de santé traitent souvent les tumeurs desmoïdes de la même manière qu’ils traitent les tumeurs cancéreuses. Cela signifie que vous travaillerez probablement avec de nombreux prestataires de soins de santé, y compris un oncologue. Autrefois, la chirurgie était le traitement le plus courant. Étant donné que ces tumeurs récidivent généralement après une intervention chirurgicale, les traitements actuels reposent principalement sur des médicaments. Les autres traitements incluent :

• Surveillance active (attente vigilante): Si vous avez une tumeur à croissance lente qui ne provoque aucun symptôme, votre médecin peut vous surveiller. Vous recevrez régulièrement des images, de sorte que si la situation change, vous recevrez un traitement le plus rapidement possible.
• Chirurgie:Vous pourriez avoir besoin d’une intervention chirurgicale si une tumeur se développe rapidement et provoque des symptômes graves. Vous pouvez également subir une intervention chirurgicale si la tumeur vous expose à un risque de complications graves, comme une occlusion intestinale.
• Thérapie ciblée : ces médicaments agissent en ciblant les gènes ou les protéines qui favorisent la croissance des tumeurs desmoïdes. Votre fournisseur peut recommander un traitement utilisant un inhibiteur de la tyrosine kinase (ITK).
• Cryoablation : Cette procédure est également une alternative à la chirurgie. Vous pouvez l’avoir si vous avez une petite tumeur desmoïde ailleurs que dans votre ventre (comme vos bras et vos jambes).
• Chimiothérapie : des médicaments peuvent être utilisés pour réduire ou éliminer les tumeurs desmoïdes. Les résultats sont mitigés quant à l’efficacité de ce traitement.
• Hormonothérapie : le tamoxifène peut empêcher la croissance des tumeurs desmoïdes.
• Radiothérapie : la radiothérapie peut être utilisée pour réduire ou éliminer une tumeur, seule ou en association avec d’autres traitements.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Vous verrez votre médecin régulièrement après le traitement. En effet, les tumeurs desmoïdes réapparaissent souvent. Il est courant de subir des examens de suivi et des images tous les six mois pendant les trois premières années. Si vous ne rencontrez aucun problème, les contrôles peuvent être réduits à tous les ans ou tous les deux ans.

Votre fournisseur suivra vos progrès pour décider à quelle fréquence vous aurez besoin de contrôles.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre de cette maladie ?

Chaque diagnostic de tumeur desmoïde est différent. Pour certaines personnes, les tumeurs ne provoquent aucun symptôme. Chez 2 personnes sur 10, elles disparaissent sans traitement. Mais pour d’autres personnes, ils deviennent si gros qu’ils peuvent mettre votre santé en danger.

Le type de mutation aide les prestataires de soins de santé à prédire l’agressivité d’une tumeur desmoïde. Il fournit des informations sur la probabilité de récidive après le traitement. Mais rien n’est sûr.

C’est pourquoi il est important de ne pas présumer que les choses s’amélioreront d’elles-mêmes. Une tumeur desmoïde n’est pas un cancer. Mais c’est suffisamment grave pour que votre médecin doive le surveiller.

Quels sont les taux de survie des tumeurs desmoïdes ?

Les tumeurs desmoïdes ne mettent généralement pas la vie en danger. Mais ils peuvent constituer un problème permanent que vous devez gérer.

Le chiffre le plus important est le taux de survie sans récidive. C’est le nombre de personnes dont les tumeurs ne repoussent pas après le traitement. Le taux de survie sans récidive à cinq ans varie de 23 % à 65 %. Tout dépend du type de mutation.

Votre médecin peut vous expliquer à quoi vous devez vous attendre en fonction de votre diagnostic.