Tumeurs de Pancoast : symptômes, causes et traitement

Qu’est-ce qu’une tumeur de Pancoast ?

Une tumeur de Pancoast est un type rare de cancer du poumon. Cela commence dans la partie supérieure de votre poumon (l’apex), au-dessus de votre première côte.

Contrairement à la plupart des cancers du poumon, les tumeurs de Pancoast ne provoquent généralement pas de toux ni de douleurs thoraciques. Au lieu de cela, les personnes atteintes de tumeurs de Pancoast développent presque toujours des douleurs à l’épaule accompagnées d’une faiblesse des bras et d’autres symptômes. Les prestataires de soins de santé appellent cet ensemble de symptômes le « syndrome de Pancoast ».

Étant donné que le syndrome de Pancoast ne provoque pas les symptômes classiques du cancer du poumon, la détection de ces tumeurs peut être retardée. Dans de nombreux cas, un diagnostic clair n’est posé que lorsque le cancer s’est propagé aux nerfs et aux vaisseaux sanguins voisins.

Les tumeurs de Pancoast tirent leur nom du radiologue qui les a décrites pour la première fois au début du 20e siècle. Un autre nom pour une tumeur de Pancoast est une tumeur du sulcus supérieur.

Types de tumeurs de Pancoast

Les sous-types de tumeurs de Pancoast comprennent :

• Cancers du poumon non à petites cellules, tels que les adénocarcinomes et les carcinomes épidermoïdes.
• Cancers du poumon à petites cellules.

La majorité des tumeurs de Pancoast sont des adénocarcinomes. Ces cancers commencent dans la muqueuse de vos voies respiratoires et de vos alvéoles (les sacs aériens de vos poumons), en particulier dans les cellules de vos glandes productrices de mucus.

Quelle est la fréquence des tumeurs de Pancoast ?

Les tumeurs de Pancoast sont rares et représentent moins de 5 % de toutes les tumeurs du poumon.

Quels sont les symptômes d’une tumeur de Pancoast ?

Une tumeur de Pancoast peut exercer une pression sur votre plexus brachial – un groupe de nerfs qui s’étend du haut de votre poitrine jusqu’à votre cou et vos bras. Lorsque cela se produit, cela provoque un groupe spécifique de symptômes. Les prestataires de soins appellent cet ensemble de symptômes syndrome de Pancoast ou syndrome de Pancoast-Tobias.

Les symptômes de la tumeur Pancoast apparaissent du côté affecté de votre corps. Par exemple, si la tumeur se trouve dans votre poumon droit, vous développerez des symptômes qui affecteront le côté droit de votre corps.

Les symptômes de la tumeur de Pancoast peuvent inclure :

• Douleur intense à l’épaule, pouvant inclure une douleur à l’omoplate.
• Douleur qui irradie le long de votre bras et s’arrête au poignet, juste au-dessus de votre petit doigt.
• Faiblesse des bras et des mains.
• Douleur au cou.
• Douleur dans les côtes supérieures.
• Gonflement du haut du bras.
• Perte de dextérité de la main et des doigts.
• Des picotements ou un engourdissement dans la main.
• Fatigue (fatigue).
• Une sensation d’oppression dans la poitrine.
• Perte de poids inexpliquée.

Jusqu’à 50 % des personnes atteintes d’une tumeur de Pancoast peuvent également développer le syndrome de Claude Bernard-Horner, qui peut provoquer :

• Rougeur du visage.
• Une paupière tombante (ptosis).
• Globe oculaire déplacé (énophtalmie).
• Manque de sueur (anhidrose).

Quelles sont les causes des tumeurs de Pancoast ?

Les causes et les facteurs de risque des tumeurs de Pancoast sont similaires à ceux des autres tumeurs du cancer du poumon. Les facteurs de risque courants comprennent :

• Fumeur.
• Exposition secondaire à la fumée.
• Exposition à long terme à certaines substances, notamment l’amiante, le radon et les métaux lourds.

Comment les tumeurs de Pancoast se propagent-elles ?

Lorsque le cancer se propage, les cellules cancéreuses se détachent de la tumeur d’origine, voyagent dans votre système sanguin ou lymphatique et forment de nouvelles tumeurs dans d’autres parties de votre corps.

Le plus souvent, les tumeurs de Pancoast peuvent se propager de la partie supérieure de vos poumons à :

• Haut de la poitrine.
• Haut du dos.
• Côtes thoraciques (dans votre poitrine).
• Vaisseaux sanguins à proximité dans vos bras.

Comment diagnostique-t-on les tumeurs de Pancoast ?

Aux premiers stades, les tumeurs de Pancoast n’apparaissent pas facilement sur les radiographies thoraciques bidimensionnelles. Pour cette raison, ils peuvent être difficiles à diagnostiquer.

Si votre médecin soupçonne une tumeur de Pancoast en fonction de vos symptômes, il peut recommander d’autres tests de diagnostic, notamment :

• Tests d’imagerie supplémentaires.
• Biopsie à l’aiguille.
• Chirurgie thoracoscopie vidéo-assistée (VATS).
• Thoracotomie.

Tests d’imagerie

L’imagerie avancée peut donner à votre médecin une vision plus claire de vos poumons. Ils peuvent commander :

• Tomodensitométrie (tomodensitométrie).
• Scanners TEP (tomographie par émission de positons).
• IRM (imagerie par résonance magnétique).

Biopsie à l’aiguille

Lors d’une biopsie à l’aiguille, un médecin extraira du liquide, des tissus ou des cellules de toute masse anormale. Ensuite, ils enverront l’échantillon à un laboratoire de pathologie pour des tests plus approfondis.

VATS (chirurgie thoracoscopie vidéo-assistée)

Au cours d’une chirurgie thoracique vidéo-assistée (VATS), un professionnel de la santé pratique une incision (coupure) dans votre poitrine et insère un thoracoscope (un tube fin avec une petite caméra à son extrémité). Cela leur permet de voir l’intérieur de votre cavité thoracique et de détecter toute tumeur ou autre anomalie. S’ils voient quelque chose, ils prélèveront un échantillon de tissu et l’enverront à un laboratoire pour analyse.

Thoracotomie

Dans certains cas, un professionnel de la santé devra peut-être pratiquer une thoracotomie. Au cours de cette procédure, ils pratiqueront une incision (coupure) sur le côté droit ou gauche de votre poitrine, entre vos côtes. Cela leur permet de voir clairement le poumon affecté et de faire une biopsie de tout tissu anormal.

Dans la plupart des cas, ils procéderont également à l’ablation de la tumeur. Cela vous aide à éviter plusieurs interventions chirurgicales.

Que dois-je savoir sur la stadification tumorale de Pancoast ?

Comme pour les autres types de cancer du poumon, les prestataires de soins de santé classent les tumeurs de Pancoast à l’aide du système de classification du cancer. Ils utilisent des chiffres (I, II, III, IV) et des sous-types (A, B) pour décrire l’état d’avancement de la tumeur et son étendue.

Pour les tumeurs de Pancoast, les prestataires utilisent également des lettres (T, N, M) et des chiffres (1, 2, 3, 4) pour indiquer la gravité de la maladie :

• Tindique la taille de votre tumeur et son étendue.
• Nvous indique si le cancer s’est propagé à vos ganglions lymphatiques.
• Mindique si le cancer s’est propagé à des sites distants de votre corps (métastases).

À quel stade se trouvent la plupart des tumeurs de Pancoast ?

Les tumeurs de Pancoast étant difficiles à détecter à un stade précoce, la plupart sont T3 ou T4 au moment du diagnostic. T3 signifie que le cancer a envahi votre paroi thoracique ou vos nerfs sympathiques. T4 signifie que le cancer s’est propagé à d’autres structures comme les nerfs brachiaux ou la moelle épinière.

Comment les tumeurs de Pancoast sont-elles traitées ?

Cela dépend de la localisation de la tumeur et de l’étendue de la propagation du cancer. Les options de traitement comprennent :

• Chimioradiation et chirurgie.
• Chimio-immunothérapie et chirurgie.
• Chimioradiation et immunothérapie.
• Radiothérapie.
• Traitement ciblé.

Chimioradiation et chirurgie

La chirurgie est le traitement privilégié, lorsque cela est possible. Cependant, avant la chirurgie, les prestataires ont recours à la chimioradiothérapie (chimiothérapie et radiothérapie) pour réduire la tumeur.

La chirurgie de la tumeur de Pancoast peut être difficile. Généralement, un chirurgien doit retirer vos deux côtes supérieures. Ils devront peut-être également retirer une artère majeure et la remplacer par une greffe vasculaire (un tube artificiel pour transporter le flux sanguin). Votre chirurgien vous dira à quoi vous attendre avant votre intervention.

Chimio-immunothérapie et chirurgie

Dans certains cas, les prestataires de soins de santé utilisent une combinaison de chirurgie et de chimio-immunothérapie (une combinaison de chimiothérapie et d’immunothérapie). Alors que la chimiothérapie tue les cellules cancéreuses pour ralentir la croissance d’une tumeur, l’immunothérapie stimule votre propre système immunitaire afin qu’il puisse combattre le cancer.

Chimioradiation et immunothérapie

Parfois, la chirurgie n’est pas une option. Dans ces cas, votre équipe médicale peut recommander une combinaison de chimioradiothérapie et d’immunothérapie.

Radiothérapie

Si la chirurgie n’est pas possible et que le cancer s’est propagé à d’autres parties de votre corps, votre médecin peut recommander une radiothérapie autonome pour ralentir la croissance du cancer. Cette approche de soins de soutien réduit le cancer et atténue vos symptômes.

Thérapie ciblée

Certaines personnes bénéficient d’une thérapie ciblée. Ce traitement cible les mutations (changements) génétiques qui transforment les cellules saines en cellules cancéreuses.

Pour savoir si vous êtes éligible à un traitement ciblé, un médecin testera vos cellules cancéreuses pour détecter des récepteurs spécifiques de protéines particulières. Si vous avez des questions sur le traitement ciblé, parlez-en à votre professionnel de la santé.

À quoi puis-je m’attendre si j’ai une tumeur de Pancoast ?

Si vous recevez un diagnostic de tumeur Pancoast, votre médecin constituera une équipe de traitement adaptée à vos besoins spécifiques. Votre équipe de traitement comprendra :

• Chirurgiens thoraciques.
• Neurochirurgiens.
• Oncologues, y compris les oncologues médicaux, les chirurgicaux-oncologues et les radio-oncologues.

Votre équipe médicale recommandera un traitement en fonction de la taille et de l’emplacement de la tumeur de Pancoast, ainsi que de la propagation ou non du cancer à d’autres zones.

À quelle vitesse les tumeurs de Pancoast se développent-elles ?

Dans la plupart des cas, les tumeurs de Pancoast se développent lentement. Mais il existe de rares cas dans lesquels une tumeur peut se développer très rapidement. Votre professionnel de la santé surveillera régulièrement la croissance de la tumeur avant, pendant et après le traitement.

Quelle est l’espérance de vie avec une tumeur de Pancoast ?

Les taux de survie des tumeurs de Pancoast se sont progressivement améliorés au cours des dernières années, grâce aux progrès technologiques. Mais il reste encore beaucoup à apprendre.

Pour les personnes atteintes d’une tumeur de Pancoast à un stade précoce et traitables chirurgicalement, le taux de survie à cinq ans est d’environ 30 à 50 %. Cela signifie que près de la moitié de toutes les personnes diagnostiquées avec une tumeur de Pancoast à un stade précoce sont encore en vie cinq ans après leur diagnostic.

Il est important de savoir que les taux de survie des tumeurs de Pancoast ne sont que des estimations. Ils ne peuvent pas vous dire combien de temps vous vivrez ni dans quelle mesure un traitement particulier fonctionnera pour vous. Pour mieux comprendre comment ce cancer vous affecte, parlez-en à votre professionnel de la santé.

Puis-je prévenir les tumeurs de Pancoast ?

Bien que vous ne puissiez pas totalement prévenir les tumeurs de Pancoast, vous pouvez prendre certaines mesures pour réduire votre risque de développer ce type de cancer :

• Évitez de fumer et d’autres produits du tabac. Si vous fumez, parlez à votre médecin de la possibilité d’arrêter de fumer.
• Évitez la fumée secondaire lorsque cela est possible.
• Assurez-vous que votre environnement est exempt de produits chimiques ou de substances nocives, comme l’amiante.

De plus, si vous avez des antécédents familiaux de cancer du poumon ou si vous êtes prédisposé au cancer du poumon, vous voudrez peut-être demander à votre médecin des dépistages préventifs du cancer.

Quand dois-je demander des soins ?

Vous devriez consulter immédiatement un professionnel de la santé si vous commencez à ressentir de graves douleurs à l’épaule, au bras, une faiblesse des mains ou d’autres symptômes de tumeur de Pancoast. La détection précoce est essentielle.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Si vous ou un de vos proches avez reçu un diagnostic de tumeur de Pancoast, voici quelques questions que vous voudrez peut-être poser à votre médecin :

• Où se trouve la tumeur ?
• Est-ce qu’il s’est propagé dans les tissus environnants ?
• Est-ce que cela s’est propagé à des zones éloignées de mon corps ?
• À quel stade de mon cancer ai-je ?
• Quelles sont mes options de traitement ?
• Pourrai-je travailler pendant le traitement ?
• Combien de temps dure habituellement le traitement ?
• Quelle est ma vision ?

Ai-je une tumeur de Pancoast ou un nerf pincé ?

Certaines personnes atteintes de tumeurs de Pancoast rapportent que les symptômes ont commencé par une sensation de « nerf pincé ». Si vous développez ce type de douleur et qu’elle persiste pendant plus de quelques semaines, informez-en un professionnel de la santé.